Склеродерма не е единствена болест
Склеродерма е симптом на група на болести кои се комплицирани со абнормален раст на сврзно ткиво , ткиво кое ја поддржува кожата и внатрешните органи. Многу ревматолози се однесуваат на болеста како системска склероза и вклучување на кожата како склеродермија. Склеродерма буквално значи "тврда кожа", која произлегува од грчките зборови склероза (што значи цврстина) и дерма (што значи кожа).
Склеродерма се смета за ревматска болест (состојби кои се карактеризираат со воспаление и болка во мускулите, зглобовите или фиброзното ткиво) и болест на сврзното ткиво.
Некои видови склеродерма имаат ограничен абнормален процес кој првенствено ја прави кожата цврста и тесна. Други видови се посложени, кои влијаат врз крвните садови и внатрешните органи, како што се срцето, белите дробови и бубрезите.
Постојат две главни класи на склеродерма: локализирана склеродерма, која влијае само на одредени делови од телото и вклучува линеарна склеродерма и морфеја и системска склероза, која влијае на целото тело.
Локализирана склеродерма
Локализираните видови на склеродерма влијаат на кожата и сродни ткива, а понекогаш и на мускулите подолу. Внатрешните органи не се засегнати.
Локализираната склеродерма никогаш не може да напредува кон системскиот тип на болеста. Локализираните видови може да се подобрат со текот на времето, но промените на кожата кои се јавуваат кога активноста е активна може да бидат постојани.
Тоа може да биде сериозно и оневозможување.
Постојат два типа на локализирана склеродермија: морфеја и линеарна.
Морфеа
Црвените лепенки на кожата, кои се згуснуваат во цврста форма на овална форма, се карактеристични за морфеалниот тип на локализирана склеродерма. Центрите на закрпите се слонова коска, со виолетови граници. Патчињата може да се појават на градите, стомакот, грбот, лицето, рацете и нозете.
Патчите обично малку се пот и имаат малку раст на косата. Морфеа може да биде локализирана (ограничена на еден или повеќе лепенки, во опсег од половина инч до 12 инчи) или генерализирани (закрпи на кожата се цврсти и темни и се шират на поголеми делови на телото). Морфеата обично исчезнува за три до пет години, но луѓето можат да имаат темни кожни дамки и, иако ретко, мускулна слабост што останува.
Линеарен
Карактеристична една линија или лента со задебелена, абнормално обоена кожа обично го карактеризира линеарен тип на локализирана склеродерма. Линијата обично се спушта под рака или нога, но може да се спушти на челото.
Системска склероза
Системската склероза не само што влијае на кожата, туку вклучува и крвни садови и главни органи.
Синдром на ЦВЕСТ
Луѓето со системска склероза често ги имаат сите следни симптоми, познати како CREST синдром, акроним за:
- Калциноза: Формирање на депозити на калциум во сврзното ткиво.
- Феномен на Raynaud: Мали крвни садови на рацете или нозете договор како одговор на студ или анксиозност.
- Езофагеална дисфункција: Оштетената функција на хранопроводот се јавува кога мазните мускули во хранопроводникот го губат нормалното движење.
- Склеродактилија: Дебела и цврста кожа на прстите е резултат на депозити од вишок колаген во слоеви на кожата.
- Telangiectasias: Мали црвени дамки на рацете и на лицето се предизвикани од отекување на мали крвни садови.
Ограничена склеродерма
Системската склероза е поделена на две категории, ограничени и дифузни.
Ограничената склеродерма обично има постепен почеток и е ограничена на одредени области на кожата, како што се прстите, рацете, лицето, долните раце и нозете.
Рејноовиот феномен често се доживува со години пред да се забележи задебелување на кожата. Други се соочуваат со проблеми со кожата во текот на поголемиот дел од телото што покажува подобрување со текот на времето, оставајќи само на лицето и рацете тесна, задебелена кожа. Калцинозата и телеангиектазиите често го следат.
Ограничената склеродерма понекогаш се нарекува и синдром на ЦРЕСТ поради доминација на симптомите на ЦРЕСТ кај овие пациенти.
Дифузна склеродерма
Дифузната склеродермија обично има ненадеен почеток. Задебелување на кожата брзо се развива и покрива голем дел од телото, обично во симетрична шема. Големи внатрешни органи може да се оштетат. Симптомите кои се вообичаени со дифузна склеродерма вклучуваат:
- Замор
- Губење на апетитот или губење на тежината
- Заеднички оток
- Болки во зглобовите
Кожата може да издува, да изгледа сјајна и да се чувствува цврста и нервозна. Оштетувањето на дифузната склеродерма се јавува во период од неколку години.
По околу три до пет години, пациентите имаат тенденција да се стабилизираат, фаза кога прогресијата се чини малку и симптомите се повлекуваат - но постепено, промените на кожата почнуваат повторно. Се јавува фаза препознаена како омекнување, при што се прави помалку колаген и телото се ослободува од вишокот колаген.
Последните области задебелени се реверзибилно омекна. Кожата на некои пациенти се враќа на она што изгледа како нормално, додека кожата на другите станува тенка и кревка. Пациенти со дифузна склеродерма се соочуваат со најкритична прогноза доколку развијат тешки компликации во бубрезите, белите дробови, срцето и дигестивниот тракт.
Помалку од една третина од пациентите со дифузен тип на склеродермија развиваат тешки компликации во горенаведените органи.
Системска склероза Синус склеродерма
Некои ја препознаваат системската склероза синус склеродерма како трета категорија на системска склероза. Оваа форма влијае на крвните садови и внатрешните органи, но не и на кожата.
Од збор до
Важно е да се разбере типот на системска склероза со која сте дијагностицирани со цел да го одберете најдобриот третман кој работи за вас. Иако не постои лек за системска склероза или склеродермија, постојат опции кои ќе ви помогнат да управувате со вашата состојба, да ги намалите симптомите и да продолжите да живеете добро.
> Извори:
> Склеродерма за разговор за здравство. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Келијс Учебник за ревматологија . Филаделфија, П.А .: Елсевиер / Саундерс; 2013.