Преглед на терапија за есенцијална тромбоцитомија
Есенцијалната тромбоцитомија (ЕТ) е една од групата крвни нарушувања што се нарекуваат миелопролиферативни неоплазми. Други видови на миелопролиферативни неоплазми вклучуваат примарна миелофиброза и полицитемија вера .
Генетските мутации во есенцијалната тромбоцитомија доведуваат до екстремно висок број на тромбоцити (тромбоцитоза). Многу луѓе немаат симптоми за време на дијагнозата и ќе имаат нормален животен век.
Компликациите вклучуваат формирање на тромб (што доведува до мозочен удар, срцев удар, тромб во белите дробови или длабока венска тромбоза), развој на миелофиброза или трансформација во акутна миелоидна леукемија (АМЛ). Една необична компликација на есенцијалната тромбоцитомија е развојот на стекнатата болест на фон Вилебранд , крварење.
Поголемиот дел од луѓето ќе бараат терапија во одреден момент за да се спречат компликации. Сепак, нормалниот животен век не е невообичаен.
Опции за третман
Ако сте дијагностицирани со есенцијална тромбоцитомија, природно следно прашање е: "Кои се моите опции за третман?" Постојат неколку опции за кои вашиот лекар треба да разговара со вас. Третманот кој го препорачува вашиот лекар најверојатно се базира на неколку фактори: симптоми, возраст и вредности на лабораторијата. Повеќето луѓе ќе поминат неколку години без да побараат третман, кој обично се започнува ако развиете згрутчување.
- Аспиринот: Дневниот аспирин со ниски дози обично се користи за третирање на луѓе со вазомоторни симптоми. Вазомоторните симптоми вклучуваат главоболки, вртоглавица, болка во градите, горење на рацете и нозете и визуелни промени. Не е невообичаено терапијата со аспирин да се користи со други третмани. Терапијата со високи дози на аспирин е поврзана со зголемен ризик од крварење и не се препорачува.
- Хидроксиуреја: Оралниот хемотерапевтски агенс хидроксиуреа го намалува ризикот од тромбоза кај есенцијалната тромбоцитоза со намалување на бројот на тромбоцити. Хидроксиреа се започнува со мала доза и ескалира додека бројот на тромбоцитите не е близу до нормалниот (100.000 - 400.000 клетки по микролитар). Хидроксиреја обично е добро толерирана без значителни несакани ефекти. Несакани ефекти вклучуваат хиперпигментација (затемнување) на кожата, промена на ноктите (обично темни линии под ноктите), осип на кожата и орални улцерации. Хидроксиуреја, исто така, го намалува бројот на белите крвни клетки (особено бројот на неутрофили) и хемоглобинот кој бара внимателно следење со комплетна крвна слика (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide е орален лек кој го намалува бројот на тромбоцитите со инхибирање на продукцијата на тромбоцити во коскената срцевина. Тоа обично се користи кога хидроксирејата не е ефикасна. Слично на хидроксиреја, анагрелидот се започнува со мала доза и се зголемува до саканиот ефект. Несакани ефекти вклучуваат главоболки, палпитации (брз пулс), задршка на течности и дијареа. Овие несакани ефекти обично се решаваат со продолжен третман.
- Алфа интерферон: Алфа интерферон може да се користи за контрола на бројот на тромбоцити во есенцијална тромбоцитхемија, полицитемија вера и примарна миелофиброза. Исто така, може да ја намали големината на слезината. Алфа интерферонот се администрира субкутано (под кожа) секојдневно. Алфа интерферонот исто така е достапен во форма со долго дејство наречена пегилиран интерферон кој може да се дава еднаш неделно. Терапијата со интерферон обично е резервирана за бремени жени или лица кои не реагираат на терапија со хидроксиуреа.
- Тромбоцитопенија: Тромбоцитопенија е постапка која ги отстранува тромбоцитите од циркулацијата. Крвта се отстранува преку интравенски (IV) катетер и се собира во машина каде што тромбоцитите се одделени од другите делови на крвта (бели крвни клетки, црвени крвни клетки и плазма). Крвта, минус тромбоцитите, се враќа во телото преку IV или со солен раствор или со плазма. Тромбоцитопенијата е резервирана за луѓе со екстремно висок број на тромбоцити, сериозни формирање на тромбоцити (во белите дробови, мозокот) или крварење. Ефектот на тромбоцитопенијата е привремен, па затоа треба да се започне со уште еден третман за долготрајна контрола на бројот на тромбоцити.
Сите третмани што се дискутирани погоре не ги лекуваат есенцијалните тромбоцитомии. Тие само го намалуваат бројот на тромбоцитите, со што се намалува ризикот од развој на тромб или стекната болест на фон Вилебранд. Во тоа време, не постои лековитна терапија за есенцијална тромбоцитомија. За среќа, и покрај недостатокот на лековита терапија, мнозинството луѓе со есенцијална тромбоцитомија можат да живеат целосно продуктивен живот.
Извори:
Теферри А. Прогноза и третман на есенцијална тромбоцитомија. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 15 јуни 2016 година)