Срцево-клеточната болест (SCD) е наследна форма на анемија каде што црвените крвни клетки се менуваат од нормалниот круг (сличен на крофна) на долг контурен облик како срп или банана. Овие српести црвени крвни клетки имаат потешкотии да течат низ крвните садови и може да заглават. Телото ги препознава овие црвени крвни клетки како абнормални и ги уништува побрзо од вообичаеното што резултира со анемија.
Како некој добива SCD?
Болеста на српните клетки се наследува, па затоа човекот е роден со него. За некое лице да наследи SCD, и двата родители мора да имаат српеста особина. Во поретки форми на SCD, еден родител има српеста особина, а другиот родител има карактеристика на хемоглобинот C или бета таласемија. Кога и двајцата родители имаат српеста особина (или друга особина), имаат шанса да имаат едно дете со SCD. Овој ризик се јавува секоја бременост.
Видови болести на српестите клетки
Најчестата форма на српеста-клеточна болест се нарекува Хемоглобин СС. Другите главни типови се: хемоглобин СК, српеста бета нула таласемија и српеста бета плус таласемија. Хемоглобин СС и српеста бета нула таласемија се најсериозните форми на српеста-клеточна болест и понекогаш се нарекуваат српеста клеточна анемија. Болеста на хемоглобин SC се смета за умерена и, воопшто, српеста бета плус таласемија е најблата форма на српесто-клеточна болест.
Како луѓето се дијагностицираат со српеста клеточна болест?
Во САД, сите новороденчиња се тестираат за SCD кратко време по раѓањето, како дел од програмата за скрининг на новороденчиња . Ако резултатите се позитивни за SCD, педијатарот на детето или локалниот центар на српести клеточни клетки се информирани за резултатите за да може пациентот да се види во српеста клеточна клиника.
Во земјите кои не вршат скрининг за новороденото, луѓето често се дијагностицираат со SCD како деца кога почнуваат да искусат симптоми.
Симптоми на СЦД
Бидејќи SCD е нарушување на црвените крвни клетки, целото тело може да биде засегнато.
Болка: Кога српестите црвени крвни зрнца се заглавени во крвните садови, крвта не може да тече во област на коската. Ова резултира со недостаток на кислород во оваа област и болка.
Инфекции : Бидејќи слезината (орган во имуниот систем) не функционира правилно, луѓето со српеста-клеточна болест имаат поголем ризик за тешки бактериски инфекции. Ова е причината зошто мали деца со српеста-клеточна болест го земаат пеницилинот двапати дневно.
Мозочен удар : Ако српестите црвени крвни клетки се заглавени во крвниот сад во мозокот, дел од мозокот не добива кислород што резултира со мозочен удар. Ова може да се презентира како фацијален пад, слабост на рацете или нозете или потешкотии со говорот. Мозочни удари може да се случат кај деца со српеста-клеточна болест и слични на возрасни со мозочен удар, ова е медицински итен случај.
Замор (или замор): Бидејќи луѓето со српеста болест се анемични, тие може да доживеат намалена енергија или замор.
Жолчни камења : Кога растот на црвените крвни клетки (наречен хемолиза) кај српеста-клеточна болест, тие ослободуваат билирубин. Ова создавање на билирубин потоа може да доведе до развој на жолчни камења.
Приапизам : Ако српените клетки станат заглавени во пенисот, ова резултира со болна, несакана ерекција позната како приапизам.
Третман на SCD
Пеницилин : Два пати на ден, пеницилинот започнува кратко време по дијагнозата (обично пред 2-месечна возраст). Земањето пеницилин двапати дневно до 5-годишна возраст е докажано дека го намалува ризикот од сериозни бактериски инфекции.
Имунизации : Имунизациите исто така може да го намалат ризикот од сериозни бактериски инфекции.
Трансфузија на крв : Трансфузијата на крв може да се користи за лекување на специфични компликации од српеста-клеточна болест како тешка анемија или акутен синдром на градите, белодробна компликација. Исто така, пациентите со српеста-клеточна болест кои имале мозочен удар или се со висок ризик за мозочен удар добиваат трансфузија на крв на месечен распоред за да спречат понатамошни проблеми.
Хидроксиуреја : Хидроксиуреа е единствениот лек одобрен од ФДА за лекување на српеста-клеточна болест. Докажано е дека хидроксиуреата ја намалува анемијата и компликациите од српеста-клеточна болест како болка и акутен синдром на градите.
Трансплантација на коскена срцевина : Трансплантацијата на коскената срцевина е единствениот лек за српеста-клеточна болест. Најдобар успех за овој третман доаѓа кога соодветниот брат или сестра може да донира матични клетки.