Анапластичен голем клеточен лимфом (ALCL) е релативно невообичаен тип на не-Хочкинов лимфом (НХЛ) кој произлегува од Т-клетките. Т-клетките се вид на имуни клетки кои го штитат телото од инфекции. Постојат два типа на анапластичен голем клеточен лимфом, примарен системски тип и примарен кожен вид.
- Системскиот тип влијае на лимфните јазли и другите органи.
- Кожниот тип влијае главно на кожата
Примарен системски тип
Системскиот тип на ALCL влијае и на децата и на возрасните. Кај возрасните, тоа е релативно редок лимфом, но кај децата АЛЛЛ има 1 од 10 случаи на сите лимфоми. Повеќето лица со овој лимфом најпрво се жалат на зголемени лимфни јазли , иако ретко ги зафаќа цревата или коската без да се вклучат лимфни јазли.
Дијагнозата се прави со биопсија од лимфните јазли или засегнатите органи. Биопсијата покажува специјален анапластичен модел на овој лимфом под микроскоп. Патологот честопати ќе го тестира биопсиското ткиво со посебни маркери на лимфом кои можат да идентификуваат уникатна молекула наречена CD30 на површината на клетките на ракот во АЛЛЛ. Присуството на оваа молекула на CD30 го издвојува од другите видови НХЛ .
Исто така се спроведува уште еден маркерски тест за посебен протеин, наречен ALK протеин. Сите лица со ALCL не се позитивни за ALK.
Оние кои го имаат протеинот на АЛК по третманот подобро од оние кои не. Децата имаат поголема веројатност да имаат ALK протеин отколку возрасни.
Откако ќе се потврди дијагнозата на ALCL, се изведуваат серија тестови за да се пронајде фазата на лимфомот .
Системски ALCL се третира со хемотерапија. Резултатите од третманот се генерално добри, особено за оние кои се ALK-позитивни.
Ритуксимаб , моноклонално антитело, кое се користи во повеќето од вообичаените форми на NHL, не се користи во ALCL, бидејќи не работи за Т-клеточни лимфоми. Наместо тоа, Brentuximab vedotin (Adcetris) е насочена кон молекулата на CD30 и е одобрен од страна на ФДА во 2011 година за третман на ALCL кај оние кои имаат болест преостанати по третманот или кај кои болеста се вратила по претходно успешно лекување.
Примарен тип на кожа
Кожниот тип на АЛЛЛ влијае главно на кожата. Тоа е втор најчест тип на не-Хочкин лимфом кој влијае на кожата - по кожен T-клеточен лимфом (CTCL) . ALCL на кожата е сеуште ретка состојба, главно влијае врз постарите возрасни лица.
Погодените лица прво ги забележуваат отоците или чиревите на кожата. Посета на лекар обично резултира со биопсија на кожата, што ја потврдува дијагнозата. Маркер студии за посебна молекула CD30 се потребни за да се означи болеста како ALCL.
Околу 1 од 4 лица со ALCL на кожата ги зафатија лимфните јазли блиску до нодули или чирови на кожата. Тестови може да се направат за да се исклучи лимфомот во градите и стомакот. Тестот на коскената срж може да се направи како дел од рутинските испитувања.
АЛЛЛ на кожата има одлична прогноза. Тоа е бавно растечка болест која ретко е опасна по живот.
Кај некои пациенти, може да исчезне и без никаков третман. За оние со кожни лезии ограничени на мала област, терапијата со зрачење е третман на избор. Оние со голема вклученост на кожата може да се третираат со ниски дози на лекот наречен метотрексат, во форма на орални таблети или инјекции.
Извори:
Одобрување на FDA за Brentuximab Vedotin, Национален институт за рак, 1 јули 2013 година.
Третман за третман на неходнин лимфом во детството - за здравствени работници (PDQ®), Национален институт за рак, ажуриран 1/26/2016.
Возрасен не-Хочкинов лимфом третман-за здравствените работници (PDQ®). Национален институт за рак. updated 1/15/2016.