Миелодиспластични синдроми (MDS) се група на заболувања на коскената срцевина, кои имаат зголемен ризик од развој во акутна миелогена леукемија (АМЛ) . Додека овие болести можат да имаат различни симптоми и третмани, едното нешто што сите тие го имаат заедничко е тоа што тие влијаат на тоа колку и колку коскената срж може да произведе здрави крвни клетки.
Околу 10.000 луѓе развиваат МДС во САД секоја година.
Други зборови кои се користат за опишување на MDS се прелукемија, хематопоетска дисплазија, субакутна миелоидна леукемија, олигобластна леукемија или тлеелна леукемија.
Како се развива МДС?
MDS започнува со оштетување на ДНК или мутација во единечна матична клетка (хематопоетична) во крвта. Како резултат на ова оштетување, коскената срцевина започнува да ги преобразува крвните клетки и да биде спакувана со незрели или "експлозивни" клетки.
Во МДС, исто така, постои зголемување на програмираната клеточна смрт (апоптоза), што доведува до интересен парадокс. Иако може да се зголеми производството на клетки во коскената срцевина, тие не живеат доволно долго за да бидат ослободени во крвта. Затоа, луѓето со МДС честопати страдаат од анемија (низок број на црвени крвни клетки), тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити) и неутропенија (низок број на бели крвни клетки).
Фактори на ризик
Не е познато што предизвикува мутации кои создаваат миелодиспластични синдроми, а 90% од времето не постои очигледна причина за болеста.
Некои можни фактори на ризик кои се поврзани со зголемување се:
- Возраст: Средната возраст на дијагнозата е 70, иако МДС е видена дури и кај мали деца.
- Јонизирачко зрачење - Луѓето кои добиле третмани за лекување на рак на лекови за рак, како и изложеност на јонизирачко зрачење од атомски бомби и нуклеарни несреќи се изложени на зголемен ризик.
- Хемиска експозиција: Изложеноста на некои органски хемикалии, тешки метали, ѓубрива, пестициди и хербициди го зголемува ризикот од болеста.
- Чадот од тутун
- Дизел издувни гасови
Дали е пред леукемија?
Мерењето на бројот на експлозивни клетки во коскената срцевина покажува колку е сериозна болеста - толку повеќе незрели клетки, толку потешки. Откако коскената срцевина покажува дека нејзината популација е составена од повеќе од 20% експлозивни клетки, состојбата се смета за АМЛ.
Околу 30% од случаите на MDS напредуваат кон AML. Сепак, важно е да се забележи дека дури и ако оваа трансформација никогаш не се појави, анемијата, тромбоцитопенијата и неутропенијата поврзани со МДС сеуште се опасни по живот.
Подтипови
Не само што дијагнозата на MDS опфаќа неколку различни нарушувања на коскената срцевина, постојат неколку фактори во рамките на секој од овие состојби кои го одредуваат однесувањето и прогнозата на болеста. Како резултат на тоа, научниците се обидоа да дојдат до систем за класификација кој ги зема предвид сите овие различни варијабли.
Првиот од овие системи е француско-американско-британската (FAB) класификација. Се скрши MDS надолу во 5 подтипови врз основа на тоа како изгледа коскената срцевина и резултатите од комплетната крвна слика на пациентот (CBC) :
- Рефракторна анемија (РА)
- Рефракторна анемија со прстенести сидеробласти (RARS)
- Рефракторна анемија со вишок експлозии (RAEB)
- Рефрактерна анемија со вишок експлозии во трансформација (RAEB-T)
- Хронична мономиелоцитна леукемија (CMML)
Од развојот на FAB критериумите во 1982 година, научниците научиле повеќе за генетските абнормалности кои водат до MDS и улогата што овие мутации ги играат во текот на болеста. Како резултат на тоа, во 2001 година, Светската здравствена организација (СЗО) објави некои промени во системот FAB. Тие додадоа некои услови - 5q-синдром, MDS-U и рефрактерна цитопенија со повеќекратна дисплазија (RCMD) - и поделени други, како што се RAEB и CMML врз основа на процентот на експлозии во коскената срцевина.
