Хронична миеломоноцитна леукемија (CMML)

Хроничната миеломоноцитна леукемија, или CMML, е канцер на клетките кои формираат крв, кои живеат во коскената срцевина. Во CMML, абнормалностите во клетките кои формираат крв не влијаат само на коскената срцевина - тие предизвикуваат една личност да има премногу моноцити - еден вид бели крвни клетки - а тоа влијае и на други делови од телото.

CMML наспроти CML

CMML се залага за хронична миеломоноцитна леукемија, додека CML се залага за хронична миелоидна леукемија (исто така наречена хронична миелогена леукемија).

Не постојат сличности помеѓу ХМЛ и КММЛ во однос на првичните наоди, но овие две болести се различни.

Од двата, CMML генерално носи полоша прогноза од ХМЛ, иако многу различни фактори можат да придонесат за прогнозирање и преживување на поединецот и може да се добијат терапии за третман во зависност од индивидуалниот случај.

Причини и фактори на ризик

CMML се јавува главно кај постари возрасни лица, честопати кај луѓе над 65 години.

Во повеќето случаи на CMML, причината е непозната, и не постои познат начин да се спречи тоа. Некои луѓе развиваат CMML по добивањето на хемотерапија и радијација како дел од нивниот третман за рак. Во некои случаи, може да се направат обиди за да се избегнат лековите за хемотерапија со кои постои поголема веројатност да доведат до CMML, но овие лекови може да бидат потребни, третмани за спасување на живот во други случаи.

Преваленца

Точната инциденца на CMML е непозната. Севкупно, CMML не е многу чест рак; сепак, тоа е најчестиот тип на крвно нарушување во неговата категорија, MDS / MPN, што е објаснето подолу подолу.

Карактеристики

Класификацијата на CMML, како и кај многу други видови на рак на крв, помина низ извесна ревизија во текот на годините, паралелно со развојот на подобро научно разбирање на болеста.

Денес, CMML е препознат како мешавина на карактеристики на две различни категории на крвни нарушувања: миелодиспластичен синдром и миелопролиферативна неоплазма .

• Миелодиспластичен синдром (MDS) е група на заболувања кои влијаат на нормалното производство на крвни клетки во коскената срцевина. Во MDS, коскената срцевина произведува абнормални изглед, незрели крвни клетки наречени експлозивни клетки. Овие експлозивни клетки не успеваат правилно да созреат и не можат да функционираат во нивните планирани улоги како крвни клетки.
• Миелопролиферативната неоплазма (MPN) се однесува на болести во кои коскената срцевина прави премногу црвени крвни клетки, тромбоцити или различни типови бели крвни клетки.

Луѓето со CMML имаат абнормални изглед (диспластични) клетки во нивната коскена срцевина, и така, долго време, КММЛ се сметаше за тип на миелодиспластичен синдром.

Сепак, луѓето со CMML, исто така, имаат вишок на моноцитни бели крвни клетки, а клучна карактеристика на MDS е да има премалку крвни клетки во крвотокот, така што CMML никогаш не беше навистина одлично погоден за категоријата MDS.

Миелодиспластични / миелопролиферативни неоплазми (MDS / MPN)

Од овие и други причини, системот за класификација на Светската здравствена организација (СЗО) вклучува CMML во категорија која е сопствена: MDS / MPN, како што е прикажано подолу.

CMML е еден од неколкуте видови на MDS / MPN.

• Хронична миеломоноцитна леукемија (CMML)
• Атипична хронична миелоидна леукемија (aCML), BCR-ABL1 -
• Јувенилна миеломоноцитна леукемија (JMML)

• MDS / MPN со прстенести сидеробласти и тромбоцитоза (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, некласифициран

CMML е најчестата болест во оваа група. Многу поретки болести во оваа група се атипична хронична миелоидна леукемија и јувенилна миеломоноцитна леукемија. Сите овие болести произведуваат многу абнормални крвни клетки.

Во ажурирањето објавено во 2016 година од страна на СЗО, нешто претходно наречено рефракторна анемија со прстенести сидеробласти поврзани со означена тромбоцитоза (RARS-T) беше воведено како целосно прифатен, нов дијагностички термин наречен MDS / MPN со прстенести сидеробласти и тромбоцитоза.

Знаци и симптоми

Имајќи премногу моноцити во текот на подолг временски период, генерално, три месеци е најчестиот знак на CMML.

Вишокот на моноцити е виновен за многу од симптомите. Екстра моноцитите можат да патуваат и да се населат на два органи во абдоменот, црниот дроб и слезината, каде што можат да предизвикаат проширување и одредени симптоми.

