Лимфом е рак на крв кој влијае на лимфоцитите, еден вид бели крвни клетки. Двете главни видови на лимфом се Хоџкинов лимфом и не-Хочкинов лимфом, или НХЛ. Иако лимфомите обично почнуваат во лимфните јазли , тие можат да се појават речиси насекаде во телото. Кога ќе се појават надвор од лимфните јазли, тие се нарекуваат екстранодални лимфоми.
Примарната коскена лимфома е невообичаен екстронодален лимфом . Кога лимфомот започнува надвор од лимфните јазли, многу почесто е појавата на малигнитетот во гастроинтестиналниот тракт отколку во коската.
Преглед
Примарната коскена лимфома е исклучително ретка состојба во која започнува лимфомот во коските. Оваа состојба опфаќа околу 1 до 2 проценти од сите случаи на не-Хочкин лимфом , со повисока инциденца од 3 до 9 проценти кај деца и адолесценти. Рак што започнуваат на друго место и потоа се шират на коските се многу почести отколку примарни коскени лимфоми.
Кој е погоден ?
Примарните коскени лимфоми главно влијаат на возрасните. Мажјаците се со поголема веројатност да бидат погодени од женките. Повеќето од нив се не-Хочкинови лимфоми на големиот Б-клеточен тип , за кои бројот на случаи достигнува врвови меѓу 45 и 60 години. Меѓутоа, кога станува збор за дното на 'рбетот во сакрумот или задната коска, примарни коскени лимфоми имаат врв инциденца кај тинејџерите и дваесеттите години.
И ретки случаи се јавуваат кај деца со средна возраст од 12 години.
Симптоми
Повеќето луѓе погодени од примарен лимфом на коските прво чувствуваат болка во нивните коски. Често болката се чувствува дури и во мирување. Ова може да трае со месеци пред да се појават други симптоми . Кога лимфомот станува поголем, може да предизвика оток на екстремитетите и да ги ограничи движењата на раката или ногата.
Други симптоми на лимфом како што се треска и губење на тежината не се чести.
Тестови
Дијагностички слики, Х-зраци, и скенирање на коските , помагаат при откривање на примарен лимфом на коските. Тумор на коската покажува карактеристични промени во појавата на коските на МРИ или КТ скенови. Може да има модел изеден модел на коскено уништување во областите погодени од лимфомот.
За да се одреди типот на тумор, се прави биопсија на коската. Ова може да се направи хируршки, со преземање на мал дел од коскената коска за микроскопско испитување. Другите тестови помагаат да се утврди дали туморот е раширен или ограничен на коската. ПЕТ / КТ на градите, стомакот и карлицата може да се користи за да се утврди степенот на зафатеноста на лимфните јазли и присуството на далечна болест.
Видови
Најчесто примарен лимфом на коските е не-Хочкин лимфом или НХЛ. Хоџкинов лимфом на коската е многу помалку веројатен. Меѓу различните типови на НХЛ, дифузниот голем Б-клеточен лимфом или DLBCL, е најчеста примарна коскена лимфома. Типот на лимфом ги води одлуките за третманот што може да се следи.
Третман
Бидејќи примарен лимфом на коските е толку редок, единствен оптимален режим на третман не е утврден. Тековните третмани обично се состојат од хемотерапија за неколку циклуси во комбинација со терапија со зрачење до коската.
Третман на повеќе различни фронтови, или мултимодална терапија, е честа појава, меѓутоа, низата на зрачење и хемотерапијата варираат во објавените извештаи. Стапките на преживување за примарни коскени лимфоми често се подобри отколку кај другите форми на не-Хочкин лимфом.
Универзитетот во Мајами известува дека повеќе од 80 проценти од луѓето кои се лекуваат од примарен лимфом на коските се без прогресија на нивната болест 4 години подоцна - откриле 83 проценти преживување без прогресија или ПФС во студија на 53 пациенти. Не е забележана разлика помеѓу пациенти третирани со хемотерапија или комбинирана хемотерапија плус зрачење.
Сепак, постоеше тренд кон подобрување на PFS кај пациенти со DLBCL третирани со rituximab плус хемотерапија.
Заклучок
По третманот, PET / CT скеновите може да бидат особено корисни за да се процени одговорот на терапијата. Студијата за пост-третман за сликање на избор е ПЕТ / КТ скен, кој помага да се разликува перзистентна болест од фиброза. Пациентите, исто така, треба да бидат следени за долгорочен релапс. Коскениот лимфом има ниска стапка на локален рецидив и најчесто се повторува на далечни локации од оригиналната болест.
Извори
За повеќе информации за оваа тема, истражете ги следните извори:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Примарен коскено-лимфом - искуство на Универзитетот во Мајами. Леукемија и лимфом . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Слики карактеристики на примарните и секундарните малигни тумори на сакрумот. Британскиот весник за радиологија . 2012; 85 (1011): 279-284.
Сликање на коскени тумори и лезии слични на тумор: техники и апликации; Марк Дејвис, Мурали Сундарам, Стивен Џејмс. Спрингер Наука и бизнис медиуми, 2009.
Принципи и практики на радијациона онкологија 4-ти Ед. Уредници: Карлос А Перез, Лутер В. Брејди, Едвард Ц Халперин и Руперт К Шмит-Улрих. Липинкот Вилијамс и Вилкинс, 2003.
Бил К, Ален Л, Јахалом Ј. Примарна коскена лимфома: Резултатите од третманот и прогностичките фактори со долгорочно следење на 82 пациенти. Рак , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Вредноста на 99mTc-MDP коскената сцинтиграфија во поставување на примарен лимфом на коските. Комуникации со нуклеарна медицина. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., Eds. СЗО класификација на тумори на хематопоетски и лимфоидни ткива. 4-ти ед. Женева, Швајцарија: IARC Press; 2008 година.