Дефиниција, симптоми, третмани и прогноза на фоликуларниот лимфом
Фоликуларниот лимфом е чест тип на не-Хочкин лимфом (НХЛ) . Обично е бавно растечки лимфом кој произлегува од Б-клетките (Б-лимфоцити) , вид на бели крвни клетки.
Фоликуларниот лимфом, исто така, се нарекува индолентен или низок степен на лимфом за неговата бавна природа, како во однос на неговото однесување - забавен раст - и како изгледа под микроскоп-помалку абнормални (повеќе диференцирани) од високо-степен малигноми.
Фактори на ризик
Фоликуларниот може да влијае на било кој од сите возрасти, но сепак е најчест кај постарите возрасни лица. Таа просечна возраст за време на дијагнозата е околу 55 години, и тоа подеднакво ги погодува мажите и жените.
Преваленца
Фоликуларниот лимфом е најчестиот вид на бавно растечки лимфом, со околу 15.000 луѓе во САД дијагностицирани секоја година.
Знаци и симптоми
Појавата на фоликуларен лимфом е често суптилна, со мали предупредувачки знаци кои можат да останат незабележани долго време. Симптомите може да вклучуваат:
- Зголемување на лимфните јазли - Отекување на лимфни јазли во одреден регион на телото е најчестиот симптом на фоликуларниот лимфом. Овие јазли може да се почувствуваат во вратот , пазувите или препоните, или може да се забележат на тестовите за снимање во други делови од телото (како што се со медијастинални лимфни јазли во градите или ретроперитонеалните лимфни јазли во стомакот). (Центарот за учење на лимфните јазли дискутира за функцијата на лимфните јазли и локациите во поголема длабочина.)
- Треска од непознато потекло (FUO) - Покачена температура (над 100,4 степени F или 38 степени C) која е присутна три или повеќе последователни дена без очигледна причина може да биде симптом на лимфом. Наместо да се поврзе со недијагностицирана инфекција, се смета дека ФУО е предизвикана од хемиски сигнални патишта поврзани со самиот рак, што ја зголемува јадрото температура на телото.
- Ненамерно губење на тежината - Необјаснето губење на тежината е дефинирано како губење од 5 до 10 проценти од телесната тежина (на пример, 7,5 до 15 килограми кај 150 фунти) во период од 6 месеци или помалку.
- Ноќно потење - ноќно потење се разликува од топли блесоци и потење во тоа што многу пати буквално се губат и луѓето треба да ја менуваат постелата и постелнината, понекогаш неколку пати во текот на ноќта.
- Замор - замор на ракот често се разликува од "обичниот замор" со тоа што не се подобрува со добра ноќ на сон или чаша кафе.
- Недостаток на здив
- Генерализирано чешање - Чешање има тенденција да се појави целото тело и може да биде многу интензивно.
Б симптомите на лимфомот вклучуваат три основни симптоми кои можат да помогнат во предвидување на тоа како ракот ќе напредува и ќе одговори на третманот и вклучува:
- Треска
- Ненамерно губење на тежината
- Се потопува ноќта
Дијагноза
Фоликуларниот лимфом обично се дијагностицира со биопсија на лимфните јазли . Ова може да се направи како хируршка биопсија (со јазли кои се палпабилни, како на пример во вратот) или како јасна игла биопсија (за јазли подлабоко во телото).
Еден мал примерок од погодениот јазол се зема и се испитува под микроскоп од страна на патолог. Карактеристиките на погодениот јазол укажуваат на присуство на лимфом.
Покрај изгледот под микроскоп, се прават имунохистохемиски тестови за да се провери лимфом ЦД тумор маркери и да се одреди типот на не-Хоџкин лимфом .
Зошто се нарекува фоликуларен лимфом
Како и повеќето од лимфомите, фоликуларните лимфоми главно влијаат на лимфните јазли . Кога лимфните јазли погодени од овој лимфом се гледаат под микроскоп, тие покажуваат заоблени структури наречени "фоликули". Лимфомот затоа се нарекува фоликуларен лимфом.
