Скрининг и рана интервенција се клучни
И таласемијата голема и таласемија интермедија може да предизвика повеќе од само анемија. Компликациите поврзани со таласемијата се делумно детерминирани од тежината на вашиот специфичен тип на таласемија и третманот што го барате. Бидејќи таласемијата е крвно нарушување, секој орган може да биде засегнат.
Учење дека сте изложени на ризик за сериозни медицински компликации поради вашата таласемија се чувствува алармантно.
Знајте дека одржувањето на редовната медицинска нега е клучна за скрининг за овие компликации и за започнување на раниот третман.
Скелетни промени
Производството на еритроцити (РБЦ) се јавува првенствено во коскената срцевина. Во случај на таласемија, ова производство на РБЦ е неефикасно. Еден начин на кој телото се обидува да го подобри производството е проширување на расположливиот простор во коскената срцевина. Ова најзначајно се случува во коските на черепот и лицето. Луѓето можат да развијат, како што се нарекуваат "таласемични фации" - чапменка како образи и видливо чело. Раното започнување на терапија со хронична трансфузија може да го спречи тоа да се случи.
Остеопенија (слаба коска) и остеопороза (тенки и кршливи коски) може да се појават кај адолесцентите и младите. Не се разбере зошто овие промени се јавуваат при таласемија. Остеопорозата може да биде доволно силна за да предизвика фрактури, особено вертебрални фрактури. Трансфузионата терапија не ја спречува оваа компликација.
Спленомегалија
Слезината е способна да произведува црвени крвни клетки (РБЦ); генерално ја губи оваа функција околу 5-тиот месец од бременоста. Кај таласемијата, неефикасното производство на РБЦ во коскената срцевина може да ја активира слезината за да продолжи со производството. Во обид да го стори тоа, слезината расте во големина (спленомегалија).
Ова производство на РБЦ не е ефикасно и не ја подобрува анемијата. Раното започнување на терапија со трансфузија може да го спречи ова. Ако спленомегалијата предизвика зголемување на волуменот и / или фреквенцијата на трансфузија, можеби ќе биде потребно спленектомија (хируршко отстранување на слезината).
Жолчни камења
Таласемијата е хемолитична анемија, што значи дека црвените крвни клетки се уништуваат побрзо отколку што можат да бидат произведени. Уништувањето на црвените крвни клетки ослободува билирубин, пигмент, од црвените крвни зрнца. Овој прекумерен билирубин може да резултира со развој на повеќе жолчни камења. Всушност, повеќе од половина од лицата со бета таласемија, главно, ќе имаат жолчни камења до возраст од 15 години. Доколку жолчните камења предизвикуваат значителна болка или воспаление, може да биде потребно отстранување на жолчното кесе (холецистектомија).
Преоптоварување со железо
Луѓето со таласемија се изложени на ризик за развој на преоптоварување на железо , исто така наречено хемохроматоза. Прекумерното железо доаѓа од два извори: повторени трансфузии на црвени крвни клетки и / или зголемена апсорпција на железо од храна. Преоптоварувањето со железо може да предизвика значителни медицински проблеми во срцето, црниот дроб и панкреасот. Лековите наречени железни хелатори може да се користат за отстранување на железо од телото.
Апластична криза
Луѓето со таласемија (како и други хемолитични анемии) бараат висока стапка на производство на нови црвени крвни клетки.
Парвовирус Б19 е вирус кој предизвикува класична болест кај децата наречени Петти заболувања. Парвовирусот ги инфицира матичните клетки во коскената срцевина што го спречува создавањето на РБЦ во период од 7-10 дена. Ова намалување во производството на РБЦ кај лице со таласемија води кон развој на тешка анемија и обично е потреба за РБЦ трансфузија.
Ендокрини проблеми
Прекумерното преоптоварување на железото во таласемијата може да резултира со депонирање на железото во ендокрините органи, како што се панкреасот, тироидната жлезда и половите органи. Железото во панкреасот може да резултира со развој на дијабетес мелитус. Железото во тироидната жлезда може да предизвика хипотироидизам (ниски нивоа на тироидни хормони) што може да резултира со замор, зголемување на телесната тежина, ладна нетолеранција (чувство на ладно кога другите не) и груба коса.
Железото во половите органи (хипогонадизам) предизвикува намалено либидо и импотенција кај мажите и недостаток на менструални циклуси кај жените.
Проблеми со срцето и белите дробови
Срцевите проблеми не се невообичаени кај луѓето бета таласемија големи. Проширувањето на срцето се јавува рано во животот поради анемија. Со помалку крв, срцето треба да пумпа потешко да предизвика проширување. Трансфузионата терапија може да помогне да се спречи ова. Долготрајно преоптоварување на железо во срцевиот мускул е голема компликација. Железо во срцето може да предизвика неправилни срцеви отчукувања (аритмии) и срцева слабост. Отпочнувањето терапија со хелатна хелат рано е од суштинско значење за спречување на овие компликации опасни по живот.
Иако не е целосно разбрана, луѓето со таласемија се чини дека се ризик за развој на пулмонална хипертензија или висок крвен притисок во белите дробови. Кога крвниот притисок е зголемен во белите дробови, тоа го отежнува срцето да пумпа крв во белите дробови, што може да доведе до компликации на срцето. Симптомите можат да бидат суптилни, така што скрининг тестовите се од суштинско значење, така што третманот може да се започне рано.
> Извори:
> Benz EJ. Клинички манифестации и дијагноза на таласемија. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Стандарди за грижа Упатства за таласемија-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx