Разбирање на ретки форма на анемија
Студената аглутининска болест (CAD) е редок вид на автоимуна хемолитична анемија - анемија која се развива кога вашиот имунолошки систем ги напаѓа и ги уништува вашите црвени крвни клетки. Најчеста причина за AIHA се должи на топлото автоантитело. Ова значи дека антителата се припишуваат на црвените крвни клетки на топла (телесна) температура. Како што сугерира името, CAD се јавува секундарно на студено автоантитело, што значи дека антителото се прикачува кога црвените крвни клетки се изложени на постудени температури, обично во рацете, нозете и носот.
Овие антитела предизвикуваат вашите црвени крвни клетки да се држат заедно, наречени аглутинација. CAD се јавува почесто кај жените, особено кај постарите возрасти.
Кои се симптомите на CAD?
- Замор или слабост
- Недостаток на здив, особено со активност
- Акроцијаноза: виолетова дисколорација на прстите, прстите, носот или ушите. Оваа дисколорација исчезнува кога областа се загрева. Ова може да биде поврзано со болка. Не треба да се меша со феноменот на Рејно .
- Исип: CAD може да предизвика жив ретикуларис, развој на пурпурна, иронија како осип. Понекогаш ова се нарекува шарена кожа.
Што предизвикува CAD?
- Идиопатска: нема причина да се идентификува
- Инфекција: Двете најчести причини се микоплазма пневмонија (респираторна инфекција) и вирус на Епштејн-Бар (EBV, вирус кој предизвикува мононуклеоза). Таа, исто така може да биде предизвикана од други вирусни болести, како што е цитомегаловирус (ЦМВ), мали сипаници, заушки или рубеола. Овие случаи на CAD се самоограничени и обично се решаваат во рок од една до три недели.
- Хронична лимфоцитна леукемија
- Лимфом: рак на лимфните јазли
Како се дијагностицира CAD?
Ако анемијата е блага, може да се открие случајно на целосна крвна слика (ПС), земена од други причини. Покрај анемијата, ПС може исто така да открие макроцитоза, зголемена големина на црвените крвни клетки. Црвените крвни зрнца всушност не се големи, но кога црвените крвни клетки се држат заедно, машината ја чита како една голема црвени крвни клетки.
Преглед на миењето на периферната крв (микроскопски слајд на крвта) може да помогне да се утврди дали се присутни аглутинирани (заглавени) клетки. Слично на другите хемолитични анемии, бројот на ретикулоцити (незрели црвени крвни клетки) е покачен бидејќи коскената срцевина се обидува да ги замени црвените крвни клетки кои биле уништени.
Бидејќи CAD е имунохемолитична анемија, директен антиглобулински тест (DAT, или директен Coomb's тест) ќе биде позитивен, што укажува на присуство на антитела на црвените крвни клетки. Постои специјализирано тестирање за да се побара присуство на ладни аглутинини за да се потврди дијагнозата.
Бидејќи поголемиот дел од CAD е секундарно на друг проблем, дополнително тестирање може да се испрати за да се утврди причината, така што може да се третира соодветно.
Кои се третманите за студената агглутининска болест?
Ако анемијата е лесна, не е потребен посебен третман. Ако вашата анемија е тешка и / или сте симптоматични од анемија (брз срцев ритам, замор, вртоглавица), најверојатно ќе ви треба трансфузија на црвени крвни клетки. Бидејќи трансфузијата на крв не го елиминира ладното автоантитело, трансфузијата треба да се даде преку потопло, така што антителото не се закачи за трансфузирани црвени крвни клетки.
Многу важен дел од третманот на CAD е избегнување на ладни температури. Ова звучи поедноставно отколку што е во реалниот живот. Ова значи дека луѓето кои страдаат од CAD често носат капи, ракавици и чорапи дури и во топло време, бидејќи може да бидете изложени на студени простории или околини. Во прилог на топла облека, треба да се избегнува пиење ладна течност, или потопени делови од телото во ладна вода.
Ритуксимаб е интравенозен (IV) лек кој помага да се уништат белите крвни клетки кои произведуваат антитела против црвените крвни клетки, наречени Б-клетки. Се надеваме дека кога вашите Б-клетки ќе се регенерираат, тие веќе нема да го направат антителото.
Ова обично се користи за пациенти со тешка болест.
Лекови како стероиди и интравенски имуноглобулин (IVIG), кои се користат за други нарушувања на имунолошката крв, се помалку ефикасни во CAD. Спленектомија (хируршко отстранување на слезината) може да биде многу ефикасен третман за топла автоимуна хемолитична анемија, но во CAD поголемиот дел од уништувањето на црвените крвни клетки се јавува во црниот дроб, што го прави неефективен.