Свитковиот синдром е ретка состојба која вклучува болно осип, обично заедно со треска. Исипот еруптира најчесто на кожата на рацете, вратот, главата и багажникот. Причината за Sweet синдромот не е целосно позната, но постојат неколку типични сценарија во кои се знае дека се појавуваат.
Кај некои луѓе, се чини дека е предизвикана од инфекција, или е веројатно поврзана со воспалителна болест на цревата и бременост; во други, може да биде поврзана со рак, најчесто акутна миелогена леукемија; сепак, други имаат лек-индуцирана форма на Sweet-ов синдром.
Sweet-ов синдром може да исчезне самостојно, но најчесто се третира со кортикостероидни таблети, како што е преднизон. Sweet-ов синдром е исто така познат како акутна фебрилна неутрофилна дерматоза или Гом-Батон-ова болест.
Симптоми
Свитковиот синдром е обележан со следните симптоми:
- Треска
- Мали црвени испакнатини на рацете, вратот, главата или багажникот што растат брзо, се шират во болни кластери до инч или во дијаметар
- Исип може да се појави нагло по треската или горната респираторна инфекција .
Видови на Sweet синдром
Состојбата се идентификува со три различни типови:
Класично
- Обично кај жени на возраст од 30 до 50 години
- Често му претходат инфекции на горниот респираторен тракт
- Може да биде поврзан со воспалителна болест на цревата и бременост
- Околу 1/3 од пациентите имаат повторување на Sweet-ов синдром
Здруженост со малигнитет
- Може да биде кај некој веќе познат дека има рак
- Може да биде во некој чиј рак на крв или цврст тумор претходно бил неоткриен
- Најчесто се поврзани со акутна миелогена леукемија , но можни се други видови на рак, како што се дојка или дебело црево
Лекови-индуцирана
- Најчесто се јавува кај пациенти кои биле третирани со гранулоцит-колонија стимулирачки фактор даден за зголемување на белите крвни клетки
- Сепак, исто така може да бидат поврзани и други лекови; лекови поврзани со Свит синдром вклучуваат азатиоприн, одредени антибиотици и некои нестероидни антиинфламаторни лекови
Вклученост надвор од кожата
Поради реткоста на Sweet-ов синдром, ограничени податоци и повеќе можни основни состојби, не сите наоди поврзани со ова нарушување се неопходно од самиот синдром.
Тоа, рече, Sweet-ов синдром се смета дека потенцијално вклучува и други ткива и органи, покрај кожата. Вклученоста на коските и зглобовите е документирана, како што е вклучено и централниот нервен систем - опишана е "невро-слатка болест". Очите, ушите и устата исто така може да бидат засегнати. Нежните црвени испакнатини може да се протегаат од надворешното уво, во каналот и тапанчето. Очите може да бидат вклучени, со оток, црвенило и воспаление. Може да се развијат рани на јазикот, внатре во образите и на непцата. Пријавени се и воспаление и / или проширување на внатрешните органи на абдоменот и градите.
Фактори на ризик
Свитковиот синдром е многу редок, така што нејзините фактори на ризик не се толку развиени како што би можеле да бидат за некои други болести. Општо земено, жените се со поголема веројатност да имаат Свит синдром отколку мажите, и иако постарите возрасни лица, па дури и доенчињата, можат да развијат Sweet-ов синдром, луѓето кои се на возраст од 30 до 60 години се главната засегната возрасна група.
Дополнително, условите кои ги дефинираат горенаведените типови може да се сметаат за фактори на ризик, па Sweet-ов синдром понекогаш е поврзан со рак, може да биде поврзан со чувствителност на одредени лекови, може да следи инфекција на горниот респираторен систем (и многу луѓе пријавуваат грип- како симптоми пред појавата на осип) и може да биде поврзана со инфламаторно заболување на цревата, кое вклучува Кронова болест и улцеративен колитис.
Некои жени имаат развиено Sweet синдром за време на бременоста.
Дијагноза
Sweet-ов синдром може да биде осомничен или препознаен со испитување на осип, меѓутоа, честопати се потребни различни тестови за да се направи дијагноза и / или да се исклучат други причини.
Примерок од вашата крв може да се испрати во лабораторија за да бара невообичаено голем број бели крвни клетки и присуство на крвни нарушувања.
Може да се изврши биопсија на кожата или отстранување на мало парче на засегнатата кожа за испитување под микроскоп. Свитковиот синдром има карактеристични абнормалности: воспалителни клетки, главно зрели бели крвни клетки од типот на неутрофили, се инфилтрираат и обично се наоѓаат во горниот слој на живиот дел од кожата.
Забележано, инфективните агенси може да произведат слични наоди во кожата, па затоа се сугерира дека можеби е мудро да се тестира примерокот за бактерии, габи и вируси.
Најконзистентни лабораториски наоди кај пациенти со Sweet-ов синдром се покачени бели крвни клетки и неутрофили во крвотокот и зголемена стапка на седиментација на еритроцитите или ESR. Тоа, рече, зголемениот број на бели крвни клетки не се забележува секогаш кај сите пациенти со Свит-ов синдром потврден со биопсија.
Третман
Свитковиот синдром може да исчезне самостојно, без никаков третман, но третманите се ефективни и обично работат брзо. Не се лекува, осипот може да трае со недели до месеци. Најчестите лекови кои се користат за Sweet-ов синдром се кортикостероиди . Може да се користат орални кортикостероиди, како што е преднизон , особено ако имате повеќе од неколку области на кожата погодени. Овие лекови се системски, што значи дека тие одат низ целото тело, а не само на кожата.
Други форми на стероиди како што се креми или масти понекогаш се користат за помали, помалку распространети осип. Кога лице со Свит синдром не толерира системски кортикостероиди или има несакани ефекти со долгорочни кортикостероиди, постојат и други лекови кои може да се користат, како што се дапсон, калиум јодид или колхицин.
Пациентите со Sweet-ов синдром може да развијат компликации поради инволвирање на кожата, условите поврзани со синдромот Свит или и двете. Антимикробната терапија може да се користи ако раните на кожата од исипот се изложени на ризик да станат секундарни инфицирани.
Вниманието на сите состојби поврзани со Свит синдром, исто така, може да биде важен дел од третманот на Sweet-ов синдром. На пример, симптомите поврзани со синдромот понекогаш се препраќаат со лекување или лекување на основниот малигнитет.
Од збор до
Лековите како што се кортикостероидите можат да обезбедат олеснување од синдромот, но исто така може да биде важно внимание на основните придружни состојби. Ако имате синдром на Sweet синдром индуциран од лекови, откако ќе се прекине инфективниот лек, болеста обично, но не секогаш, се подобрува и спонтано се пренесува.
Јасно е дека не секој со Свит синдром има рак; и во студија со 448 лица со Sweet-ов синдром, само 21 процент (или 96 од 448 лица) биле пронајдени или имале хематолошки малигнитет или солиден тумор. Забележиме, сепак, е дека Sweet синдромот понекогаш може да доведе до откривање на непознат рак - а исто така и дека повторното појавување на Sweet синдромот поврзани со малигнитет може да сигнализира релапс на ракот.
> Извори:
> Коен ПР. Sweet-ов синдром - сеопфатен преглед на акутна фебрилна неутрофилна дерматоза. Orphanet J Ретки Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Хусеин К, Нанда А, Ал-Сабах Х, Алсалех ОК. Sweet-ов синдром (акутна фебрилна неутрофилна дерматоза) поврзана со аденокарцином на простата и транзициски клеточен карцином на мочниот меур. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Акутна фебрилна неутрофилна дерматоза. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.