Хроничната миелоидна леукемија (ХМЛ) е една од четирите главни категории на леукемија . Другите три се акутна миелоидна леукемија, акутна лимфобластна леукемија и хронична лимфоцитна леукемија.
Без оглед на типот, сите леукемии започнуваат во клетките кои формираат крв во коскената срцевина. Секој тип на леукемија го добива своето име од тоа колку брзо ракот расте (акутниот рак расте брзо, хронично расте бавно), а исто така и од типот на клетки кои формираат крв, од кои се развива малигнитетот.
ХМЛ е хронична леукемија , што значи дека има тенденција да расте и да напредува бавно. ХМЛ е исто така миелогена леукемија , што значи дека започнува со незрели бели крвни клетки познати како миелоидни клетки.
Што е причината за ХМЛ?
Одредени промени во ДНК може да предизвикаат нормални клетки на коскената срцевина да станат клетки на леукемија. Луѓето со ХМЛ генерално го имаат хромозомот Филаделфија , кој го содржи абнормалниот БЦР-АБЛ ген. Генот BCR-ABL предизвикува белите крвни клетки да растат на абнормален, неконтролиран начин, предизвикувајќи леукемија.
Кој добива CML?
ХМЛ може да се јави на која било возраст, но таа е почеста кај возрасните над 50-годишна возраст, кои сочинуваат речиси 70 проценти од сите случаи. Карим Абдул-Џабар е еден познат Американец кој има ХМЛ.
Колку е честа CML?
ХМЛ е релативно ретка. Во САД во 2017 година, проценките беа дека ќе се појават 8.950 нови случаи и околу 1.080 луѓе ќе умрат од оваа болест.
Симптоми
Бидејќи ХМЛ е бавен растечки рак, многу луѓе немаат симптоми кога првпат се дијагностицираат.
Всушност, до 40 до 50 проценти од пациентите воопшто немаат никакви симптоми и ја добиваат својата дијагноза откако рутинската крвна работа открива абнормалност.
Сепак, ХМЛ може да предизвика симптоми како што напредува со текот на времето, сепак. Со оглед на оваа ситуација, листата на "најчести симптоми" може да се опише на следниов начин:
- Нема симптоми (до 50 проценти од луѓето на дијагноза)
- Екстремен замор или замор
- Слабост
- Треска
- Ноќно потење
- Необјаснето губење на тежината
- Болка или полнота во горниот лев стомак, под ребрата.
Последниот симптом во листата се должи на зголемена слезина, исто така наречена спленомегалија, која е присутна кај 46 до 76 проценти од оние со ХМЛ. Ваквото проширување на слезината може да резултира со помал простор за другите органи во оваа област, како што е желудникот, што може да придонесе за чувство на раност кога јадеме оброк.
Слабоста и заморот што некои луѓе со CML искуство можат да развијат од голем број различни извори. Еден извор на слабост и замор е анемија, што значи дека телото нема доволно здрави црвени крвни клетки кои носат кислород во ткивата. Анемијата, исто така, може да ве натера да се чувствувате како да не можете да се впуштате или да ги користите вашите мускули толку енергично како и обично.
Дијагноза
Вашиот лекар ќе ја земе вашата медицинска историја и ќе изврши физички преглед, исто како и секоја друга евалуација за болест.
Големина на слезината
Проверка на големината на вашата слезина е важен дел од физичкиот испит. Нормалната големина на слезината обично не се чувствува, но зголемена слезина може да се открие на левата страна на горниот дел на стомакот, под работ на кафезот на ребрата.
Слезината нормално ги складира крвните клетки и ги уништува старите крвни клетки. Во ХМЛ, слезината може да се зголеми поради сите дополнителни бели крвни клетки што го окупираат органот.
Лабораториски тестови
Исто така се потребни лабораториски тестови. Крвта обично се зема од вена во раката, а коскената срцевина се зема во мострата преку процедура наречена аспирација на коскената срцевина и биопсија. Вашите примероци се праќаат во лабораторија и патолог ги испитува под микроскоп и изведува други тестови, барајќи да ги пронајдат и понатаму да ги опишат клетките на леукемијата, доколку постојат.
Премногу бели крвни клетки и абнормални нивоа на одредени хемикалии во крвта може да бидат показатели на ХМЛ.
Во примероците од коскената срцевина, кога се присутни повеќе клетки кои формираат крв, се очекува дека коскената срцевина е хиперцелуларна. Коскената срж е често хиперцелуларен кај ХМЛ, бидејќи е полн со клетки на леукемија.
