Саркоидозата е болест која произведува грануломи - клами на абнормални клетки слични на ткивото на лузни - во речиси секој орган во телото. Овие грануломи можат да се мешаат во нормалното функционирање на органите во кои тие се појавуваат, и на тој начин може да создаде вртоглави низа симптоми и медицински проблеми. Бидејќи грануломите на саркоидозата може да се појават во толку многу различни органи, луѓето со оваа состојба може да доживеат симптоми на белите дробови, очите, кожата, нервниот систем, гастроинтестиналниот систем, ендокрините жлезди и срцето.
Срцевата саркоидоза може да биде тешко да се дијагностицира. Иако може да биде релативно бенигна состојба, понекогаш срцевата саркоидоза може да предизвика сериозни клинички проблеми, вклучувајќи и срцева слабост или ненадејна смрт . Во овие случаи, поставувањето на дијагнозата на срцева саркоидоза и воведување на третман е критично.
Што е Саркоидоза?
Истражувачите веруваат дека саркоидозата се развива кога имунолошкиот систем на телото реагира абнормално на некоја непозната супстанција (веројатно вдишена супстанца), што резултира со формирање на грануломи. Жените се зафатени почесто од мажите, а црните луѓе имаат поголема веројатност да развијат саркоидоза отколку белите луѓе. Склоноста кон саркоидоза, исто така, може да работи во семејства.
Симптомите на саркоидоза се доста разновидни. Некои луѓе развиваат грип-состојба со замор, треска и губење на тежината. Други ќе имаат претежно белодробни симптоми како кашлица, диспнеа или отежнато дишење.
Проблемите со очите може да вклучуваат црвенило, болка, заматен вид и чувствителност на светлина. Лезии на кожата може да вклучуваат болен осип, рани на лицето, промени во обојувањето на кожата и нодули.
Секоја комбинација на овие симптоми може да се појави. Некои луѓе со саркоидоза не развиваат никакви симптоми, а состојбата се дијагностицира инцидентно кога рендгенската снимка на градниот кош е направена поради некоја друга причина.
Што е срцева саркоидоза?
Срцева саркоидоза се јавува кога саркоидните грануломи се формираат во срцето. Како што е случајот со саркоидозата воопшто, манифестациите на срцева саркоидоза се прилично варијабилни од човек до човек. Кај некои луѓе срцевата саркоидоза не предизвикува никакви проблеми; во други, тоа може да биде фатално.
Тежината на срцевата саркоидоза зависи од степенот на формирање на грануломи во срцето, и каде што во срцето се појавуваат овие грануломи. Општо земено, помалку од 10 проценти од луѓето со саркоидоза се дијагностицираат со срцева инволвираност за време на нивниот животен век
Но, во студиите за аутопсија, дури 70 проценти од луѓето со саркоидоза имаат барем некои кардиални грануломи. Ова укажува на тоа дека поголемиот дел од времето, срцевата саркоидоза не произведува идентификувачки клинички проблеми.
Меѓутоа, кога саркоидозата предизвикува срцеви проблеми, овие проблеми може да бидат сериозни.
Знаци и симптоми на срцева саркоидоза
Проблемите кои произлегуваат од срцевата саркоидоза зависат од тоа каде се појавуваат грануломите во срцето. Најчестите манифестации на срцева саркоидоза вклучуваат:
- Срцева блок . Комплетниот срцев блок, предизвикувајќи тешка брадикардија (забавување на срцевиот ритам), може да се случи кога грануломите се формираат во рамките на специјализираните спроведување на ткивата на срцето. Симптомите на срцев блок може да вклучуваат тешка лесна главоболка или синкопа (минливо губење на свеста) или дури и ненадејна смрт.
- Срцеви аритмии . Предвремени вентрикуларни комплекси (ПВЦС) или вентрикуларна тахикардија се чести во кардијалната саркоидоза. Исто така, може да настанат и атријални аритмии, вклучувајќи ја и атријалната фибрилација . Овие аритмии се развиваат како резултат на грануломи кои се формираат во срцевиот мускул.
- Ненадејна смрт . Поради или срцев блок или вентрикуларна тахикардија, ненадејна смрт е вознемирувачки честа појава кај срцевата саркоидоза и изнесува околу 50 проценти од смртните случаи предизвикани од оваа состојба.
- Срцева слабост . Срцева слабост може да се развие во кардијална саркоидоза кога формирањето на грануломите во срцевиот мускул станува екстензивно.
- Перикардијална болест . Перикардитис или перикардијални ефузии може да се појават поради грануломи во перикардијалната постава на срцето.
- Валвуларни срцеви заболувања . Грануломите кои влијаат на срцевите залистоци може да предизвикаат митрална регургитација или трикуспидална регургитација , или поретко, аортна регургитација .
- Срцеви напади . Саркоидни грануломи може да влијаат на коронарните артерии , предизвикувајќи смрт на делови од срцеви мускулни срцеви напади.
- Десна страна на срцева слабост . Тешката пулмонална саркоидоза може да предизвика пулмонална хипертензија , што доведува до десна страна на срцева слабост.
Дијагностицирање на кардијалната саркоидоза
Правењето дијагноза на срцева саркоидоза често е незгодно. Најконтитивниот тест е позитивна срцева биопсија. Сепак, не само што е биопсија инвазивна процедура, туку исто така (бидејќи саркоидните грануломи се случајно распределени), биопсијата може да се врати како "нормална", дури и кога кардиовата саркоидоза е всушност присутна.
Ова значи дека, обично, дијагнозата на срцева саркоидоза се прави со мерење на доказите од неколку различни дијагностички пристапи.