Тестови по дијагноза
Во прилог на тестовите поврзани со биопсијата, најчесто се потребни голем број други тестови кога прво се дијагностицира фоликуларниот лимфом.
Ова им овозможува на лекарот да ја види точната мера на болеста и на кои органи влијае. Вообичаено се потребни тестови на крв, CT скенирања и тестови на коскената срцевина .
Поновите истражувања, исто така, ја истражувале корисноста на PET / CT скеновите за следење на фоликуларниот лимфом, на пример, кога резултатите од КТ скенот се нејасни. Во ПЕТ-КТ, радиоактивната ознака (18F-флуородеоксиглукоза) се инјектира во пациентот пред КТ скенот и областите на активна болест, ако тие ја земат радиоактивната глукоза. Ова помага да се диференцираат активните региони на ракот од областите на ткиво на лузна кое може да се појави слично на КТ скеновите.
Фази
Степенот на фоликуларниот лимфом укажува на степенот до кој болеста се шири и е важен во изборот на најдобрите третмани и во проценувањето на прогнозата на болеста. Лимфомот се шири на лимфните јазли, како и на другите органи во телото, вклучувајќи ја и коскената срцевина. Постојат четири етапи на лимфом, кои вклучуваат:
- Фаза I - Само еден лимфен јазол (или лимфна структура) е вклучен.
- Фаза II - се вклучени два или повеќе лимфни јазли (или лимфни структури), но само од една страна (над или под) на дијафрагмата.
- Фаза III - Вклучени се лимфни јазли (или структури) од двете страни на дијафрагмата.
- Фаза IV - Лимфомот е присутен во коскената срж и / или ткива или органи, освен лимфните јазли или лимфните структури.
Покрај бројот, на лимфомите им се дава и ознака А или Б, со значење А нема Б симптоми, а Б укажува на присуство на Б симптоми на лимфом (наведени погоре под симптоми).
Прогресија
Фоликуларниот лимфом обично е бавно растечка болест и често останува незабележан долго време во телото пред да се дијагностицира. Бидејќи симптомите се суптилни, болеста често се напредува пред да се постави дијагноза, при што повеќето лица се дијагностицираат кога лимфомот е стадиум III или IV.
Меѓутоа, дури и во понапредните фази на болеста, во моментот на дијагнозата обично не постои непосредна закана за животот. Болеста има тенденција да има "восочување и опаѓање", што значи дека се раширува и регресира неколку пати во текот на неколку години. Иако ниту еден од лекувањата не е лекарен во напредни фази, многу пациенти преживуваат 8 до 10 години или повеќе со третман.
Трансформација
Фоликуларниот лимфом често поминува низ транзиција во некое време, од тлеење на активно прогресивна болест. Ова се нарекува трансформација. Трансформацијата може да се појави во сите клетки или само во еден одреден дел од ракот. Присуството на симптоми Б ја зголемува можноста дека туморот ќе се трансформира во блиска иднина. По фоликуларниот лимфом "се трансформира", често се третира слично на дифузен голем Б-клеточен лимфом .
Причини
Ние не сме сигурни што предизвикува лимфоми, иако постојат некои ризични фактори поврзани со зголемен ризик. Некои фактори на ризик поврзани со лимфомот , и фоликуларен лимфом (ФЛ) посебно, вклучуваат:
- Исхраната пониска кај овошјето и зеленчукот
- Пониски нивоа на физичка активност
- Пушењето - За разлика од другите не-Хоџкинови лимфоми, ризикот од FL е зголемен кај луѓето кои пушат.
- Внесување на алкохол - употребата на алкохол може да влијае на ризикот во двете насоки; мали количини на вино се поврзани со малку помал ризик и повисоки дневни количини на алкохол се поврзани со зголемен ризик.
