Примарна или идиопатска миелофиброза, исто така позната како агоногена миелоидна метаплазија, е болест на коскената срцевина, каде што коскената срцевина развива фиброзно ткиво и произведува абнормални крвни клетки. Идиопатската миелофиброза е едно од миелопролиферативните нарушувања . Ова нарушување влијае и на мажите и на жените и обично се дијагностицира кај лицата меѓу 50 до 70 години, но може да се појави на било која возраст.
Се проценува дека се јавува кај 2 од секои 1.000.000 лица.
Симптоми
Дури 25% од лицата со идиопатска миелофиброза немаат симптоми. Оние кои имаат симптоми може да имаат:
- Зголемена слезина, која предизвикува непријатност во горниот лев абдомен или болка во горниот лев рамо
- Слабост, замор
- Недостаток на здив
- Губење на тежина
- Ноќно потење
- Необјаснето крварење
Некои посериозни форми на идиопатска миелофиброза може да имаат:
- Тумори направени од развој на крвни клетки кои можат да се формираат надвор од коскената срцевина во било кое ткиво во телото
- Забавување на протокот на крв во црниот дроб, што доведува до состојба наречена "портална хипертензија"
- Дистрибуирани вени во хранопроводникот, познати како езофагеални варикси, кои може да прекинат и крварат.
Дијагноза
За оние лица кои немаат симптоми, идиопатската миелофиброза може да се открие кога рутински медицински преглед открива зголемена слезина и абнормални резултати во крвта. Овие резултати можат да покажат понизок од нормалниот број на црвени крвни клетки (предизвикувајќи анемија ), поголем од нормалниот број на бели крвни клетки и абнормален број на тромбоцити (може да биде или висок или низок).
Меѓутоа, некои поединци можат да покажат мала промена во бројот на крвни клетки.
Кога примерок од крвта на поединецот се испитува под микроскоп, може да се видат абнормални крвни клетки. Другите крвни тестови може да бидат абнормални. За да се потврди дијагнозата на идиопатската миелофиброза, примерок од коскената срцевина (биопсија) ќе биде земен и испитуван под микроскоп за присуство на фиброза.
Третман
Поединци кои немаат симптоми обично не се лекуваат. Крвните тестови се прават редовно за следење на нарушувањето.
За оние кои имаат симптоми, третманот се базира на ослободување на непријатност и намалување на ризикот од компликации. Поединци со анемија можат да примаат железо, фолати и / или трансфузија на крв. Некои може да се лекуваат со лекови, како што се Делтасон (преднизон) или Зомета (золедронска киселина).
Поединци кои имаат голем број на крвни клетки може да бидат третирани со лекови, како што се Хидра (хидроксиуреа), Агрилин (анагрелид) или интерферон алфа.
Некои поединци можеби ќе треба да имаат хируршка излекување на слезината (спленектомија), особено ако тоа предизвикува компликации. Други третмани може да вклучуваат терапија со зрачење или трансплантација на коскената срцевина (матични клетки) .
Outlook
Во просек, поединци со идиопатска миелофиброза преживуваат пет години по дијагнозата. Сепак, околу 20% од лицата со нарушување преживуваат 10 години или повеќе. Овие бројки се зголемуваат со текот на времето како нови третмани се развиваат и истражување подобрува знаење на нарушување.
Извори:
> "Идиопатска миелофиброза". Информации за болеста. 24 септември 2007. Друштвото на леукемија и лимфом.
> Ниблк, Џојс. "Најчесто поставувани прашања". MPD-FAQs. 3 февруари 1999 година. MPD Research Center, Inc.