Вид на рак на крв првично се гледа кај постарите возрасни
Акутна миелоидна леукемија (АМЛ) е вид на рак кој започнува првично во коскената срцевина, каде што се произведуваат крвни клетки, а потоа се движи брзо до самите крвни клетки. Од таму, ракот може да се прошири и на други делови од телото, вклучувајќи го црниот дроб, слезината, кожата, мозокот и 'рбетниот мозок.
AML влијае на околу еден милион луѓе секоја година и води до околу 150.000 смртни случаи.
Во САД само, меѓу 10.000 и 18.000 случаи се дијагностицираат еднаш годишно.
За разлика од другите форми на леукемија , кои имаат тенденција да ги напаѓаат младите, АМЛ обично ги напаѓа возрасните над 65 години. Меѓу оваа старосна група, петгодишната стапка на преживување е релативно сиромашна, лебди на околу пет проценти. Стапките на излекување кај помладите возрасни имаат тенденција да се подобрат насекаде од 25 до 70 проценти, постигнувајќи комплетна ремисија по хемотерапија.
Карактеристики на болеста
Леукемијата е разновидна група на ракови кои влијаат на крвните ткива и на крвните клетки себе. Додека болеста најмногу влијае врз белите крвни клетки , некои форми на болеста напаѓаат други типови на клетки.
Во случај на АМЛ, терминот "акутен" се користи бидејќи ракот брзо напредува, додека "миелоид" се однесува на коскената срцевина и на специфичните видови на крвни клетки кои ја создаваат коскената срцевина.
АМЛ се развива во незрели крвни клетки познати како миелобласт.
Ова се клетките кои, под нормални околности, ќе созреат во целосно формирани бели крвни клетки како што се гранулоцити или моноцити . Сепак, со AML, миелобластите ефективно ќе бидат "замрзнати" во нивната незрела состојба, но продолжуваат да се размножуваат непроверени.
За разлика од нормалните клетки кои имаат специфичен животен век, клетките на ракот во суштина се "бесмртни" и ќе продолжат да се реплицираат без крај.
Со АМЛ, канцерогените крвни клетки на крајот ќе ги уништат нормалните и дури ќе се мешаат во развојот на нови бели крвни клетки, црвени крвни клетки (еритроцити) и тромбоцити ( тромбоцити ).
AML е за разлика од неговата братучеста акутна лимфоцитна леукемија (ALL) која влијае на друг вид на бели крвни клетки познати како лимфоцит . Додека АМЛ првенствено ги погодува постарите возрасни, СИТЕ главно штрајкуваат деца на возраст од две до пет години.
Рани знаци и симптоми
Симптомите на АМЛ се директно поврзани со поместувањето на нормалните крвни клетки од канцерогените. Отсуството на нормални крвни клетки може да го остави лицето подложно на инфекции и други болести кои телото може инаку да ги спречи.
Како илустрација, белите крвни клетки се централни за имунолошкиот систем. Спротивно на тоа, црвените крвни клетки се одговорни за носење кислород до и отстранување на јаглерод диоксидот од ткивата, додека тромбоцитите се клучни за коагулација на крв.
Трошењето на која било од овие клетки може да доведе до каскада на симптоми, честопати неспецифични и тешко дијагностицирани. Примерите вклучуваат:
- Недостатокот на бели крвни клетки може да го зголеми ризикот од инфекции кои нема да исчезнат. Тие вклучуваат симптоми поврзани со недостаток на леукоцити (леукопенија) или неутрофили ( неутропенија ).
- Недостатокот на црвени крвни клетки може да доведе до анемија која може да се манифестира со симптоми на замор, бледило, отежнато дишење, главоболки, вртоглавица и слабост.
- Недостаток на тромбоцити може да доведе до тромбоцитопенија и развој на крварење на непцата, прекумерна појава на модринки или крварење или чести или тешки крвни нозови.
