Пореметување на коскената срцевина
Во апластична анемија (АА), коскената срцевина престанува да создава доволно црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Апластичната анемија може да се појави во било која возраст, но е дијагностицирана почесто кај деца и млади возрасни лица. Ова нарушување се јавува кај околу два до шест лица на милион жители во светот.
Околу 20% од индивидуите развиваат апластична анемија како дел од наследен синдром, како што се анемија на Фанкони , конгенита на дискератоза или анемија на Blackfan Diamond .
Повеќето поединци (80%) имаат стекнато апластична анемија, што значи дека е предизвикано од инфекции како што се хепатитис или Epstein-Barr вирус, токсични изложеност на радијација и хемикалии, или лекови како хлорамфеникол или фенилбутазон. Истражувањата покажуваат дека апластичната анемија може да биде резултат на автоимуно нарушување.
Симптоми
Симптомите на апластична анемија доаѓаат бавно. Симптомите се поврзани со ниските нивоа на крвни клетки:
- Мал број црвени крвни клетки предизвикуваат анемија, со симптоми како главоболка, вртоглавица, замор и бледило (бледило)
- Мал број на тромбоцити (неопходни за згрутчување на крвта) предизвикува невообичаено крварење од непцата, носот или модринки под кожата (мали точки наречени петехии)
- Мал број бели крвни клетки (неопходни за борба против инфекција) предизвикуваат повторливи инфекции или болест која трае.
Дијагноза
Симптомите на апластична анемија често го насочуваат патот до дијагноза. Лекарот ќе добие комплетен број на крвни клетки (КБС) и крвта ќе се испита под микроскоп (крвна размаска).
ПС ќе покаже ниски нивоа на еритроцити, бели клетки и тромбоцити во крвта. Гледајќи ги клетките под микроскоп, ќе се разликува апластична анемија од други крвни нарушувања.
Покрај тестовите за крв, биопсијата (количина) на коскената срцевина ќе се зема и испитува под микроскоп.
Во апластична анемија, ќе покаже дека се формираат неколку нови крвни клетки. Испитувањето на коскената срцевина, исто така, помага да се разликува апластична анемија од други нарушувања на коскената срцевина, како што е миелодиспластичното нарушување или леукемија.
Поставување
Класификацијата или поставеноста на болеста се базира на критериумите на Меѓународната студија за апластична анемија, која ги дефинира нивоата според бројот на крвни клетки присутни во крвта и биопсија на коскената срцевина. Апластичната анемија е класифицирана како умерена (MAA), тешка (SAA) или многу тешка (VSAA).
Третман
За млади лица со апластична анемија, трансплантација на коскена срцевина или трансплантација на матични клетки ја заменува дефектната коскена срцевина со здрави крвни клетки. Трансплантацијата носи многу ризици, па затоа понекогаш не се користи како третман за лицата на возраст од постари или средовечни лица. Околу 80% од лицата кои примаат трансплантација на коскена срцевина имаат целосно закрепнување.
За постарите лица, третманот на апластична анемија се фокусира на потиснување на имуниот систем со Atgam (анти-тимоцитен глобулин), сандимун (циклоспорин) или солу-медрол (метилпреднизолон), сам или во комбинација. Одговорот на третманот со лекови е бавен, а околу една третина од лица имаат рецидив, што може да одговори на вториот круг на лекови.
Поединци со апластична анемија ќе бидат третирани од специјалист за крв (hematologist).
Бидејќи лицата со апластична анемија имаат мал број бели крвни клетки, тие се изложени на висок ризик за инфекција. Затоа, важно е да се спречат инфекциите и да се третираат брзо откако ќе се појават.
Извор:
"Апластична анемија". За болестите. 10 ноември 2006. Апластична анемија и Меѓународна фондација на МДС, Inc. 2 декември 2006