Генски тестови
Тестирањето на гените исто така ќе се направи за да се побара "Филаделфија хромозомот" и / или генот BCR-ABL. Овој тип на тест се користи за да се потврди дијагнозата на ХМЛ. Ако немате Филаделфија хромозомот или генот BCR-ABL, тогаш немате CML.
Тестови за снимање
Скеновите или тестовите за сликање не се потребни за да се дијагностицира ХМЛ. Сепак, тие може да се изведат како дел од вашата работа, во некои случаи; на пример, да се испитаат одредени симптоми или да се види дали има проширување на слезината или црниот дроб.
Фази на ХМЛ
Случаите на ХМЛ можат да бидат класифицирани во три различни групи наречени фази. Фазата е базирана на бројот на незрели бели крвни клетки или експлозии што ги имате во крвта и коскената срцевина. Познавањето на фазата на вашиот ХМЛ може да ви помогне да добиете чувство за тоа како вашата болест ќе влијае на вас во иднина.
Хронична фаза
Ова е првата фаза на ХМЛ. Во оваа фаза, веќе имате зголемен број на бели крвни клетки во крвта и / или коскената срцевина. Сепак, овие незрели бели крвни клетки, или експлозии, сочинуваат помалку од 10 проценти од клетките во крвта и / или коскената срцевина.
Вообичаено, во хронична фаза, нема симптоми, но може да има некои горните лева абдоминална полнота. Вашиот имунолошки систем сè уште функционира доста добро во хроничната фаза, така што сеуште имате способност да се борите против инфекции. Човек може да биде во хронична фаза толку краток колку и неколку месеци до онолку долго, колку и многу години.
Забрзана фаза
Во забрзана фаза, бројот на експлозивни клетки во крвта и / или коскената срцевина е повисок отколку во хроничната фаза, а клетките на леукемија растат и предизвикуваат симптоми кои може да вклучуваат треска, губење на тежината, не чувство на глад и зголемена слезина.
Бројот на белите крвни клетки е повисок од нормалниот и може да има промени во бројот на крвта, како што е голем број на базофили или мал број тромбоцити.
Постојат различни групи на критериуми кои се користат денес, кои ја дефинираат забрзаната фаза. Критериумите на СЗО (Светска здравствена организација) ја дефинираат забрзаната фаза како присуство на кое било од следниве:
- 10 до 19 проценти експлозии во крвотокот и / или коскената срцевина
- Повеќе од 20 проценти базофили во крвотокот
- Многу висок или многу мал број на тромбоцити кои не се поврзани со третманот
- Зголемување на големината на слезината и бројот на белите крвни клетки и покрај третманот
- Нови генетски промени или мутации
Фаза на експлозија
Ова исто така се нарекува "експлозивна криза", бидејќи е трета и последна фаза и има потенцијал да биде опасна по живот. Бројот на експлозивни клетки во крвта и / или коскената срцевина станува многу висок и овие експлозивни клетки се шират надвор од крвта и / или коскената срцевина во други ткива. Симптомите се многу почести во фазата на експлозија, која може да вклучува инфекции, крварење, абдоминална болка и болка во коските.
CML во експлозивна фаза може да се појави повеќе како акутна леукемија од хронична леукемија. Во фазата на експлозија, клетките на ХМЛ може да се однесуваат повеќе како АМЛ (акутна миелоидна леукемија) или повеќе како СИТЕ (акутна лимфобластна леукемија).
Дефиницијата на СЗО за фазата на експлозија е поголема од 20 проценти експлозивни клетки во крвотокот или коскената срцевина. Меѓународната дефиниција за трансплантација на трансплантација на коскена срцевина на фазата на експлозија е поголема од 30 проценти експлозивни клетки во крвта и / или коскената срцевина. И двете дефиниции вклучуваат присуство на експлозивни клетки надвор од крвта или коскената срцевина.
Прогноза
Кога се обидувате да ја предвидите вашата прогноза, фазата на вашиот ХМЛ е важен фактор, но тоа не е единствениот фактор.
Постојат неколку други предмети кои покажале дека се во корелација со вашиот ризик како индивидуален пациент, вклучувајќи ја и возраста, големината на слезината и бројот на крвта. Врз основа на вакви фактори, едно лице може да спаѓа во една од трите категории: ниско, средно или високо ризично.
Луѓето во иста ризична група имаат поголема веројатност да одговорат на сличен начин на третман. Луѓето во групата со низок ризик обично подобро одговараат на третманот. Сепак, овие групи се алатки, а не апсолутни индикатори.
CML третмани
Сите третмани имаат потенцијални ризици и придобивки, а одлуката за лекување на ХМЛ е онаа што се прави преку разговори помеѓу доктор и пациент и оценување на конкретниот индивидуален пациент и неговата или нејзината болест и целокупното здравје. Не секој човек со ХМЛ го прима секој третман со ХМЛ дискутиран подолу.
