Преглед
Рестриктивна кардиомиопатија е најчестата од трите општи категории на кардиомиопатија, или болест на срцевиот мускул. Другите две категории се проширени кардиомиопатија и хипертрофична кардиомиопатија .
Рестриктивна кардиомиопатија е важна поради тоа што често предизвикува срцева слабост , и во зависност од основната причина, срцевата слабост може да биде тешко да се третира ефикасно.
Бидејќи третманот на ова нарушување може да биде незгодно, секој со рестриктивна кардиомиопатија треба да биде под грижа на кардиолог.
Дефиниција
Во рестриктивна кардиомиопатија, поради една или друга причина, срцевиот мускул развива абнормална "вкочанетост". Додека заострените срцеви мускули сѐ уште можат да се договорат нормално, а со тоа е во состојба да пумпаат крв, не може целосно да се релаксира за време на дијастолната фаза на срцевиот удар. (Дијастолата е фаза на "полнење" на срцевиот циклус - време помеѓу срцеви отчукувања, кога коморите се полни со крв.) Оваа неуспешна релаксација го отежнува коморите да се полнат соодветно со крв за време на дијастолата.
Ограниченото полнење на срцето (кое ја дава оваа состојба неговото име) предизвикува крвта да "се повлече" додека се обидува да влезе во коморите, што може да предизвика забуни во белите дробови и во другите органи.
Друго име за ограничено полнење на срцето за време на дијастолата е "дијастолна дисфункција", а вид на срцева слабост што го предизвикува се нарекува дијастолна срцева слабост.
Во суштина, рестриктивна кардиомиопатија е една од многуте причини за дијастолна срцева слабост, иако релативно ретка.
Причини
Постојат неколку состојби кои можат да предизвикаат рестриктивна кардиомиопатија. Во некои случаи, никаква специфична причина не може да се идентификува, во кој случај рестриктивната кардиомиопатија се вели дека е "идиопатска". Сепак, идиопатската рестриктивна кардиомиопатија треба да се дијагностицира само кога сите други потенцијални причини се бараат и се отфрли.
Овие други причини вклучуваат:
- Инфилтративни болести како што се амилоидоза , саркоидоза , Хурлеров синдром , Гошерова болест и масна инфилтрација.
- Неколку фамилијарни нарушувања кои се природни генетски, вклучувајќи псеуоксантома еластикум.
- Болести за складирање, вклучувајќи фабричка болест , болест на гликогенско складирање и хемохроматоза .
- Други разни состојби, вклучувајќи склеродерма , хипереозинофилен синдром , ендомиокардијална фиброза, карциноиден синдром , метастатски рак, радиотерапија или хемотерапија.
Она што го имаат сите овие предизвикувачки нарушувања е тоа што тие произведуваат некој процес што го попречува нормалното функционирање на срцевиот мускул, како што се абнормална клеточна инфилтрација или абнормални депозити. Овие процеси имаат тенденција да не се мешаат премногу со контракцијата на срцевиот мускул, но ја намалуваат еластичноста на срцевиот мускул и со тоа го ограничуваат полнењето на коморите со крв.
Симптоми
Симптомите кои луѓето ги искусуваат со рестриктивна кардиомиопатија се слични на симптомите кои се појавуваат со други форми на срцева слабост . Симптомите главно се резултат на метеж на белите дробови, метеж на други органи и неможност за адекватно зголемување на крвниот притисок на срцето за време на напор.
Како резултат на тоа, најистакнатите симптоми со рестриктивна кардиомиопатија се диспнеа (отежнато дишење), едем (оток на нозете и глуждовите), слабост, замор, значително намалена толеранција за вежбање и палпитации . Со тешка рестриктивна кардиомиопатија, може да се појави метеж на абдоминалните органи, предизвикувајќи зголемен црн дроб и слезината и асцит (акумулација на течности во абдоминалната празнина).
Дијагноза
Како и кај повеќето форми на срцева слабост, дијагнозата на рестриктивна кардиомиопатија прво зависи од тоа што докторот станува предупредување за можноста дека оваа состојба може да биде присутна при изведување на медицинска историја и физички преглед.
