Симптоми и третман на ангиоиммунобластични Т-клеточни лимфоми

Ангиоимунобластичен Т-клеточен лимфом (АИТЛ) е невообичаен тип на не-Хочкин лимфом (НХЛ ) . Тоа произлегува од Т-клетките , кој е тип на бели крвни клетки кој е одговорен за заштита на телото од инфекции. Тоа може да биде скратено ATCL и порано било наречено ангиоимунобластна лимфаденопатија.

Што значи Angioimmunoblastic?

Терминот "ангио" се однесува на крвните садови.

Овој лимфом има одредени необични карактеристики, вклучувајќи зголемување на бројот на мали абнормални крвни садови во делови од телото кои се засегнати. 'Имунобласт' е термин кој се користи за незрели имунолошки клетки (или лимфните клетки). Тие се клетки кои нормално созреваат во лимфоцити, но одреден број од нив обично живеат во коскената срцевина, подготвени да се размножуваат кога се потребни повеќе лимфоцити. Ако наместо тоа, тие се размножуваат во незрели форма и не созреваат, тие се канцерозни. Ракните Т-клетки во AITL болест се имунобласти.

Кој го има тоа?

Ангиоимунобластичниот Т-клеточен лимфом само сочинува околу 1% од сите не-Хочкинови лимфоми. Тоа влијае на постарите лица, со просечна возраст на дијагноза од околу 60 години. Тоа е малку почеста кај мажите отколку кај жените.

Симптоми

Во AITL, постојат вообичаени симптоми на лимфом, кои вклучуваат проширување на лимфните јазли (обично се чувствуваат во вратот, пазувите и препоните), како и треска, губење на тежината или ноќно потење.

Покрај тоа, ангиоимунобластичниот Т-клеточен лимфом има голем број необични симптоми. Тие вклучуваат осип на кожата, болки во зглобовите и некои абнормалности во крвта. Овие симптоми се поврзани со она што се нарекува имуна реакција во телото, предизвикано од некои абнормални протеини произведени од клетките на ракот. Често се појавуваат инфекции, бидејќи болеста го ослабува имунолошкиот систем.

Овој лимфом, исто така, има поагресивен тек од повеќето други не-Хочкинови лимфоми. Вклученоста на црниот дроб, слезината и коскената срж е почеста. Б-симптоми се гледаат почесто. Овие карактеристики, за жал, може да сигнализираат по послаб исход по третманот.

Дијагноза и тестови

Како и другите лимфоми, дијагнозата на AITL се базира на биопсија на лимфни јазли . По дијагнозата, треба да се направат голем број на тестови за да се идентификува до каде се шири лимфомот. Тие вклучуваат КТ скенови или ПЕТ скенирање , тест на коскената срцевина и дополнителни крвни тестови.

Кога има исип на кожата, може да се зема и биопсија од кожата за да се најдат некои карактеристични карактеристики кои помагаат во идентификувањето на оваа болест.

Третман

Првиот третман во овој лимфом често е насочен кон имуните симптоми - исип, болки во зглобовите и крвни абнормалности. Стероиди и неколку други агенси се покажаа како корисни за намалување на овие симптоми.

Откако дијагнозата ќе се потврди и завршена студијата, се започнува со хемотерапија. CHOP е најчестата употреба на режимот на хемотерапија. Сепак, релапсот на болеста е чест и може да се појави во рок од неколку месеци од почетната контрола на болеста. Понатамошен третман на овој лимфом е тежок.

Добиени се неколку пристапи, вклучувајќи трансплантација на коскена срж или трансплантација на матични клетки. Резултатите од болеста, сепак, останаа полоши од почестите типови на високо-одделение лимфом.

Извори:

Рак: Принципи и практики на онкологија 7. издание. Уредници: VT DeVita, S Hellman и SA Rosenberg. Објавено од Липинкот Вилијамс и Вилкинс, 2005.

Терапија во периферни Т / НК неоплазми. Автор ЈП Грир. Објавено во списанието Хематологија во 2006 година.

Возрасен не-Хочкински лимфом третман-за здравствени работници (PDQ®) Националниот институт за рак. Ажурирано 15 јануари 2016 година.