Тие, исто така, појасниле дека нешто поголемо од 20% од експлозиите во коскената срцевина го сочинувале АМЛ, правејќи RAEB-T леукемија наспроти МДС.
Третиот метод за класифицирање на MDS е користење на Меѓународниот систем за оценување на прогностички вредности (IPSS). Овој систем користи три критериуми за утврдување на тоа како MDS ќе напредува: бројот на клетки во циркулирачката крв на пациентот, бројот на незрели експлозивни клетки во коскената срцевина и цитогенетиката (тип на генетски абнормалности поврзани со MDS).
Врз основа на овие фактори, IPSS ги дели пациентите во четири категории кои укажуваат на "ризик" на MDS-ниско, средно-1, средно-2 и високо. IPSS обезбедува подобрен начин да се предвидат исходите на MDS, да се одреди прогноза и да се планира третман.
Примарна наспроти секундарна МДС
Кај повеќето пациенти, МДС се чини дека се развива без позната причина, од сино. Ова се нарекува примарно или де ново MDS. Како и во случај на леукемија и други нарушувања на коскената срцевина, научниците не се сосема сигурни што предизвикува примарна МДС.
Секундарниот MDS се однесува на состојбата кога следи претходен третман со хемотерапија или радиотерапија.
Дијагноза
MDS се дијагностицира со користење на истите техники кои се користат за дијагностицирање на леукемија .
Првиот чекор е да ја тестира циркулирачката крв на пациентот за комплетна крвна слика (ПБЦ). Овој тест го разгледува бројот на здрави црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити во крвта за да добие општа претстава за она што се случува во сржта. Во повеќето случаи, лице со MDS ќе покаже мал број на црвени крвни клетки (анемија), а можеби и ниски тромбоцити (тромбоцитопенија) и неутрофили (неутропенија).
Ако не може да се најде друга причина за пациентот да има анемија, тогаш лекарите ќе вршат аспират на коскената срцевина и биопсија . Кај пациент со МДС, коскената срцевина ќе покаже абнормален изглед, како и зголемен број на незрели или "експлозивни" клетки. Кога клетките се испитуваат на генетско ниво, тие ќе покажат мутации или промени на хромозомите.
Знаци и симптоми
Пациентите со MDS може да имаат симптоми на анемија како што се:
- Недостаток на здив со мал напор
- Бледа кожа
- Се чувствува уморен
- Болка во градите
- Вртоглавица
Неколку пациенти исто така ќе имаат знаци на неутропенија и тромбоцитопенија, вклучувајќи ги и проблемите со крварење и тешкотии во борбата против инфекциите.
Важно е да се напомене дека постојат многу други, помалку сериозни состојби кои можат да предизвикаат овие знаци и симптоми. Ако сте загрижени за какви било здравствени проблеми што ги доживувате, секогаш е најдобро да ги разговарате со вашиот лекар или со други медицински лица.
Сумирајќи го
MDS не е една болест, туку група на состојби кои предизвикуваат промени во функционирањето на коскената срцевина.
Како што науката дознава повеќе за генетиката и за улогата што ја играат во развојот на ваквите болести, исто така учиме повеќе за факторите кои го одредуваат текот што ќе го преземат и потенцијалните резултати. Во иднина, истражувачите ќе можат да ги користат овие информации за да создадат нови и поефективни терапии за MDS.
Извори:
Голдберг, С., Чен, Е., Коррал, М., и др. "Инциденца и клинички компликации на миелодиспластични синдроми меѓу корисници на Medicare" весник на клиничка онкологија јуни 2010. 28: 2847-2852.
Боуен, Д., Гор, С., Хаферлах, Т., Боу, М., Нимејер, В. (ЕДС) (2006) ) Хематолошки малигноми: Миелодиспластични синдроми. Спрингер: Њујорк. (стр. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Класификација и постановка на миелодиспластични синдроми" во Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Хематолошки малигноми: Миелодиспластични синдроми. Спрингер: Њујорк. (стр. 40-51).
Национален институт за рак. ПДК Информации за резиме. Третман на миелодиспластични синдроми. Професионална верзија за здравство. 02.04.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Нимер, С. "Миелодиспластични синдроми" Крв мај 2008. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Годишен преглед на медицината 2010. 61: 345-358.