Тирозин киназа инхибиторна терапија
Теразин инхибитор на тирозин киназа е тип на целна терапија. Која е целта? Оваа група лекови го насочува абнормалниот BCR-ABL протеин кој им помага на клетките на ХМЛ да растат.
Овие лекови го инхибираат BCR-ABL протеинот од испраќање на сигнали кои предизвикуваат премногу CML клетки да се формираат. Овие лекови доаѓаат во форма на апчиња кои може да се проголтаат.
Терапија | Опис |
Иматиниб | Дали првиот инхибитор на тирозин киназа е одобрен од ФДА за лекување на ХМЛ; одобрен во 2001 година. |
Дасатиниб | Беше одобрена за третман на ХМЛ во 2006 година. |
Нилотиниб | Прв пат беше одобрен за лекување на ХМЛ во 2007 година. |
Босутиниб | Одобрени за лекување на ХМЛ во 2012 година, но одобрени само за луѓе кои биле третирани со друг инхибитор на тирозин киназа кој престанал да работи или предизвикал многу лоши несакани ефекти. |
Ponatinib | Одобрен за лекување на ХМЛ во 2012 година, но е одобрен само за пациенти со мутација на Т315I или ХМЛ кој е отпорен или нетолерантен кон други инхибитори на тирозин киназа. |
Имунотерапија
Интерферон е супстанца што имунолошкиот систем природно ја прави. ПЕГ (пегилиран) интерферон е долготрајна форма на лекот.
Интерферон не се користи како почетен третман за ХМЛ, но за некои пациенти ова може да биде опција кога тие не можат да ја толерираат терапијата со инхибитори на тирозин киназа. Интерферон е течност која се инјектира под кожата или во мускул со игла.
Хемотерапија
Омацетаксин е понова хемиска терапија која беше одобрена за ХМЛ во 2012 година, кај пациенти со резистенција и / или нетолеранција на два или повеќе инхибитори на тирозин киназа. Отпорност е кога ХМЛ не реагира на третман. Нетолеранцијата е кога третманот со лекот мора да се прекине поради сериозни несакани ефекти.
Омацетаксин се дава како течност која се инјектира под кожата со игла. Други лекови за хемотерапија може да се инјектираат во вена или може да се дадат како пилула за да се проголта.
Трансплантација на хематопоетски клетки (HCT)
Пред инхибитори на тирозин киназа, ова се сметало за третман на избор за ХМЛ, но алогенски HCT е сложено лекување и може да предизвика многу сериозни несакани ефекти. Така, можеби не е добар избор за третман за секој пациент со ХМЛ, а многу центри за третман денес само ја сметаат оваа опција за третман кај пациенти помлади од 65 години.
Првата дадена хемотерапија со висока доза е дадена за уништување на двете нормални клетки и клетки на ХМЛ во коскената срцевина. HCT е процедура која ги заменува уништените клетки во коскената срцевина со нови, здрави клетки кои формираат крв.
Клинички испитувања: Истражувачки терапии
Новите лекови континуирано се истражуваат. Клиничките испитувања на нови терапии може да бидат опција за некои пациенти. Секогаш можете да го прашате вашиот тим за лекување ако има отворено клиничко испитување со кое можете да се приклучите и дали или не веруваат дека ќе бидете добар кандидат за такво клиничко испитување.
Од збор до
За поединецот со ХМЛ, прогнозата може да зависи од факторите како што се возраста, фазата на ХМЛ, бројот на експлозии во крвта или коскената срцевина, големината на слезината при дијагностицирање и целокупното здравје.
Со воведувањето на лекови наречени инхибитори на тирозин киназа, почнувајќи од 2001 година, многу луѓе со ХМЛ имаат направено многу добро, а болеста често може да се чува во хронична фаза со години.
Сепак, остануваат голем број предизвици: може да биде тешко да се предвиди, од самиот почеток, кои пациенти со ХМЛ најверојатно ќе имаат лоши резултати. Дополнително, на повеќето пациенти на ХМЛ му се потребни неодредено време, а супресивните третмани не се без несакани ефекти. Значи, иако напредокот е значаен во последниве децении, се уште има простор за понатамошно подобрување.
> Извори:
> Национален институт за рак. Хронична третман на миелогена леукемија.
> Томпсон П.А., Кантарјан Х.М., Кортес Е.Е. Дијагноза и третман на хронична миелоидна леукемија во 2015 година. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Фадерл С, Талпаз М, Естров З, О'Браен С, Куркрок Р, Кантарјан Х.М. Биологијата на хроничната миелоидна леукемија. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.