Нодуларен лимфоцитен доминантен Хочкинов лимфом

Вашиот основен водич за NLPHL од симптоми до лекување

Нодуларниот лимфоцитен доминантен Хоџкинов лимфом (NLPHL) е вид на Хоџкин-ова болест , рак на лимфните клетки . Тој е еден од ретките типови на Hodgkin лимфом , кој содржи околу 5% од сите случаи на овој карцином. Сепак, има неколку посебни карактеристики кои ја издвојуваат од други видови на Хоџкин болест наречена класични Хоџкинови лимфоми.

Кој добива нодуларен лимфоцитен доминантен ходкинов лимфом?

НЛПЛЛ може да се појави на која било возраст, иако повеќето пациенти обично се наоѓаат во триесетина години. Тоа е три пати почеста кај мажите во споредба со стапката кај женките. Не постои дефинитивна причина, но факторите на ризик вклучуваат инфицирање со вирусот Епштејн-Бар и со роднина од прв степен со Хочкинов лимфом.

Кои се симптомите на NLPHL?

Доминантниот знак за предупредување за оваа болест е проширувањето на лимфните јазли во вратот, градите или пазувите. Вклучувањето на други лимфни јазли или други органи е доста невообичаено. Други симптоми на лимфом вклучуваат треска, губење на тежината и потење во текот на ноќта. Ќе се направи физички преглед, медицинска историја и крвни тестови.

Дијагнозата на лимфомот е направена со биопсија на лимфни јазли . Точниот тип на лимфом се определува со молекуларни тестови кои можат да ја покажат разликата помеѓу NLPHL и други видови на Hodgkin лимфом.

НЛПЛ се произведува од растроените Б-клетки, кои нормално го сочинуваат дел од имунолошкиот систем кој произведува антитела. Тие имаат карактеристичен образец на ЦД антигени, протеини на површината на клетките, што овозможува дијагноза со користење биохемиска анализа и ЦД маркериски анализи. Овие уникатни модели на ЦД антигени, исто така, се користат за насочени третмани со моноклонални антитела.

Како се третира НЛПЛ?

Речиси 8 од 10 пациенти со NLPHL се дијагностицирани со рана фаза лимфом , вклучувајќи ги лимфните јазли само во вратот и горната половина на телото. NLPHL има тенденција да расте побавно од класичниот Hodgkin лимфом, и ако немате симптоми, може да се одлучи едноставно да се гледаат и да почекаат симптоми пред да почне третманот. Ако лимфомот е во рана фаза и немате Б симптоми, може да се третира само со терапија со зрачење. Б симптомите вклучуваат треска, губење на тежината и ноќно потење.

Ако имате Б симптоми или вашиот случај е во понапредна фаза, тогаш третманот на нодуларен лимфоцитен доминантен Хоџкински лимфом вклучува хемотерапија и често се прави и терапија со радиотерапија. Исто така може да се даде и моноклонално антитело rituximab. Повеќето пациенти многу добро реагираат на третманот, а повеќе од 90% се излекувани. Стапките на преживување на Хоџкин-овата болест се подобруваат поради напредокот во третманот.

Иако ова е добра прогноза, кај 10% до 40% од пациентите, дифузниот голем Б-клеточен лимфом се развива за 10 години по третманот. Како NLPHL најчесто се јавува кај млади мажи, важно е тие да продолжат да се следат долгорочно за да се открие повторување. Додека нивниот почетен третман може да изгледа дека предизвикал лек, инциденцата на подоцнежен релапс и прогресија е доволно значајна за да им треба континуиран мониторинг на долг рок.

Третман на релапс на НЛПЛ пациенти со ритуксимаб, моноклонално антитело, се испитува.

Извори:

Рак: Принципи и практики на онкологија 7. издание. Уредници: VT DeVita, S Hellman и SA Rosenberg. Објавено од Липинкот Вилијамс и Вилкинс, 2005.

> Национален институт за рак. Обработка на лимфом за возрасни Hodgkin-за здравствените работници (PDQ®).

> Американското здружение за рак. Лекување на нодуларна лимфоцитна доминантна Хочкинова болест (NLPHD).