Болест на преклопувачки симптоми
Мешаното заболување на сврзното ткиво (MCTD) е автоимуно заболување со преклопни карактеристики на три други болести на сврзното ткиво - системски лупус еритематозус , склеродермија и полимиозитис.
Причина
Причината за MCTD не е позната. Околу 80 проценти од луѓето дијагностицирани со MCTD се жени. Оваа болест ги зафаќа луѓето од 5 до 80 години со највисока преваленца кај адолесцентите или луѓето во своите 20-ти години.
Може да има генетска компонента, но тоа не е директно наследено.
Симптоми
Раните симптоми на мешани болести на сврзното ткиво се слични на симптоми поврзани со други болести на сврзното ткиво и може да вклучуваат:
- Замор
- Мускулна болка или слабост
- Болки во зглобовите
- Ниска градусна треска
- Рејноовиот феномен
Помалку чести симптоми поврзани со MCTD вклучуваат тежок полимиозитис (најчесто се јавуваат на рамениците и горниот дел на рацете), болка во акутна артритис, асептичен менингитис, миелитис, гангрена на прстите и прстите, висока температура, абдоминална болка, невропатија на тригеминалниот нерв во лицето, тешкотии при голтање, отежнато дишење и губење на слухот. Белите дробови се зафатени со до 75 проценти од луѓето со MCTD. Околу 25 проценти од пациентите со MCTD имаат инволвираност на бубрезите.
Дијагноза
Дијагностицирањето на мешаните болести на сврзното ткиво може да биде многу тешко. Карактеристиките на трите состојби - системски лупус еритематозус, склеродермија и полимиозитис - обично не се појавуваат во исто време.
Наместо тоа, тие обично се развиваат еден по друг со текот на времето.
Постојат, сепак, четири фактори кои би сугерирале дијагноза на MCTD, наместо индивидуално нарушување на сврзното ткиво:
- Високи концентрации на анти-U1 RNP (рибонуклеопротеин) во крвта
- Отсуството на одредени прашања кои се чести кај системскиот лупус еритематозус, како што се проблеми со бубрезите и проблеми со централниот нервен систем
- Тежок артритис и пулмонална хипертензија (не се вообичаени кај системски лупус или склеродермија)
- Рејноовиот феномен, и потечени раце (не се вообичаени со системски лупус)
Додека присуството на анти-U1 RNP е примарната карактеристика на препознавање која се потпира на дијагнозата на MCTD, присуството на антителото во крвта всушност може да им претходи на симптомите.
Третман
Третманот на мешаното заболување на сврзното ткиво е насочено кон контролирање на симптомите и управување со тешките ефекти на болеста, како што е инволвираност на органи. На пример, пулмоналната хипертензија треба да се третира со антихипертензивни лекови. Воспалителни симптоми може да се движат од благи до тешки, и третманот соодветно ќе биде избран врз основа на сериозноста. За помалку тешка воспаление, може да се дадат НСАИЛ или ниски дози на кортикостероиди . Умерени до тешки воспаленија може да бараат повисоки дози на кортикостероиди. Кога има инволвираност на органи, имуносупресиви може да се препишат.
Outlook
Дури и со точна дијагноза и соодветен третман, прогнозата може да биде тешко да се формулира. Колку добро пациентот не зависи од тоа кои органи се вклучени, сериозноста на воспалението и прогресијата на болеста. Според Клиниката во Кливленд, 80 проценти од луѓето преживеале најмалку 10 години откако биле дијагностицирани со MCTD.
Прогнозата за MCTD има тенденција да биде полоша кај пациенти со карактеристики кои се врзани за склеродерма или полимиозитис.
Важно е да се забележи дека може да има продолжени периоди кои се без симптоми, дури и без третман за MCTD.
> Извори:
> Bennett R. Анти-U1 RNP антитела во мешани соединенија на ткивни болести. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Келијс Учебник за ревматологија . Филаделфија, П.А .: Елсевиер / Саундерс; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Мешано заболување на сврзното ткиво. Најдобри практики и истражување Клиничка ревматологија . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Мешана болест на кондуктивниот ткиво. Кливленд клиника.