- Возраст (како што е наведено погоре, FL се зголемува со возраста)
- Дебелината
- Имуносупресија
- Изложеност на животната средина кон пестициди, индустриски растворувачи и јаглеводороди
- Генетската подложност може да придонесе за некои случаи.
- За разлика од другите типови на не-Хоџкинови лимфоми, ФЛ не е поврзана со инфекции на Епштејн-Бар, вируси H. pylori.
- УВ изложеноста на светлина е поврзана со намален ризик. (Витаминот Д може да игра заштитна улога против ФЛ).
Третман
Постојат неколку опции за лекување на фоликуларниот лимфом , со најдобри избори кои имаат врска со стадиумот на рак, неговата агресивност (одделение), други здравствени состојби кои ги имате, вашето општо здравје и какви третмани сте имале во минатото. За рана фаза болест, само зрачење може да биде сè што е потребно. Со напредна фаза на болеста, лековите подолу често се користат во комбинација (види комбинирана терапија подолу). Опциите може да вклучуваат:
Чекај и да види - ако фоликуларниот лимфом не предизвикува симптоми, будното чекање може да биде "третман" на избор. Со будното чекање, ќе бидете внимателно следени со испити и тестови за снимање, така што третманот може да се започне кога ракот ќе почне да напредува. Ова може да звучи застрашувачко, иако се покажа дека стапката на преживување не се менува кога се користи овој пристап.
Радиотерапија - За сцената, јас фоликуларни лимфоми, терапија со зрачење може да биде единствената терапија потребна и може да ја излечи болеста. Инволвираната областа на зрачната терапија (IFRT) е често користената метода на зрачење. За разлика од продолжената терапија со зрачна терапија, IFRT обезбедува зрачење само на погодените ткива, поштедувајќи здраво ткиво. (Зрачењето терапија носи ризик од секундарни канцери и ова го намалува тој ризик.)
Хемотерапија - Хемотерапијата често се користи со добри одговори. Често се користи како дел од комбинираната терапија (види подолу).
Целна терапија - Целна терапија користи лекови кои директно ги насочуваат клетките на ракот или сигналните патишта кои се вклучени во растот на туморот. Моноклоналното антитело Rituxan (rituximab) често се користи (видете комбинирани терапии), заедно со хемотерапија и направи значајна разлика во стапките на преживување. Моноклоналните антитела, како што е ритуксимаб, се антитела направени од човекот, дизајнирани да се прикачат на специфични маркери присутни на лимфомските клетки (CD маркери). И rituximab и Gazyva (obinutuzumab) го напаѓаат CD 20 туморскиот маркер .
Треанда (бендамустин), исто така, се покажа дека го зголемува преживувањето без прогресија, но има поголема инциденца на несакани ефекти. Gazyva (obinutuzumab) плус бендамустин може да работи за оние кои не реагираат на ритуксимаб.
Радиоиммунотерапија - Радиоиммунотерапија е третман во кој лекот (обично моноклоналното антитело) е комбинирано со честички на зрачење, овозможувајќи му на лекот да го пренесе зрачењето токму на клетките на ракот. Пример е Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Клинички испитувања - Многу лекови и процедури во моментов се изучуваат во клиничките испитувања , вклучувајќи го и имунотерапискиот лек Keytruda (pembrolizumab), трансплантацијата на матични клетки и многу повеќе. Еве некои од најновите откритија во истражувањето на лимфомот.
Комбинирачки терапии
Постојат неколку комбинирани терапии кои можат да се користат и на почетокот или кога фоликуларниот лимфом напредува. Тие вклучуваат
- Р-Бендамустин (ритуксимаб и бендамустин) - Оваа комбинација има помалку несакани ефекти (помалку периферна невропатија и губење на косата).
- Тријада (бендамустин) сам
- Само ритуксимаб
- R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
- Р-ЦВП (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
- Флудара (флударабин) и ритуксимаб
- Зиделиг (идилалисиб) со или без ритуксимаб
- Ревилид (леналидомид) со или без ритуксимаб
Терапија за одржување - Кога реагира фоликуларниот лимфом, целената терапија како што е rituximab може да се продолжи неколку години за да помогне во продолжување на ремисијата .
