Што е панцитопенија, кои се симптомите, што го предизвикува, и како се третира? Ајде да ги разгледаме тие прашања.
Панцитопенијата е дефинирана како невообичаено ниско ниво на сите видови крвни клетки произведени од коскената срцевина. Ова ги вклучува црвените крвни клетки, белите крвни зрнца и тромбоцитите.
Крвни клетки кои се зафатени со панцитопенија
Поточно, панцитопенијата се однесува на недостаток на:
- Еритроцити (РБЦ): РБЦ се клетките кои се врзуваат и носат кислород во ткивата на телото.
- Бели крвни клетки (WBCs): Постојат неколку видови на бели крвни клетки (WBCs) кои понатаму се расчленуваат на гранулоцити (вклучувајќи ги и неутрофилите, еозинофилите и базофилите) и агранулоцити (вклучувајќи лимфоцити и моноцити). Овие клетки се одговорни за борба против инфекциите меѓу другите функции.
- Тромбоцити: Тромбоцитите се одговорни за згрутчување на крвта.
Опишувајќи ниски нивоа на крвни клетки
- Ниското ниво на црвени крвни клетки се нарекува анемија . Важно е да се забележи дека постојат различни форми на анемија. Една причина е ниското ниво на црвени крвни клетки, но исто така може да се појави и поради загуба на крв, ниско ниво на хемоглобин, недостаток на витамин Б12 и други причини.
- Ниското ниво на бели крвни клетки се нарекува леукопенија (може да се чуе за неутропенија, која се однесува на ниско ниво на одреден тип на бели крвни клетки познати како неутрофили).
- Ниското ниво на тромбоцити се нарекува тромбоцитопенија, како што е имунолошката тромбоцитопенија и тромбоцитопенија предизвикана од хемотерапија .
Формирање на крвни клетки во коскената срцевина или хематопоеза
Крвните клетки потекнуваат од една заедничка клетка во коскената срцевина позната како хематопоетска матична клетка (HSM) или плеврапотенцијални матични клетки (што значи дека има "потенцијал" да станат многу различни типови на клетки.
Овие клетки се делат и стануваат постепено поспецијализирани во процесот наречен хематопоеза во сите крвни клетки во телото.
Лабораториски тестови
Панцитопенијата обично се дијагностицира со тоа што гледа комплетна крвна слика (ПБЦ). Резултатите ќе покажат дефицитарни нивоа на сите типови на крвни клетки, вклучувајќи:
- Црвените крвни клетки бројат помалку од 4,2 милиони клетки / кубика за жени или помалку од 4,7 милиони клетки / кубика за мажи (ова исто така може да се опише со ниско ниво на хемоглобин).
- Бројот на бели крвни клетки помал од 4000 клетки / кубика (нормално е помеѓу 4.000 и 10.000 клетки / кубика).
- Бројот на тромбоцити помал од 150.000 клетки / кубика (нормален е помеѓу 150.000 и 400.000 клетки / кубика).
Причини
Панцитопенијата може да биде предизвикана од било што што се меша со формирање на крвни клетки во коскената срцевина или нивната достапност во крвотокот (како што се ако се чуваат во слезината).
Ова може да вклучи уништување на коскената срцевина од токсини, супресија на коскената срцевина, како што е за време на хемотерапија, или замена на коскената срцевина од други клетки што резултира со нарушување на продукцијата на крвни клетки, како што може да се случи кај некои видови на рак. Уништување или супресија може да се појави од воспаление , инфекции или автоимуни состојби.
Повеќето од овие услови се здобиваат подоцна во животот, но неколку се наследни и присутни од раѓањето.
Најмалку 50 отсто од времето не е очигледна причина - нешто што лекарите го нарекуваат "идиопатско ". Некои од можните причини за панцитопенија може да вклучуваат:
- Хемотерапија предизвикана од супресија на коскената срцевина
- Лекови: Лекови, освен лекови за хемотерапија, од антибиотици до лекови користени за срцеви заболувања, се цитирани како причини.
- Инфекции како што се инфективна мононуклеоза и ХИВ, како и преголеми инфекции (сепса).
- Апластична анемија
- Спленична секвестрација (одржување крвни клетки во слезината, така што тие не можат да стигнат до остатокот од телото).
- Токсини и хемиска експозиција како изложеност на арсен или бензен.
- Рак на крв во коскената срцевина како што се леукемија, лимфом, миелом или метастатски карцином во коскената срцевина.
