Кожен T-клеточен лимфом (CTCL) е лимфом на кожата. CTCL произлегува од Т-клетките , тип на лимфоцити или бели крвни клетки. CTCL не е единствена болест, туку група на различни лимфоми кои влијаат на кожата првенствено вклучувајќи:
- Микозис fungoides,
- Сезарински синдром,
- Сарком на ретикулумните клетки на кожата, и
- Голем број на други ретки лимфоми.
Лимфомот најчесто ги вклучува лимфните јазли .
Сепак, лимфните клетки или лимфоцитите се присутни во сите органи на телото. Кожата е важна линија на одбрана за имунолошкиот систем, а некои Т-клетки природно мигрираат на кожата за да се заштитат од инфекција. Клетките на ракот на кожниот Т-клеточен лимфом исто така мигрираат на кожата. Повеќето од карактеристиките на CTCL се поврзани со лезии или повреди кои тие ги продуцираат на кожата.
Кожен Т-клеточен лимфом претставува група на ретки видови на Не-Хочкин лимфом (НХЛ). ЦТЦЛ има само околу 1 од 40 новоосновани пациенти со НХЛ.
Фактори на ризик
CTCL ги напаѓа мажите почесто од жените. Поединци со CTCL обично се наоѓаат во педесеттите или шеесеттите години. Децата ретко се засегнати. Има забележително зголемување на бројот на лица заболени од кожата лимфом во текот на последните 3 децении.
Не е познато многу за причината за CTCL. За разлика од некои други видови на лимфоми, не постои поврзаност со познати вируси.
Во тек е истражување за да се утврди што предизвикува CTCL.
Симптоми
Првите симптоми на лимфомот на кожата се сува или лушпеста кожа, црвени осип и чешање. Исипите се почести во областите кои остануваат покриени со облека. Некои поединци прво можат да забележат црвени или темни закрпи на кожата. Овие симптоми не се специфични за лимфомот и повеќето луѓе често се третираат за почести кожни состојби пред да се посомнева на лимфом.
Како што напредува болеста, црвените крпеници може да станат покачени, Овие покачени закрпи се познати како плаки. Плакерите подоцна може да се претворат во нодуларни или нерамни тумори. Во напредната болест, чирови може да се развијат на врвот на овие лезии. ЦТЦЛ може исто така да се шири во лимфните јазли или други органи. Повеќето луѓе со CTCL имаат само симптоми на кожата. Околу 10 отсто од случаите на доцен стадиум напредуваат за да развијат сериозни компликации.
Дијагноза
Потребна е биопсија на кожата за да се дијагностицира CTCL. Примерокот за биопсија ќе се испита под микроскоп за да се идентификуваат клетките на лимфомот. Неколку други тестови, вклучувајќи тестови за маркери на лимфом (имунохистохемија) и гени на лимфом се потребни за да се открие типот на лимфом. КТ скенови или други тестови за снимање може да се направат за да се лоцира степенот на болеста.
Третман
Третманот на лимфомот на кожата е сосема различен од начинот на кој се третираат другите лимфоми. Вашата стратегија за третман ќе зависи од степенот на инволвираност на кожата, од типот на лезијата на кожата и вклучувањето на јазли или други органи на организмот.
Се користат многу видови третман:
- На кожата се применуваат агенси за хемотерапија
- Вкупна терапија на електрони зрак на кожата - еден вид зрачен третман
- Псарален и ултравиолетови А зраци
- Ултравиолетови Б зраци
- Бексаротен - како гел, така и таблети
- Денилеукин Дититокс
- Интерферон алфа
- Хемотерапија со инјекции или апчиња
Неодамна, американската администрација за храна и лекови (ФДА) одобри мехлоретамински гел (Валхлор) за третманот на кожата на микозите fungoides, најчестиот тип на CTCL. Пред одобрување, мехлоретамин бил одобрен само за интравенозно лекување.
Еден збор од
Една европска експертска консензуална група ги запозна и ги објави своите препораки за третман за разни различни видови и случаи на ЦТЦЛ, истакнувајќи дека терапиите кои се насочени кон кожата се уште се најсоодветна опција за фунгоидните микози на рана фаза и дека повеќето пациенти со микозис fungoides може да изгледаат напред кон нормален животен век.
За жал, прогнозата сеуште не е добра за пациентите со напредна болест, истакнаа тие, иако за високо избраниот подмножество на пациенти може да се постигне продолжено преживување со алогенска трансплантација на матични клетки (alloSCT).
Сепак, во последната деценија е направен огромен напредок во смисла на разбирање на тоа како се развиваат фунгицидите на микозисот и синдромот Sezary, така што постои надеж дека ова ќе доведе и до напредокот во третманот.
> Извори:
> Траутингер Ф, Едер Ј, Асаф Ц, и сор. Европска организација за истражување и лекување на препораки за консензус за рак на третман на синдромот на микозис фунгоидес / Сезари - ажурирање на 2017 година . 2017; 77: 57-74.