Несакани ефекти
Несаканите ефекти од третманот ќе зависат од специфичниот третман кој го добивате. Со насочена терапија како што е rituximab, најчестиот несакан ефект е алергиски реакции за време на инфузии на ритуксимаб . Други несакани ефекти може да вклучуваат ниска крвна слика и кашлица или назален исцедок.
Прогноза
Ако фоликуларниот лимфом се најде во раните фази, може да се излечи со радиотерапија. Сепак, дури и со понапредните фази на болеста, луѓето често можат да преживеат многу години со третман. Алатката наречена фоликуларен лимфом Меѓународен прогностички индекс или FLIPI понекогаш се користи за да се добие идеја за вашата специфична прогноза. Овој индекс разгледува неколку различни фактори и обезбедува број кој ја проценува стапката на преживување од 10 години на болеста.
Имајте на ум дека постојат многу различни фактори кои влијаат на прогнозата со рак, а понекогаш и луѓето живеат многу подолго отколку што се очекуваше, или обратно. Знаеме дека употребата на тутун, дебелината и употребата на алкохол се поврзани со посиромашно преживување и затоа е многу важен здрав начин на живот.
Справување
Третманот на лимфомот брзо се менува. Важно е да научите што е можно повеќе за вашиот рак. Проверете ги овие совети за истражување на вашиот рак на интернет . Студиите ни кажуваат дека луѓето кои се едуцираат за нивниот рак не само што се чувствуваат повеќе во контрола и не се овластени, но можат да имаат и подобри резултати.
Побарајте помош и дозволете им на другите да ви помогнат. Размислете да се вклучите во група за поддршка и / или на интернет-поддршка на лимфом. Без оглед на тоа колку ги сакате вашите пријатели и семејството, може да биде непроценливо да разговарате со други лица кои се соочуваат со истите предизвици.
Најмногу од сè, сетете се дека значителен напредок се случува во третманот на рак, како што е фоликуларниот лимфом. Бидете свој застапник како пациент за рак и да научите за овие откритија. Има многу надеж.
Негативност
Ако се прашувате што би можело да помине вашата сакана, можеби ќе сакате да проверите кои преживеани од рак рекоа кога го поставиле прашањето: што навистина сака да живее со рак ? Фоликуларниот лимфом, бидејќи е бавно растечки рак, често е присутен многу години. Со други зборови, тоа е маратон, а не спринт. Земете еден миг за да научите како да се грижите за себе како што се грижите за некој близок со рак.
Извори
Адамс, Х., и Т. Кви. Прогностичка вредност на привремениот FDG-PET во R-CHOP-обработениот дифузен голем Б-клеточен лимфом: систематски преглед и мета-анализа. Критички осврти во онкологија и хематологија . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Истражување на факторите на ризик за фоликуларниот лимфом. Напредокот во хематологијата . 2012. 2012: 626035.
Бурк, Ј., Ван дер Џаг, Р., Кал, Б. и др. Разлики во квалитетот на животот помеѓу Bendamustine-Rituximab и R-CHOP / R-CVP кај пациенти со претходно нетретиран напречен индолентен не-Хочкински лимфом или мантијален клеточен лимфом. Клинички лимфом, Миелом и Леукемија . 2016 година 16 (4): 182-190.
Флин, И., ван дер Џагт, Р., Кал, Б. и др. Рандомизирано испитување на Бендамустин-Ритуксимаб или Р-ЧОП / Р-ЦВП во терапија со прва линија на индолентен НХЛ или МКЛ: БРЗИЧКА студија. Крв . 2014. 123 (19): 2944-52.
Гаскојн, Р., Надел, Б., Паскулачи, Л. и др. Фоликуларен лимфом: State-of-the-art ICML работилница во Лугано 2015. Хематолошка онкологија . 2017 април 4. (Epub пред печатење).