Фактори на ризик, абнормалности на гените, трансплантации на матични клетки и JMML
Што е јувенилна миеломоноцитна леукемија (JMML) и како се третира?
Јувенилна миеломоноцитна леукемија (JMML) - Дефиниција
Јувенилната миеломоноцитна леукемија (JMML) е редок вид на агресивен рак на крв кој ги зафаќа бебињата и малите деца; сметки за помалку од 1% од детските леукемии. Просечната возраст на децата при дијагностицирање е 2 години, а невообичаено е да се забележат случаи кај деца постари од шест години.
Тоа е 2 Ѕ пати почесто кај момчињата отколку кај девојчињата.
JMML исто така се нарекува јувенилна хронична миелогена леукемија (JCML), јувенилна хронична гранулоцитна леукемија, хронична и субакутна миеломоноцитна леукемија и инфантилна моносомија 7.
Како се случува
JMML се јавува кога промените (на пример, мутации) се акумулираат во ДНК од типот на матични клетки во коскената срцевина, што обично доведува до вид на клетка позната како моноцит . Промените предизвикуваат погодената клетка да се умножи од контрола.
Како што бројот на овие абнормални клетки се зголемува, тие почнуваат да ја преземаат коскената срцевина. Со текот на времето, тие ќе се мешаат во главната работа на коскената срцевина, која ќе произведува црвени крвни клетки, здрави бели крвни клетки и тромбоцити.
Фактори на ризик
Истражувачите не знаат што предизвикува промени на ДНК кои водат до JMML, но новите студии сугерираат дека може да се наследат од родителите на детето.
Децата со неурофиброматоза тип I и Нунан синдром имаат зголемен ризик за развој на JMML, со до 14% од децата дијагностицирани со JMML кои имаат Noonan синдром.
Знаци и симптоми на JMML
Знаците и симптомите на JMML се поврзани со акумулацијата на абнормални клетки во коскената срцевина и органите. Тие може да вклучуваат:
- Бледа кожа
- Чести инфекции или болест
- Абнормално крварење
- Набулен стомак поврзан со зголемена слезина ( спленомегалија ) и зголемен црн дроб
- Треперење
- Осип
- Намален апетит
- Кашлица
- Одложувањето на развојот
Овие, исто така, можат да бидат знаци и симптоми на други не-канцерозни состојби. Ако сте загрижени за здравјето на вашето дете, најдобро е да го посетите вашиот лекар.
Дијагностицирање на JMML
За да се дијагностицира JMML, лекарите ќе ги испитаат резултатите од тестовите за крв, како и аспирацијата и коскената срцевина и биопсијата . Одредени наоди ќе покажат JMML:
- Покачено броење на белите крвни клетки, особено високи моноцити
- Низок број на црвени крвни клетки (анемија)
- Низок број на тромбоцити (тромбоцитопенија)
- Абнормалности во хромозомот 7
Недостатокот на хромозомот Филаделфија ќе помогне да се утврди дека болеста не е хронична миелогена леукемија (ХМЛ) .
Патеки за болести
Постојат 3 малку различни начини во кои овој тип на леукемија делува. Во првиот тип, болеста е брзо прогресивна. Во вториот тип, постои минлив период кога детето е стабилно, проследено со брзо прогресивен тек. Во третиот тип, децата може да се подобрат и да останат само благо симптоматски до 9 години, при што болеста станува брзо прогресивна без лекување.
Третман на JMML
Примарниот третман за JMML е трансплантација на матични клетки, но понекогаш се користат и третмани.
Хирургија
Улогата на операцијата во третманот на JMML е контроверзна.
Еден заеднички протокол за студија (The Children's Oncology Group-COG) препорачува спленектомија (отстранување на слезина) кај сите деца со болест кои имаат зголемена слезина. Другиот главен протокол за третман на JMML (Европската работна група за миелодиспластичен синдром во детството - EWOG-MDS) го остава до лекарот на пациентот да одлучи. Не е познато дали долгорочната корист од оваа постапка ги надминува ризиците.
Хемотерапија
Во целина, JMML има тенденција да има слаб одговор на хемотерапијата. Пуринетол (6-меркаптопурин) и Сотрет (изотретиноин) се лекови кои се користеле со мала мера на успех.
Поради својата ограничена корист во третманот на JMML, хемотерапијата не е стандард.
Трансплантација на матични клетки
Алогена трансплантација на матични клетки е единствениот третман кој може да понуди долгорочен лек за JMML. Истражувањата откриле слични стапки на успех кај донаторите со соодветни семејни матични клетки или несовршени донатори.
Стапката на релапс по трансплантација на матични клетки за JMML може да биде помеѓу 30% и 50%, што е многу висока. Релапсот се јавува во просек од 3½ месеци по трансплантацијата, и речиси секогаш во рок од една година. Сепак, и покрај овие обесхрабрувачки броеви, пациентите често постигнуваат лек со втора трансплантација на матични клетки.
И покрај потребата за агресивен третман, децата со JMML прават многу подобро со напредокот како трансплантацијата на матични клетки. Во една студија беше откриено дека петгодишната стапка на преживување кај децата кои добиле соодветни семејни матични клетки изнесувале 55%, со 5-годишна стапка на преживување од 49% кај оние кои имале неповрзани донатори и овој третман се подобрувал цело време .
Во крајна линија
Како родител, една од најтешките работи што треба да се замисли е вашето бебе или детето да се разболат. Овој тип на болест може да предизвика огромна напнатост врз детето, родителите и браќата и сестрите. Може да се борите да им објасните комплицирана ситуација на вашите деца, без да можете сами да ја завршите главата околу неа.
Искористете ги сите групи за поддршка или ресурси што ги нудат вашиот центар за рак, како и вашите најблиски, пријатели, семејства и соседи. Додека вие и вашето семејство може да доживеете широк спектар на емоции и чувства, важно е да се запамети дека постои надеж за лек и дека некои деца со JMML продолжуваат да водат здрав и продуктивен живот.
Извори
Чан, Р., Купер, Т., Крац, В., Вајс, Б. и Лох, М. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија: извештај од 2-ри Меѓународен симпозиум на JMML" Leukemia Research 2009. 355-362.
Емануел, П. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија и хронична миеломоноцитна леукемија" Леукемија 12 јуни 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Трансплантација на хампотоаетични матични клетки (HSCT) кај деца со јувенилна миеломоноцитна леукемија (JMML): Резултати од испитувањето EWOG-MDS / EBMT. Крв . 2005. 105 (1): 410-9
Национален институт за рак. ПДК Информации за резиме. Верзија за здравство. Детска акутна миелоидна леукемија / други третмани на миелоидно малигноми (PDQ®). Објавено на интернет 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. и Kratz, C. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија" Тековни опции за лекување во онкологија 2003 4: 203-210.
Јошими, А., Којима, С. и Хирано, Н. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија: епидемиологија, етиопатогенеза, дијагностика и раководење" Детска дроги 2010 2010 1: 11-21.