Преглед на преоптоварување на железо од повеќекратни трансфузии
Преоптоварување со железо е состојба во која има повеќе железо во телото отколку што може да се отстрани од телото. Техничкиот термин за преоптоварување со железо е хемохроматоза. Постојат две главни причини за преоптоварување со железо: 1) наследна хемохроматоза или 2) трансфузиона хемохроматоза. Наследна хемохроматоза е состојба пренесена во семејства. Трансфузиона хемохроматоза се јавува кога едно лице бара трансфузија на повеќе црвени крвни клетки (РБЦ).
Железото се наоѓа во внатрешноста на хемоглобинот , протеин во внатрешноста на РБЦ. Работата на железото за да помогне во транспортот на кислород до сите ткива. Нормално, телото апсорбира доволно железо од вашата исхрана за да остане во чекор со производството на РБЦ. Ако не јадете доволно храна со железо, нивоата на железо стануваат ниски, што резултира со анемија со дефицит на железо . Кога РБЦ ќе стигнат до крајот на нивниот живот, железото во нив се рециклира за да се користи во нови РБЦ кои се произведуваат.
Зошто повеќе трансфузија на РБЦ предизвика преоптоварување со железо?
Железото се наоѓа во сите РБЦ во единицата на трансфузија на крв. Значи секоја РБЦ трансфузија што ја прима лице е суштина интравенозна (IV) инфузија на железо. Проблемот е што телото е ограничено во неговата способност да се ослободи од ова прекумерно железо. Дополнително, луѓето со таласемија апсорбираат повеќе железо отколку што им е потребно од нивната исхрана што го влошува проблемот.
Кој е изложен на ризик од трансфузија на преоптоварување со железо?
Секој кој прима повеќе трансфузии на РБЦ е изложен на ризик, но луѓето кои се зависни од трансфузија се со најголем ризик.
Ова ќе вклучува луѓе со српеста анемија , апластична анемија и миелодиспластичен синдром, меѓу кои и оние со српеста анемија кои имале мозочен удар (или се изложени на висок ризик за мозочен удар ), бета таласемија , Дијамантска блекфан анемија . Луѓето со рак на кои му се потребни повеќе трансфузии за време на третманот со хемотерапија или трансплантација на коскена срцевина, исто така се изложени на ризик за преоптоварување со трансфузионо железо.
Како мојот лекар го следи преоптоварувањето со железо?
Луѓето на кои им се потребни доживотни трансфузии обично се следат внимателно за преоптоварување со железо. Кај овие пациенти, преоптоварување со железо може да се види по 12 до 15 РБЦ трансфузии. Преоптоварување со железо обично се следи со тест на крв наречен феритин на почетокот. Феритин го претставува вкупното количество на железо складирано во вашето тело. Феритин обично е нацртан на распоред, на секои еден до три месеци, така што вашиот лекар може да види како е тренд (што е, дали вредноста е зголемена?). Хелација, терминот на лекови што се користат за отстранување на железо, обично се започнува откако феритинот е поголем од 1000 нг / мл. За жал, нивоата на феритин се засегнати од нешта кои не се преоптоварени со железо. Покачени нивоа на феритин може да се видат за време на болест и воспаление.
Поради ограничувањата со феритин, беа развиени и други методи за проценка на преоптоварување со железо. Претходно, преоптовареноста со железо беше следена со биопсии на црниот дроб, каде што беше отстрането и се проценувало мало железо. Во моментов, повеќето луѓе можат да се следат со магнетна резонанца (МРИ) на црниот дроб и / или срцето. МРИ може да пресмета содржина на железо во црниот дроб (LIC) слична на резултатите од биопсијата на црниот дроб.
Хелација се започнува кога LIC е поголем од 3 mg на грам на сувата маса на црниот дроб. Слично на тоа, МНР на срцето може да го мери количеството на железо кое се наоѓа во срцевиот мускул.
Кои компликации може да се појават со преоптоварување со железо?
Откако сите типични локации за складирање на железо повеќе не се достапни, железото потоа може да се чува во црниот дроб, срцето, панкреасот и ендокрините органи (обично наречени жлезди). Кога железото се складира на овие локации, го оштетува органот. Ова може да резултира со фиброза или лузни на црниот дроб, кардиомиопатија (болест на срцевиот мускул), дијабетес мелитус (поради железо во панкреасот), хипотироидизам (ниски тироидни хормонски нивоа) и хипогонадизам (предизвикувајќи намалено либидо и импотенција кај мажите и недостаток од менструалните циклуси кај жените).
За да се спречат овие сериозни и потенцијално опасни по живот компликации, преоптоварувањето со железо се третира агресивно.
Како се третира преоптоварувањето со трансфузија на железо?
Преоптоварувањето на железо од трансфузија се третира со хелатна терапија, дава лекови за отстранување на железо од телото. Постојат три лекови на располагање.
- Дефероксамин (Десферал)
- Deferasirox (Jadenu или Exjade)
- Деферипрон (Ферипрокс)
Терапевтска флеботомија : Ако во одреден момент можете да ги прекинете трансфузиите, преоптоварувањето со железо може да се третира со сериска флеботомија. Флеботомијата е слична на дарувањето на крв, каде што од телото се отстранува големо количество крв. Во рамките на отстранувањето на РБЦ е железо и кога тие се заменуваат со коскената срцевина, ќе го искористи прекумерното железо складирано во вашето тело.
> Извори:
> Schrier SL и Бекон БР. Хелатна терапија за таласемија и други состојби на преоптоварување на железо и синдроми за преоптоварување на железо, освен за наследната хемохроматоза. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.