Миелофиброзата е состојба во која се јавува лузни (фиброза) во коскената срцевина. Ова лузни го отежнува вашиот коскена срцевина да прави крвни клетки нормално.
Симптоми
Миелофиброзата може да не предизвика симптоми. Сепак, може да се земе во рутинска крвна работа што ја врши вашиот лекар. Други симптоми се поврзани со намалени црвени крвни клетки ( анемија ) и тромбоцити ( тромбоципенија ), како што се:
- Замор или замор
- Палора
- Црвени точки на кожата наречени петехии
- Зголемени модринки
- Прекумерно крварење
- Зголемена слезината и / или црниот дроб - може да забележите полност под вашите ребра.
- Коскена болка
- Треска или чести инфекции
Кој е во опасност
Миелофиброзата обично се јавува кај луѓе постари од 50 години. Може да се јави кај деца, но е исклучително ретка. Пациенти со полицитемија вера или есенцијална тромбоцитомија може да продолжат да развиваат миелофиброза.
Зошто Вашата слезина се зголемува?
Слезината е хематопоетски орган, што значи дека има потенцијал да создава крвни клетки. Кај миелофиброзата, каде што коскената срцевина има потешкотии да создава крвни клетки, се зголемува слезината за да се обиде да го подобри производството.
Причини
Примарната миелофиброза е ретка форма на рак на крв (дел од хроничните миелопролиферативни неоплазми). Ова е предизвикано од генетска мутација. Во тоа време не сме сигурни што предизвикува појава на мутација.
Миелофиброзата може да биде предизвикана од други состојби и се нарекува секундарна миелофиброза.
Тие вклучуваат:
- Други видови на рак на крв, особено акутна мегакариоцитна леукемија (вид на акутна миелоидна леукемија ) или миелодиспластичен синдром
- Метастаза на рак на коска
- Автоимуни болести како лупус, склеродерма
- Пулмонална хипертензија: Во оваа состојба, постои зголемен крвен притисок во крвните садови во белите дробови.
- Хиперпаратиреоидизам поврзан со недостаток на витамин Д.
- Сив тромбоцитен синдром
- Бубрежна остеодестирофија: Ова е нарушување на минералниот и коскениот метаболизам кој се јавува кај пациенти со хронична бубрежна болест.
Дијагноза
Првично, намалената крвна слика се идентификува со комплетна крвна слика . Општо земено, присутни се анемија и / или тромбоцитопенија. Оштетувањето на крвните клетки често може да се идентификува на периферна крвна размаска, микроскопски слајд на капка крв. Црвените крвни зрнца често се опишуваат како изгледа како дампа.
Конечната дијагностика бара биопсија на коскената срцевина, постапка во која се отстранува мало парче коскена срцевина. Со посебно боење може да се идентификуваат фиброзните насоки во коскената срцевина.
За време на дијагностичката работа, вашиот лекар ќе се обиде да утврди што предизвикува миелофиброза. Вклучени во оваа работа ќе биде генетско тестирање за специфични мутации наречени JAK2, MPL и CALR.
Третман
Третманот зависи од примарна причина. Третманот на примарна миелофиброза е определен од ризикот од прогресија на болеста и целокупното преживување.
- Набљудување: Ако немате значителни симптоми, внимателното чекање може да биде најдобриот избор за третман.
- Трансфузии: Анемијата и тромбоцитопенијата што се гледаат кај миелофиброзата може да бидат сериозни и може да бараат чести трансфузии на крв. Фреквенцијата на трансфузија може да одреди дали е потребен поинтензивен третман.
- Трансплантација на коскена срцевина (матични клетки): Одлуката за трансплантација мора да се мери со внимателно разгледување на ризиците и придобивките.
- Ruxolitinib: Оваа инхибиција на лекови JAK2 може да се користи кај пациенти со JAK2 мутации кои имаат значителни симптоми и не се прифатливи за трансплантација на коскена срцевина.
- Спленектомија : Ако слезината не се намали во големина од третманот, може да се отстрани хируршки.
- Хидроксиреја: Хидроксиуреа е орален хемотераписки лек кој може да се користи за намалување на големината на слезината и другите симптоми.
- Други лекови како андрогинот и талидомидот
- Радиотерапијата може да се користи за намалување на големината на слезината
Третманот за секундарна миелофиброза е насочен кон основната причина. Значи, ако миелофиброзата е предизвикана од рак како акутна миелоидна леукемија (АМЛ), се третира со хемотерапија. Ако миелофиброзата е секундарна за автоимуно нарушување, третманот на ова нарушување може да ја подобри крвната слика.
Без оглед на третманот, вашиот медицински тим ќе ве пречека низ сите чекори што треба да ги преземете за да бидете во контрола на вашето здравје. Не двоумете се да ги споделите своите мисли, прашања и чувства со нив.