Причината за ненадејна смрт кај младите спортисти
Аритмогената десно-вентрикуларна кардиомиопатија (АВРК) е генетска состојба во која нормалниот кардијален мускул се заменува со влакнесто, масно ткиво, главно во десната комора. Главната причина AVRC е значајна е тоа што може да предизвика потенцијално опасни срцеви аритмии . (АВРЦ е "ново" име за оваа состојба, кое се нарекувало "аритмогена деснална коморална дисплазија".)
AVRC е невообичаено, но не ретко. Може да се најде кај секој од 2000 до 5000 возрасни лица ако го барате. Сепак, единственото време кога јавноста обично слуша за АВРК е кога еден млад спортист одеднаш умира, бидејќи АВРК е еден од срцевите состојби поврзани со ненадејна смрт кај младите спортисти .
Кои се симптомите на AVRC?
Додека АВРЦ е кардиомиопатија - тоа е болест на срцевиот мускул - ретко предизвикува мускулни проблеми кои се доволно екстензивни за да предизвикаат срцева слабост . Наместо тоа, нејзиното клиничко значење е тоа што може да предизвика кардијални аритмии - особено, превремени вентрикуларни комплекси , вентрикуларна тахикардија , а понекогаш и вентрикуларна фибрилација .
Симптомите предизвикани од AVRC обично се поврзани со аритмиите што може да ги предизвика. Луѓето со AVRC најчесто ги опишуваат епизодите на палпитации , зашеметеност или синкопа . За жал, може да се случи и ненадејна смрт, па дури и за жал, ненадејна смрт може да биде првиот знак дека има некој проблем со срцето.
Додека AVRC може да предизвика ненадејна смрт може да се појави во било кое време, овој настан најверојатно ќе се појави за време на епизоди на физички напор. Ова е причината зошто АВРК е еден од условите што предизвикува ненадејна смрт кај очигледно здрави, млади спортисти.
Многу луѓе со AVRC - до 40% - немаат никакви симптоми и се дијагностицираат само кога ќе бидат прикажани за нарушување, бидејќи на член на семејството му е дијагностицирана.
Како се дијагностицира АВРЦ?
Дијагностицирање на AVRC се постигнува со испитување на електрокардиограмот (кој често покажува одредена конфигурација на QRS комплексот) и ехокардиограм (кој често покажува карактеристични абнормалности во срцевиот мускул на десната комора - а понекогаш и на левата комора).
Доколку дијагнозата остане во сомнеж, понекогаш срцевата МНР може да помогне да се свртат работите. Генетското тестирање исто така може да биде корисно во правењето на дијагнозата и се препорачува за сите луѓе кои ја имаат оваа состојба.
Додека електрофизиолошкото тестирање повремено може да биде корисно во препознавањето на вентрикуларната тахикардија поради AVRC од вентрикуларната тахикардија предизвикана од други кардиолошки состојби, таквото тестирање не е рутински корисно и обично не е потребно.
Откако ќе се постави дијагнозата, генетскиот скрининг се препорачува и за роднини од прв степен. Околу еден од тројца роднини од прв степен на лице со АВРК, исто така, ќе ја развие оваа состојба.
Лекување на AVRC
Главната цел во лекувањето на AVRC е да се спречи ненадејна срцева смрт од вентрикуларна тахикардија или фибрилација.
Бидејќи ненадејна смрт често се поврзува со вежбање во оваа состојба, спортистите кои имаат AVRC треба да се воздржат од сите натпреварувачки спортови, со можен исклучок од активностите со низок интензитет, како што се голф или боречка.
Освен тоа, тие треба да се воздржат од било која активност што произведува значајни палпитации.
Аритмиите поврзани со AVRC се чини дека се изложени со симпатична стимулација - дел од автономниот нервен систем кој ги зголемува нивоата на адреналин и е одговорен за борбата или одговор на летот. Ова е причината зошто вежбањето е проблем со AVRC. Значи, повеќето кардиолози ја препорачуваат употребата на бета блокатори во оваа состојба, за да го заматуваат ефектот на адреналинот во срцето.
Имплантибилните дефибрилатори се препорачуваат за многу луѓе со AVRC, особено за секој кој имал епизода на срцев застој, епизода на одржлива вентрикуларна тахикардија, епизода на необјаснета синкопа или чиј ехокардиограм покажува голема инволвираност на срцевиот мускул.
За луѓето со AVRC кои немаат ниту еден од овие услови, се чини дека ризикот од ненадејна смрт е низок - се додека ги следат ограничувањата за вежбање и ги земаат бета блокаторите.
Кај лицата со АВРК кои имале претрпена вентрикуларна аритмија, долгорочната прогноза се чини дека е релативно добра ако избегнат вежбање, земаат бета блокатори, добиваат имплантибилен дефибрилатор и (во некои случаи) земаат антиаритмички лек .
Од збор до
Аритмиогената десно-вентрикуларна кардиомиопатија е генетска состојба која може да предизвика потенцијално смртоносна срцева аритмија и е една од причините за ненадејна смрт кај младите спортисти. Со агресивен третман, луѓето со оваа состојба често се одвиваат добро.
> Извори:
> Ал-Катиб С.М., Стивенсон Р.Г., Акерман М.Ј., и др. 2017 AHA / ACC / HRS Упатство за управување со пациенти со вентрикуларни аритмии и спречување на ненадејна срцева смрт: Извршно резиме: Извештај на Американскиот колеџ за кардиологија / Американска асоцијација за срцева асоцијација за упатства за клиничка пракса и општество за срцеви ритми. Срцева ритам 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Здружението на натпреварувачки и рекреативни спортски учества со кардијални настани кај пациенти со аритмогена десна вентрикуларна кардиомиопатија: Резултати од северно-американската мултидисциплинарна студија за аритмогена десна вентрикуларна кардиомиопатија. Eur Heart J 2015; 36: 1735.