Миастенија Гравис, Ламберт-Итон и Ботулизам
Кога се размислува за причините за слабост, многу е корисно да се замисли електрична порака за снимање од кортексот на мозокот до мускулите што се склучуваат. По патот, импулсот патува низ 'рбетниот мозок во предниот рог , надвор од корените на' рбетниот нерв, по периферните нерви и, конечно, до невромускулната спојка.
Невромускулниот спој е местото каде што електричниот сигнал предизвикува ослободување на невротрансмитери од везикули на крајот на нервот (терминалот).
Невротрансмитери преминуваат мал јаз помеѓу нервниот терминал ( синапсот ) и површината на мускулот (на крајот). Чекањето на предавателите од другата страна на јазот се специјални рецептори кои се вклопуваат во предавателот како заклучување на клучот. Кога се вклопува, каскадата на јони доведува до мускулна контракција.
Невротрансмитер кој се користи за сигнализирање помеѓу нервот и мускулите е ацетилхолин. Постојат неколку начини на кои овој пренос на ацетилхолински невротрансмитер помеѓу нервот и мускулите cTan е прекинат. Три од најдобрите примери се миастенија гравис , Ламберт-Итон синдром и токсичност на ботулинум.
Миастенија Гравис
Со преваленца помеѓу 150 и 200 луѓе на милион, мијастенија гравис е најчеста од невромускулните нарушувања и е една од најдобро разбирливите за сите невролошки заболувања. Болеста предизвикува мускулна слабост поради блокираните рецептори на невротрансмитери на мускулите.
Антителата кои вообичаено се наменети за напад на инвазивни инфекции ги грешат ацетилхолинските рецептори за патоген и напад. Вежбањето има тенденција да ја влоши слабоста. Од 60 до 70 проценти од луѓето со мијастенија гравис имаат проблем со тимусот , а 10 до 12 проценти имаат тимома. Постојат разни други третмани.
Ламберт-Итон-мијастеничен синдром (ЛЕМС)
Ламберт-Итон често се нарекува паранеопластичен синдром , што значи дека антителата поврзани со рак, исто така, го напаѓаат дел од нервниот систем. За разлика од мијастенија гравис, во која нападнатите структури се наоѓаат на мускулите, проблемот во LEMS е со крајот на моторниот нерв. Калциумовите канали нормално се отвораат и сигнализираат за ослободување на невротрансмитери, но не можат да го сторат тоа во LEMS бидејќи антителата го нападнаа каналот. Како резултат на тоа, не се ослободува невротрансмитер, а пациентот има слабост, бидејќи мускулот не може да добие сигнал за договор. Со повторна вежба, дефицитот може да се надмине; така и во ЛЕМС, симптомите понекогаш накратко се подобруваат со повторени напори.
Ботулизам
Докторите понекогаш намерно го користат ботулинскиот токсин за да ги принудат мускулите да се релаксираат во случаи на дистонија . Во својата нетерапевтска форма, токсонот се продуцира од бактерии и може да предизвика парализа која започнува со мускулите на лицето и грлото и се спушта над останатиот дел од телото. Како и другите кризи на невромускулниот крстосница, ова може да биде медицински итен случај кој бара интубација . Токсинот напаѓа протеини кои дозволуваат везикули полни со невротрансмитери во пред-синаптичкиот неврон да се приклучат на крајот на нервот пред да се испразнат во просторот помеѓу нервот и мускулите.
Третманот е противотров за ботулинскиот токсин, кој треба да се даде што е можно поскоро.
Други невромускулни нарушувања во врска
Одредени лекови, како што се пенициламин и некои статини, ретко можат да предизвикаат автоимуна реакција која имитира миатенија гравис. Многу други лекови може да ја влошат или да предизвикаат криза кај некој кој веќе има миастенија гравис.
Тестирање за болести на невромускулната крстосница
Над физичкиот преглед, првиот чекор во дијагностицирањето на болеста на невромускулната спојка е студија за електромиограмот и нервната спроводливост. Овие не само што можат да помогнат да се направи разлика помеѓу мијастенија гравис, ботулинска токсичност и Ламберт-Итон, но исто така може да помогне во исклучување на други нарушувања како што се моторни невронски болести, вклучувајќи и амиотрофична латерална склероза.
Нарушувањата на невромускулната спојка може да бидат многу сериозни, што бара интубација и вентилација за да помогне во дишењето ако слабоста стане доволно силна. Механизмите на нарушувањата се сосема различни, што бара различни третмани. Правилната дијагноза е првиот чекор за враќање на силата и безбедноста.
Извори:
Ropper AH, Samuels MA. Адамс и Принципите за неврологија на Виктор, 9-ти издание: Компаниите McGraw-Hill, Inc., 2009.
Хал Блуменфелд, Невроанатомија преку клинички случаи. Сандерленд: издавачи на Sinauer Associates 2002.