• Зголемена слезина , или спленомегалија, може да предизвика болка во горниот лев дел од стомакот. Проширувањето во оваа област, исто така, може да предизвика луѓето да се чувствуваат премногу брзо кога јадат.
• Ако црниот дроб се зголемува, што се нарекува хепатомегалија, ова може да предизвика непријатност и во стомакот, во горниот десен дел.

Иако луѓето со CMML прават премногу моноцитни бели крвни клетки, понекогаш може да има недостиг од другите видови на црвени и бели клетки како дел од целиот процес, и овие недостатоци исто така можат да предизвикаат некои од симптомите на CMML.

• Недостатокот на црвени крвни клетки или анемија може да доведе до чувство на изнемоштеност, како и слабост, недостаток на здив и бледа кожа.
• Недоволниот број на нормални бели крвни клетки, или леукопенија, може да доведе до чести или тешки инфекции.
• Недостаток на тромбоцити во крвта, или тромбоцитопенија, може да доведе до абнормално крварење и модринки. Кај лице со CMML, ова може да се забележи како чести или тешки нозоли или крвавење на непцата.

Други симптоми може да вклучуваат ненамерно губење на тежината, треска и губење на апетитот.

Знаците и симптомите можат да понудат индиции, но тие не се доволни за дијагноза на CMML.

Дијагноза и евалуација

Дијагнозата на CMML вклучува специјализирана студија за клетките од крвотокот и коскената срцевина. Ова значи дека биопсијата на коскената срцевина е дел од евалуацијата, покрај познатото крвно исцртување од вена користејќи игла.

Врз основа на наодите од почетното тестирање, постои и процес на елиминација што продолжува, бидејќи многу различни болести можат да ги продуцираат овие симптоми и најосновните лабораториски наоди.

2016 СЗО Критериуми CMML Дијагноза

1. Постојан (повеќе од 3 месеци) вишок на моноцити (моноцитоза) во периферната крв поголема од 1000 / микро.
2. Моноцитите претставуваат повеќе од 10 проценти од вкупниот диференцијален број на бели крвни клетки (WBC).
3. Не ги исполнува критериумите на СЗО за други крвни нарушувања: BCR-ABL1 позитивна хронична миелоидна леукемија, примарна миелофиброза, полицитемија вера или есенцијална тромбоцитоза
4. Процент на незрели видови на експлозии во крв и срцевина: помалку од 20 проценти миелобласти + монобласти + промоноцити во периферната крв и коскената срцевина.
5. Диспластични промени (чудни облици и појавувања под микроскоп) во едно или повеќе семејства на развој на крвни клетки во "миелоидното семејно дрво". Во миелоидното семејно дрво, "гранките" вклучуваат клеточни линии кои се делат и созреваат за да се произведат моноцити, макрофаги, неутрофили, базофили, еозинофили, црвени крвни клетки, дендрични клетки и мегакариоцити.

Болести со наоди слични на CMML често мора да се отфрлат, а понекогаш и лекарите ќе вршат дополнителни тестови препорачани пред третман на пациенти со CMML, заедно со првичната работа, бидејќи тие веќе ги примаат вашите коскени срцеви примероци и крвни примероци за дијагнозата.

Доколку во проблематичните клетки се појават одредени генетски промени или преуредувања на одредени гени (невообичаени кај луѓе со моноцитоза, но вклучуваат PDGFRA или PDGFRB, FGFR1 или PCM1-JAK2), тогаш се дава различна класификација на СЗО и има импликации за третман со специфичен агенс наречен иматиниб.

CMML категории

Класификацијата на СЗО понатаму ги категоризира луѓето со CMML во три различни категории кои се однесуваат на прогнозата:

• CMML-0: Помалку од 2 проценти експлозии во периферната крв и помалку од 5 проценти експлозии во коскената срцевина.
• CMML-1: 2 до 4 проценти експлозии во периферната крв и / или 5 до 9 проценти експлозии во коскената срцевина.
• CMML-2: 5 до 19 проценти експлозии во периферната крв, 10 до 19 проценти експлозии во коскената срцевина и / или присуство на една или повеќе Auer стапчиња (купчиња од гранулиран материјал во боја на бургунди кои формираат издолжени форми, видени во цитоплазмата на миелоидни експлозии).

Третман

Трансплантацијата на коскена срцевина од донатор (трансплантација на алогени хематопоетски клетки) е единствениот потенцијален лек за пациентите со CMML. Кога е опција, оваа одлука е донесена како резултат на дискусијата помеѓу доктор и пациент.

Клинички испитувања

Во однос на хемотерапијата, досега не е пронајден "магичен куршум за CMML". Третманите кои се на располагање не влијаат многу на природната прогресија на болеста, и затоа луѓето со CMML се охрабруваат да размислуваат да се запишат во клиничките испитувања, кога се достапни.

