Иако лимфомите се сите видови на рак кои влијаат на лимфоцитите - вид на бели крвни клетки - понекогаш тоа е местото каде што сличноста завршува. Постојат многу различни типови и поттипови на лимфом. Двете главни категории се Хоџкинов лимфом , или ХЛ, и не-Хочкинов лимфом, или НХЛ . Поголемиот дел од NHL и HL се нодални лимфоми, што значи дека потекнуваат од лимфните јазли.
Можно е, сепак, да се појават лимфомите речиси насекаде.
Дефиниција: Примарен екстранодален лимфом
Кога се верува дека лимфомот потекнува надвор од лимфните јазли , се нарекува екстранодален лимфом, или попрецизно, примарен екстронодален лимфом. Понекогаш, може да биде тешко да се утврди каде во телото започнал лимфом. Во овие случаи, лекарите може да ја следат посоодветната дефиниција: Ако лимфомот во еден момент ја имаше својата главна туморска маса - нејзината најочигледна масовно - на екстранодална локација, тогаш може да се смета за екстранодален лимфом.
Важни разлики
Од лимфомите кои започнуваат во лимфните јазли или нодалните лимфоми, скоро сите можат да имаат екстранодална вмешаност - односно, тие можат да се прошират на екстранодални локации. Лимфом кој се шири на други органи од лимфните јазли НЕ се смета за примарен екстранодален лимфом. За да биде примарна екстранодална, лимфомот мора да потекнува надвор од лимфните јазли.
Преглед
Примарните екстранодални лимфоми се многу почести кај НХЛ отколку кај Хочкиновиот лимфом. До 33 проценти од сите NHL се смета за примарен екстранодален лимфом, додека кај HL, примарната екстранодална болест се смета за поретка.
Најчестото место на примарен екстранодален лимфом е во гастроинтестиналниот тракт, и речиси сите овие се НХЛ.
Следната најчеста локација после ГИ-тракт е кожата . Меѓутоа, кога НХЛ започнува само во кожата, се вика лимфом на кожата или кожен лимфом.
Екстранодалниот лимфом, исто така, може да се појави во лимфоидното ткиво на слезината, коскената срцевина, тимусот, крајниците и аденоидите - мали закрпи на танцувачко ткиво скриено каде што носните пасажи ги исполнуваат грлото.
Имуните или лимфоидните клетки во желудникот, белите дробови, во структурите околу очите, во тироидната жлезда, плунковните жлезди и тенкото црево, исто така, можат да доведат до примарни лимфоми. Лимфомите во овие области ги вклучуваат "Б-клеточните лимфоми на маргиналната зона на лимфоидното ткиво асоцирано со мукоза", или MZBCL на MALT, за кратко.
Примарните лимфоми на носот и грлото вклучуваат MZBCL од MALT, дифузен голем Б-клеточен лимфом или DLBCL и природни убијци / Т-клеточни лимфоми.
Примарните лимфоми можат да влијаат на тестисите кај мажите и се нарекуваат примарни тестикуларни лимфоми. Лимфом во мозокот, или ЦНС лимфом, исто така може да биде примарен. Додека примарен екстранодален лимфом на мозокот и тестисите е поврзан со потешкотии во третманот, неодамнешните студии покажаа дека третманот специјално прилагоден на овие локации може да резултира со значителни подобрувања.
Примарни екстранодални фоликуларни лимфоми кои не се лимфоми на кожата се појавуваат прилично ретко.
Примарната коскена лимфома е ретка состојба каде што лимфомот започнува во коска.
Примарниот срцев лимфом е еден од најретките тумори на срцето. Примарниот кардијален лимфом се смета дека содржи само 1,3 проценти од сите кардијални тумори и само 0,5 проценти од сите екстронодални лимфоми. Кога се јавува, најчестиот тип на овој тумор е дифузниот голем Б-клеточен лимфом, и обично се вклучени десниот атриум и десната комора.
Едно набљудување на примарни екстранодални лимфоми, воопшто, е дека тие драматично се зголемија со појавата на ХИВ и СИДА.
Примарен екстранодален лимфом - Прогноза
Фактот што лимфомот е примарен екстранодален лимфом може да биде фактор во планот за лекување и прогноза, но други фактори можат да бидат подеднакво важни или од поголемо значење.
Подтип на лимфом, Б-клеточен или Т-клеточен тип, како и примарен орган или ткиво од потекло, сите може да бидат важни прогностички фактори.
Екстранодална инволвираност - Прогноза
Речиси сите нодални лимфоми можат да се прошират на екстранодални места, но во овие случаи, тие не се сметаат за примарни екстранодални лимфоми.
Во НХЛ, најефикасните планови за третман зависат од голем број фактори, а екстранодалната вмешаност може да биде една од нив. Понекогаш лимфом кој е ограничен на лимфните јазли е повеќе лекуван и има поповолна прогноза од лимфомот кој се шири надвор од лимфните јазли. Сепак, широк спектар на можности за екстранодален примарен НХЛ - заедно со многу други фактори кои влијаат врз третманите и исходите - значи дека планот за лекување и прогнозите може да бидат многу индивидуални.
Во некои случаи, екстранодалната инволвираност е повеќе индикативна за напредната болест. Во Хочкинова болест , на пример, екстранодална инволвираност - освен во слезината и тимусот - укажува на стадиум IV Хоџкин-ова болест. Сепак, дури и подоцнежна фаза Хочкинова болест може да биде доста лекбилна, сепак.
Извори:
Хистопатологија на нодални и екстранодални неходнински лимфоми; Алфред К. Фелер, Жак Диеболд; Спрингер Наука и Бизнис Медиуми, 27 јуни 2011 година
Кампо Е, Чот А, Кинни М, и сор. Ажурирање на екстранодални лимфоми. Заклучоци од работилницата одржани од EAHP и SH во Солун, Грција. Хистопатологија . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Молекуларна патогенеза на МАЛТ лимфом. Гастроентерологија истражување и пракса . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Управување со не-Хочкински лимфоми кои произлегуваат на екстранодалните локации. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Примарен екстранодален не-Хочкинов лимфом (НХЛ): влијанието на алтернативните дефиниции тестирани во Центарот за сеопфатно лекување на ракот Западен НХЛ регистар базиран на население. Анали на онкологија . 2003; 14 (1): 131-139.
Примарен малигнен лимфом на дојката: Клиникопатолошка студија на девет случаи. Леукемија и лимфом . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
Примарен гастричен лимфом. Светот Ј Гастроентерол . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Преглед.
Внатрешно васкуларен голем Б-клеточен лимфом Откриен со нефротичен синдром: Едногодишна ремисија индуцирана од високи фреквентни CHOP и ритуксимаб. Леукемија и лимфом . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Примарен кардијален лимфом: два случаи и преглед на литературата. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.