Подоцна фаза симптоми
Како што напредува болеста, може да почнат да се развиваат други симптоми на раскажување. Бидејќи клетките на леукемијата се поголеми од нормалните бели крвни клетки, тие се со поголема веројатност да заглават во помалите крвни садови на циркулаторниот систем или да собираат разни органи на телото.
Во зависност од тоа каде се случува блокадата, едно лице може да доживее:
- Хлоромас , цврста колекција на клетки која може да се развие, наизменично, на масата слична на туморот надвор од коскената срцевина, плак-осип или болно крварење и воспаление на непцата
- Леукостаза , медицински итен случај во кој блокадата може да доведе до симптоми слични на мозочен удар
- Sweet-ов синдром , болен осип на кожата, кој најчесто се појавува на рацете, главата, нозете и багажникот
- Длабока венска тромбоза (ДВТ) во која вената ќе се блокира, најчесто во ногата
- Белодробна емболија (ПЕ) , блокада на артерија во белите дробови
- Абдоминална дистензија поради акумулацијата на клетките во слезината и црниот дроб
- Менингеалната леукемија манифестира со централни нервни нарушувања како што се главоболки, повраќање, заматен вид, напади, балансирање на проблеми и вкочанетост на лицето
Поретко, АМЛ може да влијае на бубрезите, лимфните јазли, очите или тестисите.
Причини и фактори на ризик
Постојат неколку фактори на ризик поврзани со АМЛ. Сепак, имајќи еден или дури неколку од овие фактори не значи дека ќе добиете леукемија. До денес, ние се уште не се разбере целосно зошто некои клетки одеднаш ќе се претворат во рак, додека други не.
Она што го знаеме е дека ракот е предизвикан од генетска кодирачка грешка која понекогаш може да се појави кога клетката се дели. Ова го нарекуваме мутација. Додека огромното мнозинство на мутации не доведува до рак, постојат моменти кога грешка ненамерно ќе "исклучи" нешто што се нарекува тумор-супресорен ген кој диктира колку долго клетката живее. Ако ова се случи, абнормалната ќелија може одеднаш да се повтори од контрола.
Постојат неколку фактори на ризик поврзани со ова:
- Пушењето
- Професионална изложеност на хемикалии, особено на бензен
- Одредени лекови за хемотерапија за рак, вклучувајќи циклофосфамид , мехлоретамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусулфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин
- Висока изложеност на радијација, како што е радиотерапијата со рак
- Имајќи одредени хронични нарушувања на крвта како што се миелопролиферативна болест (МПС) или миелодиспластични синдроми (МДС)
- Имајќи одредени вродени нарушувања како што се Даунов синдром , анемија на Фанкони и неврофиброматоза тип 1
Поради непознати причини, мажите имаат 67% поголема веројатност да добијат АМЛ отколку жените.
Дијагноза
Доколку постои сомневање за AML, дијагнозата обично започнува со физички преглед и преглед на медицинската и фамилијарната историја на лицето. За време на испитот, лекарот ќе обрне големо внимание на знаците како екстензивни модринки, крварење, инфекции или било каква абнормалност на очите, устата, црниот дроб, слезината или лимфните јазли. Комплетна крвна слика (CBC), исто така, ќе се изврши за да се идентификуваат било какви абнормалности во составот на крвта.
