Миелопролиферативни неоплазми и зголемена слезина

Ако вашиот лекар ви кажал дека имате нарушување на крвта, може да се запрашате: " Тогаш, зошто мојата слезина е толку голема?" " Што има мојата слезина со мојата крв?" Или дури и " Што е слезината?" Ова се одлични прашања. Да почнеме со функцијата на слезината, а потоа разговараме зошто се зголемува слезината кај миелопролиферативните неоплазми и конечно ги разгледаме опциите за третман за спленомегалија (проширување на слезината).

Основи на слезината

Слезината е релативно мал орган (околу големината на тупаницата) која лежи на левата страна на абдоменот под групата. Слезината е направена од два вида ткиво (1) црвена пулпа која ги филтрира црвените крвни клетки и (2) белата пулпа која е дел од имунолошкиот систем. Во црвената пулпа, старите или неисправни црвени крвни клетки (како што се српести клетки) се отстранети од циркулацијата. Црвената пулпа исто така му помага на телото да филтрира инфекции, особено одредени бактериски инфекции. Белата пулпа помага да се произведат лимфоцити, вид на бели крвни клетки, што помага да се направат антитела кон инфекции или како одговор на имунизации. Иако овие се главните функции на слезината откако сте родени, пред раѓањето, слезината е главен производител на крвни клетки ( хематопоеза ). Кон крајот на бременоста и по раѓањето, коскената срж ја презема оваа продукција.

Зошто Сплин се зголемува

Во полицитемија вера се произведува преголем број црвени крвни клетки, што резултира со зголемен број на црвени крвни клетки кои треба да бидат филтрирани од слезината, што доведува до спленомегалија.

Во примарна миелофиброза , коскената срцевина е оштетена од фиброза, што го отежнува создавањето на крвни клетки. Во овој случај, слезината може да се зголеми за да го поддржи производството на крвни клетки надвор од коскената срцевина. Ова исто така може да се појави во црниот дроб обично во помал степен.

Симптоми на појава на зголемена слезина

Многу луѓе кои имаат зголемена слезина можеби не знаат, особено ако слезината е само малку зголемена.

Други може да пријават "полнота" во абдоменот. Кога слезината е значително зголемена, може да притисне на желудникот, што може да ви даде чувство на целосна чувствителност, како што едноставно јадевте полн оброк кога само јадевте мала количина.

Слезината е кревка и нормално заштитена од ребрата. Како што се зголемува, повеќе не е заштитена и се склони кон повреда, особено траума од сообраќајна несреќа или контакт со спорт (како фудбал или хокеј). Траума во зголемена слезина може да предизвика масовно крварење.

Како може да се третира спленомегалијата?

Ако вашата слезина е само зголемена, третманот може да не е потребен. Вашиот лекар, најверојатно, ќе ја следи вашата крвна слика и големината на вашата слезина внимателно. Ако е потребен третман, постојат три големи категории: медицинска терапија, спленектомија и радиотерапија.

Првиот е медицинска терапија. Во принцип, ова се лекови кои имаат за цел намалување на производството на крвни клетки. Еден од најчестите лекови кои се користат за намалување на големината на слезината кај миелопролиферативните неоплазми е хидроксиреа. Хидроксиуреа е орален лек земен секојдневно. Општо е започната со ниска доза и ескалира до саканиот ефект (обично специфично ниво на хемоглобин, бели крвни клетки или тромбоцити).

Други терапии со прва линија вклучуваат бусулфан, мелфалан, алфа интерферон, талидомид или леналидомид. Преднизон може да се даде со талидомид или леналидомид. Втората терапија вклучува кладрибин (исто така наречен 2CDA), даунорубицин, детитабин или 5-азацитидин. Вашиот лекар ќе ја избере терапијата врз основа на вашата специфична дијагноза, други медицински проблеми и несакани ефекти од третманот.

Вториот избор за третман е спленектомија или хируршко отстранување на слезината. Најзначајниот ризик за отстранување на слезината е потенцијалот за сериозни опасни по живот инфекции. Ако не сте веќе, треба да добиете специфични вакцини за да ве заштитите од пневмококна и менингококна инфекција пред спленектомија.

Откако ќе се отстрани слезината, најверојатно ќе биде ставен на пеницилин двапати дневно за да се спречат овие инфекции. Покрај тоа, треска (поголема од 100.4F) е вонредна состојба која бара итна медицинска помош.

Третата опција за третман е радиотерапијата (исто така наречена терапија со зрачење). Зрачењето е насочено кон слезината која може да помогне да се намали во големина. Овие ефекти се привремени, па спленичната радиотерапија се смета за палијативна , третман чија цел е минимизирање на симптомите за подобрување на квалитетот на животот. Ова може да биде добра опција за луѓе кои не се големи кандидати за спленектомија.

Постојат многу работи што треба да се разгледаат кога се одлучува дали или како да се третираат спленомегалија во полицитемија вера или примарна миелофиброза. Осигурајте се да разговарате со вашиот лекар за придобивките и можните несакани ефекти на овие третмани.

> Извори:

> Меса РА. Како третира симптоматска спленомегалија кај пациенти со миелофиброза. Крв. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Како ја третирам полицитемијата вера. Крв. 2014; 124: 3212-3220.