Вообичаена причина за ненадејна смрт кај младите
Долг QT синдром (LQTS) е наследно пореметување на електричниот систем на срцето . LQTS може да доведе до ненадеен, неочекуван, опасен по живот тип на вентрикуларна тахикардија која обично се нарекува torsades de pointes . Луѓето кои имаат LQTS се изложени на ризик за синкопа (губење на свеста) и ненадејна смрт, често на млада возраст.
Слика - Torsades de pointes. Највисока слика: Нормален срцев ритам. Долна фигура: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" значи торзија околу точка. Во оваа аритмија, срцевиот ритам е екстремно брз, а обликот на комплексите на ЕКГ постојано се менува, честопати личи на синусен бран како на оваа слика. Кога електричниот систем на срцето се однесува на ваков начин, ефективното пумпање е невозможно
Преглед
Луѓето со LQTS имаат продолжено QT интервал на нивните ЕКГ . QT интервалот претставува реполаризација, или "надополнување" на кардијалната клетка. Откако електричниот импулс на срцето ја стимулира срцевата клетка (на тој начин предизвикува да ја победи), мора да се полни полнење за да може клетката да биде подготвена за следниот електричен импулс. QT интервалот (кој се мери од почетокот на комплексот QRS до крајот на Т бранот) е вкупната должина на време што е потребно за да се исцеди, а потоа надополнете ја кардијалната клетка. Во LQTS, QT интервалот е продолжен. Абнормалностите во QT интервалот се одговорни за аритмии поврзани со LQTS.
Причини
LQTS е наследно нарушување. Неколку гени се идентификувани кои влијаат на QT интервалот, така што постојат неколку видови на LQTS. Некои семејства имаат многу висока инциденца на LQTS. Бидејќи толку многу гени можат да влијаат на QT интервалот, многу варијации во LQTS се идентификувани.
Некои од овие ("класични" LQTS) се поврзани со висока инциденца на опасни аритмии и ненадејна смрт, кои често се јавуваат кај неколку членови на семејството. Други форми на LQTS ("варијанти на LQTS") можат да бидат многу помалку опасни. Многу од овие генетски варијанти се карактеризираат со нормален почетен QT интервал, а срцевите аритмии обично се гледаат само кога некој дополнителен фактор (како третман со лекови или значајна електролитна нерамнотежа) дејствува за да го продолжи интерниот QT.
Меѓутоа, кога QT интервалите стануваат пролонгирани кај луѓе со такви варијанти на LQTS, се јавуваат опасни аритмии.
Преваленца
Класичниот LQTS е присутен во приближно еден од 5000 луѓе. LQTS е една од најчестите причини за ненадејна смрт кај младите луѓе, што резултира со помеѓу 2000 и 3000 смртни случаи годишно. Варијантите на LQTS се многу почести и веројатно влијаат на 2 - 3% од популацијата.
Симптоми
Симптомите на LQTS се појавуваат само кога пациентот развива епизода на опасна вентрикуларна тахикардија, а степенот на симптоми зависи од должината на времето на кое аритмијата продолжува. Ако трае само еднаш, неколку секунди од екстремна вртоглавица може да биде единствениот симптом. Ако трае повеќе од 10 секунди или така, се јавува синкопа. И ако трае повеќе од неколку минути, жртвата вообичаено никогаш не добива свест.
Кај оние со некои сорти на LQTS, епизоди често се предизвикани од ненадејни експлозии на адреналин; како што може да се случи за време на физичкиот напор, кога е сериозно запуштен, или кога станува екстремно лут.
За среќа, повеќето луѓе со варијанти на LQTS никогаш не доживуваат симптоми опасни по живот.
Дијагноза
Лекарите треба да мислат на LQTS кај секој кој имал синкопа или срцев удар, а кај членовите на семејството на лице со познат LQTS.
Секоја млада личност со синкопа која се јавува за време на вежбање, или во која било друга околност во која е веројатно дека е присутен порастот на нивото на адреналин, треба да има LQTS посебно да се исклучи.
Дијагнозата на LQTS обично се прави со следење на ненормално пролонгиран QT интервал на ЕКГ. Понекогаш е неопходен тест за неблагодарна работа за да се изведат абнормалностите на ЕКГ. Генетското тестирање за LQTS и неговите варијанти станува се почесто користен отколку што беше пред само неколку години.
Третмани
Многу пациенти со отворени LQTS се третираат со бета блокатори . Бета блокаторите ги туркаат брановите на адреналинот што предизвикуваат епизоди на аритмии кај овие пациенти.
За жал, сè уште не е докажано дека бета блокаторите значително ја намалуваат вкупната инциденца на синкопа и ненадејна смрт кај пациенти со LQTS.
Тоа е особено важно за луѓето со LQTS и неговите варијанти за да се избегнат многу лекови кои предизвикуваат продолжување на QT интервалот. Кај овие луѓе, таквите лекови, најверојатно, ќе предизвикаат епизоди на torsades de pointes. За жал, лековите кои го продолжуваат QT интервалот се чести. Главните престапници, иронично, се антиаритмични лекови ; неколку антидепресивни лекови и антибиотици како што се еритромицин, кларитромицин еритромицин и азитромицин. CredibleMeds одржува листа на лекови кои често го продолжуваат QT интервалот.
За многу луѓе со LQTS, имплантабилниот дефибрилатор е најдобриот третман. Овој уред треба да се користи кај пациенти кои преживеале срцев удар и веројатно кај пациенти кои имале синкопа поради LQTS, особено ако се појави синкопа додека веќе се зема бета блокатори.
За луѓе кои не можат да толерираат бета-блокатори или кои сеуште имаат настани додека се на терапија, може да се изврши лева кардио симпатична денервација (LCSD).
Блокатори на натриумските канали може да се користат со LQTS тип 3.
Извори
> Што е долг QT синдром? - NHLBI, NIH. Национални институти за здравство. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Ажурирано 21 септември 2011. Пристапено на 27 јули 2016 година.
> Олдерс М, > Кристијан > Синдром на долг QT . NCBI полица за книги; Јуни 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Пристапено на 27 јули 2016 година.
Мос АЈ. Долг QT синдром. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Тековни концепти во долг QT синдром. Педијатриски кардиол 2000; 21: 542.