Видови, третман и прогноза на Буркит-ов лимфом

Разбирање на разликите кај африканските (ендемични) и спорадични Буркитонови лимфоми

Што е Буркитовиот лимфом, кои се причините, и како се третира?

Преглед

Буркит-овиот лимфом (или Буркит -ов Лимфом ) е невообичаен тип на Не-Хочкин лимфом (НХЛ) . Буркитовиот лимфом најчесто ги зафаќа децата. Тоа е високо агресивен тип на Б-клеточен лимфом кој често започнува и вклучува делови од телото, освен лимфните јазли . И покрај неговата брзорастечка природа, Буркит-овиот лимфом често се лекува со современи интензивни терапии.

Видови

Постојат два широки типови на Буркитовиот лимфом - спорадични и ендемични сорти. Постои голема инциденца на оваа болест во екваторијалната Африка, а болеста во овој регион се нарекува ендемски Буркит-ов лимфом. Болеста во другите региони на светот е многу поретка и се нарекува спорадичен Буркитов лимфом. Иако тие се иста болест, двете форми се различни на многу начини.

Ендемски (африкански) Буркит-ов лимфом

Во екваториска Африка, околу половина од сите карциноми во детството се Буркитовите лимфоми. Болеста вклучува деца многу повеќе од возрасните и е поврзана со инфекција со Епштејн-Бар (EBV) инфекција во 98% случаи. Карактеристично има големи шанси за вклучување на вилицата, карактеристична карактеристика што е ретка кај спорадичните Буркит. Таа, исто така, најчесто го вклучува абдоменот.

Спорадичен Буркитовиот лимфом

Типот на Буркит-овиот лимфом кој влијае на остатокот од светот, вклучувајќи ја Европа и Америка, е спорадичен тип.

Тука исто така, тоа е главно болест кај децата, одговорна за околу една третина од лимфомите кај децата во САД. Врската помеѓу вирусот Епштејн-Бар (EBV) не е толку силна како и кај ендемската сорта, иако директен доказ за EBV инфекција е присутен кај еден од пет пациенти. Повеќе од инволвираност на лимфните јазли, тоа е абдоменот што е особено погоден кај повеќе од 90% од децата.

Зафатеноста на коскената срцевина е почеста отколку во спорадичната сорта. Зафатеноста на вилицата е исклучително ретка.

Помалку општи типови

Две помалку вообичаени форми на Буркитовиот лимфом вклучуваат:

Фази

Оваа болест може да се подели поедноставно во 4 одделни фази (забелешка: ова не е целосна и во некои случаи може да се преклопуваат).

Фаза I - Фаза I болест значи дека ракот е присутен на само едно место во телото.

Фаза II - Фаза II Буркитовите лимфоми се присутни на повеќе од едно место, но двете страни се наоѓаат на едната страна од дијафрагмата .

Фаза III - Фаза III болест е присутна во лимфните јазли или други места на двете страни на дијафрагмата.

Фаза IV - Фаза IV болест вклучува лимфоми кои се наоѓаат во коскената срж или во мозокот (централниот нервен систем.)

Причини и фактори на ризик

Како што е наведено погоре, Епштајн-Бар е поврзан со повеќето случаи на ендемски Буркит-ов лимфом, како и некои случаи на спорадични болести. Да се ​​биде имуносупримиран е фактор на ризик, и во Африка, се смета дека маларијата може да ги натера децата да бидат поранливи на вирусот Епштајн-Бар.

Третман

Буркитовиот лимфом е многу агресивен тумор, и често е опасен по живот. Но, тоа е, исто така, една од повеќе излечивите форми на лимфом. За да се разбере ова, помага да се разбере дека хемотерапијата ги напаѓа клетките кои најбрзо се делат. Способноста да се користи хемотерапија има направено некои од најагресивните лимфоми и леукемии од минатото, најразвојливи и потенцијално излечиви во сегашно време.

Со сегашните агресивни форми на хемотерапија кои користат лекови во високи дози и со достапноста на нови мерки за поддршка на поединци за време на интензивен третман, овој лимфом е излечен кај многу пациенти.

Севкупно речиси 80% од оние со локализирана болест и повеќе од половина од децата со повеќе распространета болест се излекувани. Доцните релапси тешко се гледаат.

Прогноза

Прогнозата за Буркитовиот лимфом во САД значително се подобри во последниве години. Помеѓу 2002 и 2008 година, петгодишната стапка на преживување се движеше од 71 на 87% кај деца меѓу раѓањето и 19-годишна возраст. За оние на возраст од 20 до 39 години стапката на преживување се подобрила од 35 на 60%, а кај пациенти постари од 40 години стапката на преживување се подобрила. Од тоа време се случија понатамошни подобрувања во третманите, како и управување со несакани ефекти.

Справување

Може да биде страшно да се дијагностицира лимфом, а уште полошо ако е вашето дете кое е дијагностицирано. Подигањето на детето одзема едно село за да започне, но во овој случај ќе ви треба повеќе од кога и да е вашиот систем за поддршка. Стигне до другите. Овој тумор е прилично редок, но преку социјалните медиуми, постои активна онлајн заедница на луѓе кои се соочуваат со оваа болест која можете да стапите во контакт со 24/7 за поддршка. Лимфомните и леукемиските организации може да ви обезбедат дополнителна помош за вас на патот.

Извори

Coghill, A., и A. Hildesheim. Антитела на вирусот Епштајн-Бар и ризик од поврзани малигноми: преглед на литературата. Американски весник за епидемиологија . 2014. 180 (7): 687-95.

Коста, Л., Ксавиер, А., Вахквист, А. и Е. Хил. Трендови во преживувањето на пациентите со Буркит-ов лимфом / леукемија во САД: анализа на 3691 случаи. Крв . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Терапија со низок интензитет кај возрасни со Буркит-ов лимфом. Весникот за медицина на Нова Англија . 2013. 369 (20): 1915-25.

Национален институт за рак. ПДК Информации за резиме. Третман на третман на лимфом кај деца без хоџкин (PDQ). Професионална верзија за здравство. 29.09.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1