Наследеното крвно нарушување предизвикува анемија и болка
Преглед
Српестата клеточна анемија е наследен крвен растројство. Нејзини главни симптоми се долгорочна (хронична) анемија и епизоди на болка. Во нарушување, молекулите на хемоглобин во црвените крвни клетки, кои носат кислород низ телото, се дефектни. Овие дефектни молекули предизвикуваат некои од црвените крвни клетки да се променат и да формираат форма на срп. Овие абнормално обликувани крвни клетки се извор на анемија и болка.
Преваленца
Анемијата на српестите клетки е честа кај луѓето чии предци доаѓаат од субсахарска Африка, региони во светот што зборуваат шпански во светот (Јужна Америка, Куба и Централна Америка), Саудиска Арабија, Индија и медитерански земји како што се Турција, Сицилија, Грција , и Италија.
Откако се сметаше за ретка болест , истражувањата сега покажуваат дека во САД, српеста анемија се јавува кај околу 1 во секои 500 афроамерикански деца родени и во 1 на секои 900 шпански американски деца родени.
Околу два милиони Американци го носат дефектен ген за српеста анемија, но самите не ја имаат оваа болест. Меѓутоа, ако двајца луѓе со дефектен ген се оженат, постои една четврта шанса дека секое дете што го имаат ќе има српеста клеточна анемија.
Дијагноза
Повеќето држави во САД вршат едноставен тест за крв кај сите бебиња родени за откривање српеста клеточна анемија. Ако тестот го покаже абнормалниот хемоглобин, се прави втор тест на крвта за да се потврди дијагнозата.
Симптоми
- Болка: црвени крвни клетки во форма на срп се лепливи и имаат проблеми со поминување низ мали крвни садови во телото. Клетките се заглавени, се спојуваат заедно и го блокираат протокот на крв. Блокирањето на крвта предизвикува болка. Ова се нарекува срп-клеточна криза.
- Анемија: црвените крвни клетки во форма на срп умираат брзо. Тогаш нема доволно црвени крвни клетки за носење кислород низ телото. Резултатот е замор, бледило и недостаток на здив .
- Одложен раст: Анемијата го забавува стапката на раст, бидејќи клетките на телото не го добиваат кислородот што им треба да расте. Децата и возрасните со српеста анемија често имаат помала градба од другите луѓе на иста возраст.
- Проблеми со очите : Окото може да се оштети поради недостаток на кислород; тоа може да биде доволно сериозно да предизвика слепило.
- Инфекции: Луѓето со српеста анемија се повеќе ранливи на инфекции поради оштетување на нивниот имунолошки систем од болеста.
- Мозочен удар: Ако протокот на крв во дел од мозокот е блокиран од српестите клетки, може да се случи мозочен удар.
- Акутен синдром на градите: болка во градите и треска предизвикана од српеста анемија можат да станат компликации опасни по живот.
Третман
Болката од српеста анемија се третира со дрога што убива болка и интравенозни течности. Повеќето компликации се третираат како што се случуваат. Антиоперативната хипоксија на лекови може да ја намали фреквенцијата на болни српести кризи и акутен синдром на градите.
Младите деца, до 5 годишна возраст, честопати имаат орален пеницилин два пати на ден за да се спречи пневмонија. Трансфузијата на крв може да ја корегира анемијата, да помогне да се спречат потезите и да се лекува проширувањето на слезината. Меѓутоа, постојат сериозни несакани ефекти за чести трансфузии.
Редовната медицинска нега е важна за луѓето со српеста анемија.
Со добра здравствена заштита, луѓето со оваа болест можат да бидат во добро здравје и да живеат во средината на четириесеттите години и пошироко.
Истражување
Истражувањата продолжуваат да бараат лекови за лекување на српеста анемија. Научниците развиле лабораториски глувци кои имаат српеста-клеточна болест слична на луѓето, па така може да се тестираат нови третмани. Трансплантацијата на коскената срцевина може да ја излечи болеста, но коскената срцевина мора да потекнува од здрави донатори од браќа и сестри, а процедурата има многу ризици .
Извор:
"Најчесто поставувани прашања". 2007 Американска асоцијација на здрави клеточни анемии. 27 јули 2009.