Еванс синдром е комбинација на два или повеќе имунолошки хематолошки нарушувања каде што вашиот имунолошки систем ги напаѓа вашите бели крвни клетки, црвени крвни клетки и / или тромбоцити. Тука спаѓаат имунолошката тромбоцитопенија (ИТП) , автоимуната хемолитична анемија (АИХА) и / или автоимуната неутропенија (АИН). Овие дијагнози може да се појават во исто време, но исто така можат да се појават кај истиот пациент во две различни периоди.
На пример, ако сте дијагностицирани со ИТП, а потоа две години подоцна се дијагностицирани со АИХА, ќе имате Еванс синдром.
Симптоми
Во повеќето случаи, веќе сте биле дијагностицирани со едно од поединечните нарушувања: ITP, AIHA или AIN. Еванс синдром претставува како било кој од индивидуалните нарушувања. Симптомите ќе вклучуваат:
Ниски тромбоцити (тромбоцитопенија) се најчести:
- Зголемени модринки
- Зголемено крварење: крвни плускавци во устата, крварење од крв од носот, крварење со џвакање, крв во урината или столицата
- Мали црвени точки на кожата наречени петехии
Анемија:
- Замор или замор
- Недостаток на здив
- Зголемен пулс на срцето (тахикардија)
- Пожолтување на кожата (жолтица) или очи (склерален иктерус)
- Темна урина (обоена чај или кока-кола)
Низок број на неутрофили (неутропенија):
- Треска
- Инфекции на кожата или устата
- Често не постојат симптоми
Зошто еванс синдром предизвикува мојата крв да биде ниска?
Еванс синдром е автоимуна болест.
Од некоја непозната причина, вашиот имунолошки систем неправилно ги идентификува црвените крвни клетки, тромбоцити и / или неутрофили како "странски" и ги уништува. Не е целосно разбрано зошто некои луѓе имаат само една крвна слика, како кај ИТП, АИХА или АИН, наспроти повеќе од еден во Еванс синдром.
Дијагноза
Како што повеќето луѓе со Еванс синдром веќе носат една од дијагнозите, презентацијата на уште една е еднаква на Еванс синдром. На пример, ако сте биле дијагностицирани со ИТП и развиле анемија, вашиот лекар ќе треба да ја утврди причината за вашата анемија. Ако се утврди дека анемијата е резултат на AIHA, ќе ви биде дијагностициран Evans синдром.
Бидејќи овие нарушувања влијаат врз вашата крвна слика, комплетната крвна слика (ПС) е првиот чекор во работата. Вашиот лекар бара доказ за анемија (низок хемоглобин), тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити) или неутропенија (низок број на неутрофили, вид на бели крвни клетки). Вашата крв ќе се испитува под микроскоп за да се обиде да ја идентификува причината. ITP и AIN се дијагностицирања на исклучувањето што значи дека нема посебен дијагностички тест. Вашиот лекар мора прво да ги отфрли другите причини. AIHA се потврдува со повеќе тестови, особено со тест наречен DAT (директен антиглобулински тест). ДАТ бара докази дека имунолошкиот систем ги напаѓа црвените крвни зрнца.
Третмани
Постои долга листа на можни третмани. Третманите се насочени кон специфичните крвни клетки кои се засегнати и дали имате било какви симптоми (активно крварење, отежнато дишење, покачен пулс, инфекција):
- Стероиди: лекови како преднизон се користат со години во различни автоимуни нарушувања. Тие се прва линија третман за AIHA и се користат во ITP. За жал, ако имате Еванс синдром, може да побарате стероиди подолго време, што може да резултира со други проблеми како висок крвен притисок (хипертензија) и покачени крвни шеќери (дијабетес). Поради оваа причина, лекарот може да бара алтернативни терапии.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG е третман на прва линија за ITP. Во суштина, IVIG привремено го одвлекува вашиот имунолошки систем, така што тромбоцитите не се уништуваат толку брзо. IVIG не е толку ефикасен во AIHA или AIN.
- Спленектомија: Слезината е главната локација на уништување на црвените крвни клетки, тромбоцити и неутрофили во Еванс синдром. Кај некои пациенти, хируршкото отстранување на слезината може да ја подобри крвната слика, но ова може да биде само привремено.
- Ритуксимаб: Ритуксимаб во лек наречен моноклонално антитело. Ги намалува Б-лимфоцитите (бели крвни клетки што создаваат антитела), што може да ја подобри крвната слика.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF е лек кој се користи за стимулирање на коскената срж за да се направат повеќе неутрофили. Тоа понекогаш се користи за зголемување на бројот на неутрофили во АИН, особено ако имате инфекција.
- Имуносупресивни лекови: Овие лекови го инхибираат имунолошкиот систем. Тука спаѓаат лекови како микофенолат мотел (ММФ), азатиоприн (Immuran), такролимус (Програф). -
Која е веројатноста дека ќе бидам излечен?
Иако пациентите можат да одговорат на индивидуалните третмани со подобрување на бројот на крвта, овој одговор, ако честопати е привремен, бара дополнителни третмани.
> Извори:
> Schrier SL. Топла автоимуна хемолитична анемија: Третман во UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.