Миелопролиферативните неоплазми (МПН), претходно наречени миелопролиферативни нарушувања, се група на нарушувања кои ја карактеризираат хиперпродукцијата на една или повеќе крвни клетки (бели крвни клетки, црвени крвни клетки и / или тромбоцити). Иако може да го поврзете зборот неоплазма со рак, тоа не е толку јасно исечено.
Неоплазмата се дефинира како абнормален раст на ткивото предизвикано од мутација и може да се класифицира како бенигна (не-канцерогени), пред-канцерозни или канцерозни (малигни).
При дијагностицирање, повеќето миелопролиферативни неоплазми се бенигни, но со текот на времето може да еволуира во малигната (канцерозна) болест. Овој ризик од развој на рак со овие дијагнози ја нагласува важноста од блиски следења со вашиот хематолог.
Класификациите на миелопролиферативните неоплазми се променија доста малку во последните неколку години, но ние ќе ги разгледаме општите категории тука.
Класични миелопролиферативни неоплазми
"Класичните" миелопролиферативни неоплазми вклучуваат:
- Polycythemia vera (PV): PV произлегува од генетска мутација која предизвикува хиперпродукција на црвените крвни клетки. Понекогаш белите крвни клетки и бројот на тромбоцити исто така се покачени. Оваа височина на крвна слика го зголемува ризикот од развој на згрутчување на крвта. Ако сте дијагностицирани со PV, имате мали шанси за развој на миелофиброза или рак.
- Есенцијална тромбоцитомија (ЕТ): Генетската мутација во ЕТ резултира со хиперпродукција во тромбоцитите. Зголемениот број на тромбоцити во оптек го зголемува ризикот од развој на згрутчување на крвта. Вашиот ризик од развој на рак кога е дијагностициран ЕТ е многу мал. ЕТ е единствен меѓу MPNs, бидејќи тоа е дијагноза на исклучување. Тоа значи дека вашиот лекар ќе отфрли други причини за зголемен број на тромбоцити ( тромбоцитоза ) вклучувајќи ги и другите MPNs.
- Примарна миелофиброза (PMF): Примарната миелофиброза претходно била наречена идиопатска миелофиброза или агногенска миелоидна метаплазија. Генетската мутација во PMF резултира со лузни (фиброза) во коскената срцевина. Ова лузни предизвикува предизвик за вашата коскена срцевина да создава нови крвни клетки. За разлика од PV, PMF генерално резултира со анемија (низок број на црвени крвни клетки). Бројот на бели крвни клетки и бројот на тромбоцитите може да се зголеми или намали.
- Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) : ХМЛ, исто така, може да се нарече хронична миелогена леукемија. CML е резултат на генетска мутација наречена BCR / ABL1. Оваа мутација резултира со хиперпродукција на гранулоцити, вид на бели крвни клетки. Првично, можеби немате никакви симптоми и CML често се открива случајно со рутинска лабораториска работа.
Атипични миелопролиферативни неоплазми
"Атипични" миелопролиферативни неоплазми вклучуваат:
- Јувенилна милеоноцична леукемија (JMML): JMML се користи за да се нарече јувенилен CML. Тоа е ретка форма на леукемија која се јавува во раното детство и раното детство. Коскената срж ги надминува миелоидните бели крвни клетки, особено оние кои се нарекуваат моноцит (моноцитоза). Децата со неурофиброматоза тип I и Нунан синдром се со поголем ризик да развијат ЈМЛЛ отколку децата без овие генетски состојби.
- Хронична неутрофилна леукемија: Хроничната неутрофилна леукемија е ретко нарушување кое се карактеризира со хиперпродукција на неутрофили, еден вид бели крвни клетки. Овие клетки потоа можат да ги инфилтрираат органите и да предизвикаат проширување на црниот дроб и слезината (хепатоспленомегалија).
- Хронични еозинофилни леукемии / хипереозинофилни синдроми (ХЕС): Хроничната еозинофилна леукемија и хипереозинофилни синдроми претставуваат група на нарушувања кои се карактеризираат со зголемен број на еозинофили (еозинофилија) што резултира со оштетување на разни органи. Одредена популација на HES делува повеќе како миелопролиферативни неоплазми (оттука и името хронична еозинофилна леукемија).
- Болест на телесните клетки: Системско заболување на мастоцити или мастоцитоза (значи преку целото тело) е релативно нов додаток на категоријата на миелопролиферативни неоплазми. Болестите на мастоцитите се резултат на хиперпродукцијата на мастоцити, вид на бели крвни клетки, кои потоа ја напаѓаат коскената срцевина, гастроинтестиналниот тракт, кожата, слезината и црниот дроб. Ова е во контраст со кожна мастоцитоза која влијае само на кожата. Маст клетките ослободуваат хистамин што резултира со реакција на алергиски тип во зафатеното ткиво.
Извори:
Руфос Ф, Клион АД и Велер ПФ. Хипереозинофилни синдроми: Клинички манифестации, патофизиологија и дијагноза. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 27 јуни 2016 година)
Тефери А. Преглед на миелопролиферативните неоплазми. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 26 јуни 2016 година)
Ван Етон Р.А. Клинички манифестации и дијагноза на хронична миелоидна леукемија. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапен на 28 јуни 2016 година)