Прво, важно е лекарите да знаат кога треба да бараат срцев саркоидоза. Барањето кардијална саркоидоза е важно кај луѓето за кои се знае дека имаат саркоидоза кои влијаат на други органи на телото. Исто така, срцевата саркоидоза треба да се смета за било кој млад човек (под 55-годишна возраст) кој развива срцеви блокови, вентрикуларни аритмии или срцева слабост поради необјасниви причини.
Ако кардијалната саркоидоза е дијагноза која треба да се разгледа, ехокардиограмот обично е првиот неинвазивен тест. Овој тест често открива важни индиции ако е присутна кардио саркоидоза, вклучувајќи ги и во некои случаи карактеристични ехо сигнали произведени од грануломи во срцевиот мускул.
Сепак, скенирањето на кардијалните MRI е многу поголема веројатност да покаже докази за саркоидни грануломи во срцето, и обично е неинвазивен тест за избор. ПЕТ-скенирањето на срцето исто така е прилично чувствително за откривање на кардиоактивни саркоидни грануломи, но ПЕТ-скенирањето е помалку лесно достапно од скенирањето на МНР.
Златен стандард за дијагностицирање на срцева саркоидоза е биопсија на срцевиот мускул, која може да се изврши за време на срцевата катетеризација. Сепак, како што веќе беше забележано, откривањето на грануломи со овој метод, дури и кога тие се присутни, успешно се постигнува помалку од половина од времето.
Во повеќето случаи, врз основа на комбинација на клинички знаци и симптоми, неинвазивно тестирање и инвазивни испитувања, со кои се утврдува присуството или отсуството на кардио саркоидоза, може да се постигне со висок степен на доверба.
Како се третира кардијалната саркоидоза?
Ако е присутна срцева саркоидоза, третманот е насочен и кон забавување или запирање на прогресијата на саркоидозата, како и спречување или третирање на најтешките срцеви последици од оваа болест.
Третман на саркоидозата
Терапијата насочена кон саркоидозата се обидува да ја потисне имунолошката реакција која предизвикува формирање на грануломи. Кај саркоидозата, ова обично се прави со глукокортикоидна (стероидна) терапија, најчесто со преднизон. Често, високи дози се пропишани во почетокот (40-60 mg / ден). Во текот на првата година, оваа доза постепено се намалува на 10-15 mg / ден и се продолжува најмалку една или две години.
Ако повторната евалуација покажува дека саркоидозата стана стабилна (т.е. нема понатамошни докази за формирање на грануломи насекаде во телото, и решавање на било какви симптоми предизвикани од саркоидозата), може да биде можно конечно да се запре стероидната терапија.
Кај лицата кои не реагираат на терапија со стероиди, може да бидат потребни и други имуносупресиви, како што се хлорокин, циклоспорин или метотрексат.
Лекување на кардијалните манифестации на саркоидоза
Најстрашната последица на срцевата саркоидоза е ненадејна смрт, предизвикана од срцевиот блок или вентрикуларна тахикардија. Потребно е постојан пејсмејкер да се вградува кај некој со кардиохируршка саркоидоза кај кого знаците на срцевиот блок се видливи на електрокардиограм .
Имплантирани кардиовертер-дефибрилатори (ICDs) може да се користат за да се спречи ненадејна смрт од вентрикуларни аритмии. Професионалните друштва не можеа да развијат јасни упатства во врска со тоа луѓето со срцева саркоидоза треба да добијат МКБ. Сепак, повеќето експерти ги препорачуваат кај лицата со саркоидоза кои значително ги намалија фракциите на лево вентрикуларот или кои ги преживеале епизодите на одржлива вентрикуларна тахикардија или вентрикуларна фибрилација .
Покрај тоа, вршењето на студија за електрофизиологија може да помогне во одредувањето на тоа кои луѓе со кардиохирургија имаат особено висок ризик за ненадејна смрт од вентрикуларни аритмии, и на тој начин, кој треба да има МКБ.
Ако се присутни валвуларни срцеви заболувања предизвикани од срцева саркоидоза, операцијата треба да се разгледува користејќи ги истите критериуми употребени за некој друг со проблеми со срцевиот валвулатор.
Ако се појави срцева слабост, лицата со срцева саркоидоза треба да добијат ист агресивен третман за срцева слабост што се користи за секој со оваа состојба. Ако нивната срцева слабост стане сериозна и повеќе не реагира на медицинска терапија, лицата со саркоидоза треба да добијат исто мислење за трансплантација на срцето дадени на некој друг со срцева слабост. Всушност, нивните исходи по трансплантацијата на срцето се чини дека се подобри од резултатите пријавени за луѓето кои имаат трансплантација за други основни причини.
Од збор до
Како што е случајот со саркоидозата воопшто, саркоидозата што влијае на срцето може да има цела низа манифестации, од целосно бенигна до смртоносна. Ако постои причина да се сомневате на срцева саркоидоза, важно е да се направи тестирање потребно за да се направи или да се исклучи дијагнозата. За лице кое има срцева саркоидоза, рана и агресивна терапија (и за саркоидозата себе и за неговите кардијални манифестации), во голема мера може да го подобри исходот.
> Извори:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Експертски консензус изјава за дијагностицирање и управување со аритмии поврзани со кардијална саркоидоза. Срцевиот ритам 2014; 11: 1305.
> Ким ЈС, Џудсон М.А., Доннино Р., и др. Срцева саркоидоза. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Трансплантација на срце за срцева слабост на крајот на фазата поради срцева саркоидоза. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Работата и менаџментот на пациенти со очигледна или субклиничка срцева саркоидоза: со акцент на асоцираните абнормалности на срцевиот ритам. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.