Врз основа на овие наоди, лекарот може да нареди голем број на тестови за да ја потврди дијагнозата. Тие можат да вклучуваат:
- Аспирација на коскената срцевина во која клетките на коскената срцевина се извлекуваат со вметнување долга игла во коска, обично околу колкот
- Биопсија на коскената срцевина во која поголема игла е вметната длабоко во коската за да се извлечат клетките
- Лумбална пункција ('рбетна славина) во која е вметната мала игла меѓу коските o' рбетниот столб за да се извлече цереброспиналната течност (CSF )
- Тестови за снимање, како што се рентген, ултразвук или компјутерска томографија (КТ )
- Периферна крвна размаска во која крвта се испитува под микроскоп, обично со бои кои не само што ги истакнуваат клетките на леукемијата, туку помагаат во разликувањето помеѓу АМЛ и СИТЕ
- Протокот цитометрија во која дефанзивни протеини, наречени AML антитела, се воведуваат во крв или CSF мостра за да се потврди присуството на АМЛ клетки
- Цитогенетика во која клетките на леукемијата "се одгледуваат" во лабораторијата и потоа се испитуваат под електронски микроскоп за да се идентификуваат специфичните мутации со нивните хромозомски модели
Поставување
Сценирањето на ракот се изведува за да се одреди степенот до кој рак се шири. Ова, пак, му помага на лекарот да го одреди соодветниот курс на лекување, така што лицето не е ниту посветено, ниту претерано. Поставувањето исто така помага да се предвиди колку долго лице веројатно ќе преживее по третманот.
Бидејќи АМЛ не вклучува формирање на малигнен тумор забележан кај други видови на рак, тој не може да се организира со класичната методологија на ТНМ (тумор / лимфни јазли / малигност ).
Постојат две различни методологии кои се користат во фазата на AML: класификација на француско-американско-британско (FAB) на AML и класификација на Светската здравствена организација (СЗО) на AML.
Класификација на FAB
Француско-американско-британската (ФАБ) класификација беше развиена во 1970-тите и ја фази болеста врз основа на видот и зрелоста на погодената клетка.
Образложението за поставувањето е едноставно: AML обично ќе следи модел во кој незрелите миелобласти се првите клетки кои треба да бидат засегнати. Како што напредува болеста, ќе почне да влијае на миелобластите во подоцнежните фази на созревање, а потоа напредува кон созревање на белите крвни клетки (како што се моноцити и еозинофили), пред да се преселат во црвените крвни клетки (еритроцити) и конечно мегакариобластите (незрели тромбоцитни клетки).
Оваа прогресија ќе му даде на патологот информациите потребни за да знаат како напредува ракот.
FAB поставеност се движи од M0 (за почетокот на AML) до M7 (за напредни AML) и тоа:
- М0: недиференцирана акутна миелобластна леукемија
- М1: акутна миелобластна леукемија со минимално созревање
- М2: акутна миелобластна леукемија со созревање
- М3: акутна промиелоцитна леукемија
- М4: акутна миеломоноцитна леукемија
- M4 еос: акутна миеломоноцитна леукемија со еозинофилија
- М5: акутна моноцитна леукемија
- М6: акутна еритроцитна леукемија
- М7: акутна мегакариобластна леукемија
СЗО класификација
Светската здравствена организација разви нови средства за класификација на АМЛ во 2008 година. За разлика од системот на ФАБ, класификацијата на СЗО ги зема предвид специфичните хромозомски мутации откриени за време на цитогенетската анализа. Тоа, исто така, е фактор во медицинските состојби кои можат да ја подобрат или да ја влошат перспективата (прогнозата) на засегнатото лице.
Системот на СЗО е далеку подинамичен во проценката на болеста и може да се подели на следниов начин:
- АМЛ со рекурентни генетски абнормалности (што значи специфични, карактеристични генетски мутации)
- АМЛ со промени поврзани со миелодисплазија (што значи присуство на МДС, МДП или други миелобластични нарушувања)
- Миелоидни неоплазми поврзани со терапија (значење поврзано со претходна хемотерапија или радиотерапија)
- Миелоиден сарком (што значи АМЛ придружен со хлором)
- Миелоидни пролиферации се поврзани со Даунов синдром
- Бластична плазмацитоидна дендрична клеточна неоплазма (агресивна форма на рак карактеризирана со кожни лезии)
- АМЛ која не е поинаку категоризирана (во суштина седум-фазен FAB систем со две дополнителни класификации на болести)
Третман
Ако се дијагностицира АМЛ, формата и времетраењето на третманот во голема мера ќе бидат утврдени од стадиумот на ракот и општото здравје на поединецот.