За луѓе кои не одат на трансплантација, и за оние кои не се запишуваат во судењето, постојат неколку опции за лекување на болеста, помалку од лек, вклучувајќи и терапија насочена кон симптомите.

Симптоматска режија и поддршка на терапија

Експертските упатства велат дека пациентите без симптоми треба да ги следат нивните лекари со периодични испитувања и лабораториски испитувања. Тие, исто така, препорачуваат имунизација да се ажурира и ако пациентот е пушач, пушењето се прекинува.

Во отсуство на клиничко испитување, сеуште постојат лекови кои може да се користат за "пребивање" на прекумерниот број на абнормални клетки (циторедуктивна терапија), како што се хидроксиуреа, азацитидин или децитабин.

Поддржната грижа за пациентите со CMML е слична на она што се прави за пациентите со MDS. Често се даваат трансфузии на црвените крвни клетки и тромбоцити, и може да се земат предвид употребата на средства за стимулирање на еритропоезата, како и антибиотски третман за инфекции.

За огноотпорни CMML, или случаи каде што се обиделе третмани, но не успеале, пациентите се охрабруваат да учествуваат во клиничките испитувања секогаш кога тие се достапни.

Прогноза

Не постои добра фигура за опстанок, бидејќи луѓето со CMML може да имаат многу различни искуства со оваа болест.

Објавено средно (или, статистички, средниот број во серија на преживување) е околу 30 месеци преживување од времето на дијагнозата. Меѓутоа, постојат големи разлики во оваа медијана, а статистиката за преживување воопшто не ги одразува новите третмани за кои сеуште нема податоци. Прогнозата се разгледува подетално подолу, откако ќе се објаснат различните ризични групи за CMML.

Неизвесноста околу статистиката може да направи да се чувствувате вознемирени. Отворен разговор со вашиот лекар ќе ви помогне да го разберете вашиот индивидуален случај. Постои широк спектар на резултати и време на преживување со КММЛ, и постојат најмалку девет различни системи на бодување кои се обидуваат да помогнат во одредувањето на прогнозните системи кои ги користат нештата како што се клинички карактеристики и лабораториски наоди, а некои, исто така, ја анализираат генетиката на канцерогените клетки .

Може да има големи разлики во начинот на кој клиничарите пристапуваат кон ризик од CMML, во зависност од институцијата, но се чини дека податоците се уште не укажуваат на единствен најдобар начин за проценка на ризикот.

Статистичките податоци од Американското здружение за рак сега се малку застарени, меѓутоа, тие помагаат да се покажат разликите во категориите CMML-1 и CMML-2, и тие исто така илустрираат како одредени групи во целата популација изгледаат подобро од другите.

Во една студија на пациенти со CMML дијагностицирани помеѓу 1975 и 2005 година, средното време на преживување со CMML-1 и CMML-2 биле 20 месеци и 15 месеци, соодветно. Сепак, некои пациенти живееле многу подолго. Околу 20 проценти од пациентите со CMML-1 и околу 10 проценти од пациентите со CMML-2 преживеале подолго од пет години. Исто така, пациентите со CMML-2 се со поголема веројатност да продолжат да развиваат акутна леукемија од пациентите со CMML-1. Во истата студија, 18 проценти од пациентите со CMML-1 и 63 проценти од пациентите со CMML-2 развиле акутна миелоидна леукемија во рок од пет години по нивната CMML дијагноза.

Од збор до

За поединецот со CMML, прогнозата може да зависи од многу различни фактори, а возраста и целокупното здравје на една личност се важни. Бидејќи оваа болест има тенденција да влијае на многу постари лица кои можат да имаат други хронични болести, најагресивниот третман и оној што е трансплантација на потенцијално куративна коскена срж - не е секогаш опција.

Достапни се добри мерки за поддршка, но CMML е болест што се чини дека е на работ на потребното терапевтско откритие. Како такво, она што беше печатено вчера може или не може да биде вистина утре, затоа погледнете ги сите ваши опции и размислете да се запишете во клиничкото испитување.

> Извори:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Ревизија од 2016 година на класификацијата на Светската здравствена организација на миелоидни неоплазми и акутна леукемија. Крв . 2016; 127: 2391-2405.

> Елена Ц, Гали А, Таква Е, и сор. Интегрирање на клиничките карактеристики и генетските лезии во проценката на ризикот кај пациенти со хронична миеломоноцитна леукемија. Крв 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Користење на терапија со хипометилирачки агенс и преживување кај постари пациенти со хронична миеломоноцитна леукемија во САД: Голема студија базирана на популација. Рак . 2017 1 октомври; 123 (19): 3754-3762.