Наследени и стекнати нарушувања на крвта што доведуваат до абнормална хемолиза
Хемолиза е распаѓањето на црвените крвни клетки. Црвените крвни клетки обично живеат околу 120 дена. После тоа, тие умираат и се распаѓаат. Црвените крвни клетки носат кислород до целото тело. Ако црвените крвни клетки се расипуваат абнормално, ќе има помалку од нив да носат кислород. Некои болести и услови предизвикуваат црвени крвни зрнца да се прекинат прерано, предизвикувајќи замор и други посериозни симптоми.
Видови хемолитична анемија
Постојат многу видови на хемолитична анемија, а состојбата може да се наследи (вашите родители го поминале генот за состојбата кон вас) или стекнале (значи дека не сте родени со состојбата, но го развивате некаде во вашиот живот). Следниве нарушувања и состојби се неколку примери на различни типови хемолитични анемии:
Наследна хемолитичка анемија. Може да имате проблеми со хемоглобинот , клеточната мембрана или ензимите кои ги одржуваат вашите здрави црвени крвни клетки . Ова обично се должи на погрешен ген (и) кои го контролираат производството на црвени крвни клетки. Додека се движат низ крвотокот, абнормалните клетки може да бидат кревки и да се разрушат.
Српеста клеточна анемија. А сериозна наследна болест каде што телото го прави абнормален хемоглобин. Ова предизвикува црвените крвни клетки да имаат облик на полумесечина (или срп). Српските клетки обично умираат по само околу 10 до 20 дена, бидејќи коскената срцевина не може да ги направи доволно црвените крвни клетки доволно брзо за да ги замени оние што умираат.
Во САД, српеста анемија главно ги афектира Афроамериканците.
Таласемии . Ова се наследни крвни нарушувања, каде што телото не може да направи доволно одредени хемоглобини, што предизвикува телото да прави помалку здрави црвени крвни клетки од нормалното.
Наследна сфероцитоза. Кога надворешното покривање на црвените крвни клетки (површинска мембрана) е избришано, црвените крвни клетки имаат ненормално краток животен век и сфера , или топка како форма.
Наследна елиптоцитоза (овалоцитоза). Исто така, вклучуваат проблем со клеточната мембрана, црвените крвни клетки се невообичаено овални во форма, не се толку флексибилни како нормални црвени крвни клетки, и имаат пократок животен век од здрави клетки.
Дефицит на глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD). Кога на вашите црвени крвни клетки недостасува важен ензим наречен G6PD , тогаш имате дефицит на G6PD. Недостатокот на ензими ги предизвикува вашите црвени крвни клетки да прекинат и да умрат кога ќе дојдат во контакт со одредени супстанции во крвотокот.
За оние кои се дефицитарни со G6PD, инфекции, тежок стрес, одредена храна или лекови, може да предизвикаат уништување на црвените крвни клетки. Некои примери на такви предизвикувачи вклучуваат антималарични лекови, спирин , нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ), сулфа лекови , нафталин (хемикалија во некои мотболи) или фава грав.
Дефицит на пируват киназа. Кога на телото му недостасува ензим наречен пируват киназа, црвените крвни клетки имаат тенденција лесно да се распаѓаат.
Стекнувани хемолитични анемии. Кога сте стекнале хемолитична анемија, вашите црвени крвни клетки може да бидат нормални, но некои болести или други фактори предизвикуваат вашето тело да ги уништи црвените крвни клетки во слезината или крвотокот.
Имунолошка хемолитична анемија. Во оваа состојба, вашиот имунолошки систем ги уништува здравите црвени крвни клетки .
3 главни типови на имунохемолитична анемија се:
- Автоимуна хемолитична анемија (AIHA). Ова е најчеста состојба на хемолитичка анемија (АИХА има половина од сите случаи на хемолитична анемија). Од некоја непозната причина, AIHIA предизвикува имуниот систем на вашето тело да создава антитела кои ги напаѓаат сопствените здрави црвени крвни зрнца. AIHIA може да стане сериозна и да дојде многу брзо.
- Алоиммуна хемолитична анемија (АХА). АХА се јавува кога имунолошкиот систем напаѓа трансплантирано ткиво, трансфузија на крв , или кај некои бремени жени, фетусот. Бидејќи AHA може да се случи ако transfused крвта е различен крвен тип од вашата крв, AHA може да се случи и за време на бременоста кога жената има Rh-негативна крв и нејзиното бебе има Rh-позитивна крв. Rh фактор е протеин во црвените крвни клетки и "Rh-негативни" и "Rh-позитивни" се однесува на тоа дали вашата крв има Rh фактор.
- Хемолитична анемија предизвикана од лекови. Кога лекот го активира имунолошкиот систем на вашето тело за да ги нападне сопствените црвени крвни клетки, може да биде хемолитична анемија индуцирана од лекови. Хемикалиите во лековите (како што е пеницилинот) може да се прикачат на површините на црвените крвни клетки и да предизвикаат развој на антитела.
Механички хемолитички анемии. Физичкото оштетување на мембраните на црвените крвни клетки може да предизвика уништување побрзо од нормалното. Штетата може да биде предизвикана од промени во малите крвни садови, одредени медицински помагала, висок крвен притисок за време на бременоста (прееклампсија) или еклампсија (состојба која предизвикува напади кај бремени жени), малигната хипертензија или ретко крвно нарушување како тромботична тромбоцитопенична пурпура , што предизвикува формирање на згрутчување на крвта во мали крвни садови низ телото. Покрај тоа, напорни активности понекогаш може да резултираат со оштетување на крвните клетки во екстремитетите (како што се водење на маратон)
Пароксизмална ноќна хемоглобинурија (PNH). Вашето тело ќе ги уништи абнормалните црвени крвни клетки (предизвикани од недостаток на одредени протеини) побрзо од нормалното со оваа состојба. Поединците со PNH имаат зголемен ризик за:
- Згрутчување на крвта во вените
- Ниски нивоа на бели крвни клетки и тромбоцити
Други причини за оштетување на црвените крвни клетки. Одредени инфекции, хемикалии и супстанции исто така можат да ги оштетат еритроцитите, што доведува до хемолитична анемија. Некои примери вклучуваат токсични хемикалии, маларија, болести што се пренесуваат преку крлежи или змии.
Крвни тестови кои се користат за дијагностицирање на хемолиза
Гледањето на вашиот лекар е првиот чекор за добивање на дијагноза на хемолитична анемија. Вашиот доктор може да ја процени медицинската и фамилијарната историја покрај физичкиот преглед и тестовите за крв. Некои анализи на крвта за дијагностицирање на хемолиза се:
- Еритроцити (RBC), исто така наречени броеви на еритроцити
- Хемоглобински тест (Hgb)
- Серумски хаптоглобински тест
Програмите за скрининг на новородените, како што е назначено од секоја држава, обично ги прикажуваат (користејќи рутински анализи на крвта) за српеста анемија и дефицит на G6PD кај бебиња. Раната дијагноза на овие наследни состојби е од витално значење, така што децата можат да добијат соодветен третман.
извор:
Национални институти за здравство. Видови хемолитична анемија. www.nhlbi.nih.gov. Пристапено на 9 март 2016 година.