Вообичаено, третманот ќе започне со хемотерапија. Ова може да вклучи лекови од постара генерација, кои може да влијаат на канцерогените и не-канцерогените клетки и на новите генерации насочени лекови кои нула само на клетките на ракот.
Стандардниот режим на хемотерапија се нарекува "7 + 3", бидејќи лекот за хемотерапија познат како цитарабин се дава како континуирана интравенска инфузија (IV) во тек на седум дена, по што следат три последователни дена на друг лек познат како антрациклин . До 70 проценти од луѓето со АМЛ ќе постигнат ремисија по терапија "7 + 3".
Со тоа се вели дека мал број на леукемични клетки, најверојатно, ќе останат по хемотерапија, што доведува до релапс во повеќето случаи. За да се избегне ова, лекарите ќе препишат тековна терапија врз основа на резултатите од пост-третман на лицето и здравствениот статус.
Кај лицата со добри дијагностички показатели, третманот може да вклучува само три до пет интензивни хемотерапии, кои се нарекуваат консолидирана хемотерапија.
За оние со висок ризик од релапс, може да се бараат и други, поагресивни третмани, вклучувајќи трансплантација на матични клетки ако може да се најде донор. Поретко, може да се препорача хируршка интервенција или радиотерапија.
Бидејќи АМЛ хемотерапијата има тенденција да доведе до тешка имунолошка супресија, постарите пациенти не можат да го толерираат третманот и наместо тоа може да добијат помалку интензивна хемо или палијативна нега .
Опстанок
Изгледите за лицето кое подлежело на лекување со АМЛ може значително да варира врз основа на фазата на рак во времето на дијагнозата. Но, постојат и други фактори кои исто така може да го предвидат веројатниот исход. Меѓу нив:
- Лицата дијагностицирани со MDS и MPD имаат време на преживување од девет месеци до 11,8 години во зависност од сериозноста на нарушувањето.
- Одредени хромозомски мутации идентификувани со цитогенетика може да доведат до петгодишни стапки на преживување од 15 до 70 проценти.
- Лицата над 60 години кои имаат покачени нивоа на лактат дехидрогеназа (што укажува на голема екстензивна ткива) генерално имаат послаб исход.
Севкупно, просечната стапка на излекување на АМЛ е помеѓу 20 и 45 проценти. Одржливите стапки на ремисија имаат тенденција да бидат највисоки кај помладите луѓе кои се поспособни да го толерираат третманот.
Од збор до
Ако сте биле дијагностицирани со АМЛ, ќе се соочите со емоционални и физички предизвици што може да биде тешко да се надминат. Не оди сам. Вашите шанси за успех ќе бидат далеку подобри ако изградите мрежа за поддршка составена од најблиски, здравствени работници и други кои што поминале или одат преку третман на рак.
Дури и откако сте подложени на третман, стравовите за релапс може да траат со месеци, па дури и со години. Со поддршка, на крајот ќе ги надминете овие проблеми и ќе научите да го следите вашето здравје со редовни посети на лекар. Општо земено, ако не се случи рецидив во рок од неколку години, малку е веројатно дека АМЛ некогаш ќе се врати.
Иако нема ништо што може да се преземе за да се спречи рецедив, здрав начин на живеење во голема мера може да ги подобри вашите шанси. Ова вклучува давање добри навики во исхраната, редовно вежбање, запирање на пушењето и добивање на многу одмор за да се избегне стрес и замор.
На крајот, важно е да работите еден ден во исто време и да имате некој на кого може да се обратите ако некогаш ви треба поддршка.
> Извори:
> Американското здружение за рак. "Статистика на преживување за миелодиспластични синдроми". Вашингтон; обновено на 22 јануари 2018 година.
> Де Кученовски, И. и Абдул Хеј, М. "Акутна миелоидна леукемија: сеопфатен преглед и ажурирање на 2016 година". Крв може да Ј 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; и Блумфилд, В. "Акутна миелоидна леукемија". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.