Скрининг и спречување на мозочен удар кај српеста анемија

Мозочниот удар е нешто што повеќето луѓе се дружат со постари роднини, па затоа може да дојде како шок што и децата можат да ги имаат. Проблеми се случуваат кај новороденчињата и децата, но за среќа, генерално, ризикот е мал (помалку од 1 процент од децата). Срцевата (срцева) болест и српеста анемија (хемоглобин СС или српеста бета нула таласемија) се најчестите причини за мозочен удар во детството.

Без правилно скрининг, единаесет проценти од децата со српеста анемија ќе доживеат мозочен удар до 20-годишна возраст. Околу еден од четворица пациенти ќе имаат мозочен удар до 45 години. Слушањето вакви вести за вашето мало дете може да биде шокантно, но со правилно скрининг, овој ризик може значително да се намали.

Зошто луѓето со анемија на српестите клетки се изложени на ризик од мозочен удар?

Поголемиот дел од децата со српеста анемија имаат исхемичен мозочен удар, што значи дека протокот на крв не може да дојде до една област од мозокот. Српестите клетки ја оштетуваат поставата на големите артерии (крвните садови што носат кислород во ткивата) на мозокот, предизвикувајќи тие да станат потесни. Овие тесни крвни садови се со поголема веројатност да бидат блокирани со грчеви од српести клетки. Кога се случи ова, протокот на крвта е блокиран и кислородот не може да се достави до одредена област на мозокот, предизвикувајќи штета.

Симптоми

Стапалата кај деца со српеста анемија изгледаат слично на мозочни удари кај постарите возрасни лица.

Децата може да доживеат:

Што да правам ако мислам дека некој доживува мозочен удар?

Повик 911. Мозочен удар, без оглед на причината, е медицински итен случај.

Раниот третман е клучен за спречување на долгорочни компликации.

Фактори на ризик

Ризикот за исхемичен мозочен удар е најголем кај деца под 10 години. Овој ризик се намалува се до околу 30-тата година, а потоа ризикот повторно се зголемува. Ризикот од хеморагични потези (мозочни удари предизвикани од крварење) е највисок кај тинејџерите и младите.

Ризикот од мозочен удар е најголем кај пациенти со СС хемоглобин и српеста бета нула таласемија. Ризикот кај пациенти со хемоглобин СК и српеста бета плус таласемија (особено кај мали деца) е значително помал, па скрининг не се препорачува кај овие пациенти, освен ако има дополнителни проблеми.

Превенција

Во доцните 1980-ти и раните 1990-ти, истражувачите утврдиле дека транскранијалниот доплер (TCD) може да се искористи за да се испитаат пациентите со српеста анемија за да се утврди ризикот од исхемичен мозочен удар. TCD е неинвазивен ултразвук кој се користи за мерење на протокот на крв низ главните артерии на мозокот. За да го направите ова, ултразвучната сонда се поставува на храмовите каде што коскената коска е потенка, дозволувајќи им на техничарите да ја измерат брзината на протокот на крв. Врз основа на овие вредности, TCDs може да се означат како нормални, условни и абнормални. Иако децата со условени вредности на TCD се со малку поголем ризик од мозочен удар, оние со абнормален TCD се со најголем ризик и треба да бидат поставени на план за превентивен третман.

Иако TCD изгледа како едноставен тест, тоа не е толку лесно како што звучи. Постојат многу фактори кои можат да влијаат на мерењата за време на TCD. Треската и болестите привремено ги зголемуваат вредностите на ТХД. Спротивно на тоа, трансфузијата на крв привремено ги намалува вредностите на ТХД. Во суштина, вашето дете треба да биде на нивното основно здравје кога се изведува TCD.

Спиењето, исто така, влијае на протокот на крв во мозокот, па седација (давајќи лекови за да му помогне на пациентот да се опушти / заспие во текот на постапката) или да спие за време на испитот, не се препорачува. На малите деца може да им биде тешко да соработуваат и да бидат сепак, но родителите можат да помогнат со играње филм или читање книги во текот на постапката.

Колку е добар TCD во идентификување на пациенти со ризик за мозочен удар?

Идентификувањето на абнормален TCD проследено со брза иницијација на третманот го намали ризикот од мозочен удар кај деца со српеста анемија од 11 на 1 процент. Не сите деца со абнормални TCDs ќе продолжат да имаат мозочен удар без третман, но бидејќи мозочниот удар може да има сериозни долгорочни последици, сите пациенти се третираат исто.

Како се спречуваат ударите ако ТНК е ненормална?

Ако вашето дете со српеста анемија има абнормална ТХД, се препорачува ТДС да се повтори за една до две недели. Ако повторно TCD е абнормална, се препорачува тој / таа да започне со хронична програма за трансфузија.

Студијата STOP-1 покажала дека започнувањето на хронична трансфузиска програма во голема мера го намали ризикот од мозочен удар. Хроничната трансфузиона терапија се состои од добивање на трансфузија на крв на секои три до четири недели. Целта на трансфузиите е да се намали процентот на хемоглобинот С од повеќе од 95 проценти на помалку од 30 проценти, за да се намали ризикот од српести клетки што го блокираат крвниот проток во артериите на мозокот.

Дали моето дете секогаш ќе треба да биде на хронична трансфузија?

Можеби не. Во неодамнешната мултиинституционална студија наречена TWiTCH, специфичните пациенти (врз основа на нештата како што се нивоата на хемоглобинот С, сликање на мозокот, вредностите на ТЦД кои се вратија во нормала) можеа да се пренесат од хронична трансфузиона терапија до терапија со хидроксиуреа . Овие пациенти полека се одвикнуваа од трансфузија бидејќи третманот со хидроксиуреа полека се зголемуваше.

Пациентите со значајни промени во крвните садови во мозокот може да бараат долготрајна хронична трансфузиона терапија, слична на пациентите кои имале мозочен удар.

Извори:

Џорџ А. Превенција на мозочен удар (почетна или рекурентна) кај српеста анемија. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 11 мај 2016 година)