Луѓето со значајна рестриктивна кардиомиопатија може да имаат релативна тахикардија (брза срцева фрекфенција) во мирување и дестилација на вените во вратот. Овие физички наоди, како и симптомите, имаат тенденција да бидат слични на оние кои се гледаат со констриктивен перикардитис . Всушност, диференцирањето на рестриктивната кардиомиопатија од констриктивен перикардитис е класичен проблем со кој кардиолозите неизбежно се соочуваат на испитите за сертификација на одборот. (На тестот, одговорот е поврзан со езотеричните срцеви звуци произведени од овие два услови - "s3 галоп" со рестриктивна кардиомиопатија наспроти "перикардијален удар" со констриктивен перикардитис.)
Дијагнозата на рестриктивна кардиомиопатија обично може да се потврди со изведување на ехокардиографија , која покажува дијастолна дисфункција и докази за рестриктивно полнење на коморите. Ако основната причина е инфилтративна болест, како што е амилоидозата, ехо-тест може да покаже и докази за абнормални депозити во вентрикуларниот мускул. Скенирањето на срцевите MRI може исто така да помогне во поставувањето на дијагнозата, а во некои случаи може да помогне да се идентификува основната причина. Биопсијата на срцевиот мускул, исто така, може да биде многу корисна при поставувањето на дијагнозата кога е присутна инфилтративна или складишна болест.
Третман
Ако е идентификувана основната причина за рестриктивна кардиомиопатија, агресивно лекување на оваа основна причина може да помогне да се поврати или да се запре прогресијата на рестриктивната кардиомиопатија. За жал, не постои специфична терапија која директно ја менува рестриктивната кардиомиопатија.
Управувањето со рестриктивната кардиомиопатија е насочено кон контролирање на конгестијата на белите дробови и едемот, со цел да се намалат симптомите. Ова се постигнува со користење на многу од истите лекови кои се користат за срцева слабост поради дилатирана кардиомиопатија .
Диуретиците , како што се Lasix (фуросемид), имаат тенденција да понудат најочигледна корист во лекувањето на луѓето со рестриктивна кардиомиопатија. Сепак, можно е луѓето со оваа состојба да се "пресушат" со диуретици, со што дополнително се намалува полнењето на коморите за време на дијастолата. Потребно е внимателно следење на нивната состојба, мерење на тежината најмалку дневно и периодично проверка на крвни тестови за да се бараат докази за хронична дехидрација. Оптималната доза на диуретици може да се промени со текот на времето, така што оваа претпазливост е хроничен услов.
Употребата на блокатори на калциумовите канали може да биде корисна преку директно подобрување на дијастолната функција на срцето, и со забавување на срцевиот ритам за да се овозможи повеќе време за полнење на коморите помеѓу срцевите удари. Од слични причини, бета-блокаторите исто така може да бидат корисни.
Постојат докази дека АКЕ инхибиторите може да имаат корист барем за некои луѓе со рестриктивна кардиомиопатија, можеби со намалување на вкочанетоста на срцевиот мускул.
Ако е присутна атријална фибрилација , критично е да се контролира срцевиот ритам за да се овозможи доволно време за да се полнат коморите. Употребата на блокатори на калциумови канали и бета блокатори обично може да ја оствари оваа цел.
Ако медицинската терапија не успее да ги контролира симптомите на рестриктивна кардиомиопатија, кардијалната трансплантација може да стане опција која треба да се разгледа.
Прогнозата на рестриктивна кардиомиопатија има тенденција да биде полоша кај мажите, кај луѓе над 70 години, и кај луѓе чија кардиомиопатија е предизвикана од состојба со лоша прогноза, како што е амилоидозата.
Резиме
Рестриктивна кардиомиопатија е невообичаена форма на срцева слабост. Секој кој ја има оваа состојба треба да има целосна медицинска работа за да бара бавни причини, а исто така треба внимателно и тековно медицинско управување за да ги минимизира симптомите и да ги оптимизира долгорочните резултати.
> Извори:
> Елиот П, Андерсон Б, Арбустини Е, и сор. Класификација на кардиомиопатии: позитивна изјава од Европското здружение за кардиологија Работна група за миокардијални и перикардијални заболувања. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Улогата на кардиоваскуларната магнетна резонанца во срцева слабост. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Рестриктивна кардиомиопатија. N Engl J Med 1997; 336: 267.