- Се шири некои солидни тумори во коскената срцевина, особено ракот на дојката, рак на простата, рак на дебелото црево, рак на желудник и меланом. Со метастази на коскената срцевина, најчест симптом е анемија проследена со тромбоцитопенија.
- Миелодиспластичен синдром ("пред-канцерозен" состојба на коскената срцевина)
- Автоимуни нарушувања како лупус
- Радијациона болест
- Наследни синдроми, како што е анемија на Фанкони, анемија на Дијамант Блекфан .
Најчести причини
Во студијата од 2014 година се утврдени најчестите причини за панцитопенија кај луѓето кои веќе не биле дијагностицирани со состојба. На пример, ниту еден од овие возрасни лица не примал хемотерапија или имал очигледни причини за нивната панцитопенија. Од овие луѓе:
- Над 60 отсто имале некој вид на рак поврзан со крв. Најчести се акутната миелогена леукемија , миелодисплазија, не-Хочкинов лимфом, леукемија на влакнести клетки и акутна лимфоцитна леукемија.
- Од оние кои немале рак поврзан со крв како причина за нивната панцитопенија, дијагнози вклучуваа апластична анемија, мегалобластна анемија и ХИВ. анемија и ХИВ.
Симптоми
Симптомите на панцитопенија може да вклучуваат слабост, конвулзии или зголемена слезина како дополнување на симптомите поврзани со недостаток на специфични крвни клетки. Некои од овие симптоми се:
- Симптоми поврзани со анемија (низок број на црвени крвни клетки), вклучувајќи бледило, замор, брз срцев ритам и недостаток на здив.
- Симптоми поврзани со леукопенија или неутропенија (низок бел број), вклучувајќи треска и знаци на инфекција, како што се кашлица или болка со мокрење
- Симптоми поврзани со тромбоцитопенија (ниски тромбоцити), вклучувајќи лесно модринки и тешко крварење.
Дијагноза и евалуација
По повторувањето на лабораториската работа за да потврдите дека навистина имате панцитопенија, првиот чекор е често биопсија на коскената срцевина.
Извештајот за биопсија на коскената срцевина може да му даде на вашиот лекар многу информации.
Третман
Целта во лекувањето на панцитопенијата е да ја пронајдеме и лечиме основната причина. Ако причината не е позната или ако се очекува, како што е со хемотерапија, третманот е насочен кон минимизирање на симптомите поврзани со недостаток на крвни клетки. Некои третмани кои можат да се користат се:
- Лекови кои ја стимулираат коскената срцевина. За неутропенија предизвикана од хемотерапија и некои други причини, факторите за раст Леукин, Неупоген или Неуласта може да се користат за да се стимулира формирањето на белите крвни клетки. За хемотерапија индуцирана анемија , исто така има и некои лекови кои може да се земат предвид.
- Трансфузија на крв
- Имуносупресивни лекови, ако тоа се должи на автоимуна состојба.
- Трансплантација на коскена срцевина или трансплантација на матични клетки .
Прогноза
Прогнозата на панцитопенија во голема мера зависи од нејзината причина. За среќа, сега имаме третмани како што се трансфузии и стимулирачки фактори кои помагаат во специфичниот недостаток на крвни клетки, додека основната состојба се проценува и третира.
Крајна линија
Постојат многу потенцијални причини за панцитопенија, но сите носат ризици. Со панцитопенија сите видови крвни клетки се намалуваат, иако намалувањата кај некои може да бидат повеќе загрижени од другите.
Пример: Дан развил панцитопенија - ниско ниво на црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити - после неговиот последен хемотераписки третман.
> Извори:
> Девит, К., Лунде, Џ., И М. Луис. Нов почетен панцитопенија кај возрасни: преглед на основните патологии и нивните поврзани клинички и лабораториски наоди. Леукемија и лимфом . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Мијано, М. и C. Дуфур. Дијагноза и третман на апластична анемија: преглед. Меѓународен весник за хематологија . 2015. 101 (6): 527-35.
> Шарма, Р. и Г. Налепа. Евалуација и управување со хронична паницитопенија. Педијатрија во преглед . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. и D. Arber. Евалуација на коскената срцевина кај ново-почетокот на панцитопенија. Човечка патологија . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. и D. Arber. Диференцијална дијагноза и евалуација на коскената срцевина на ново-почетокот на панцитопенија. Американски весник за клиничка патологија . 2013. 139 (1): 9-29.