Автоимуното нарушување предизвикува воспаление на крвните садови
Грануломатозата со полиангитис (GPA), позната почесто како Wegener-ова грануломатоза, е ретко автоимуно нарушување кое предизвикува воспаление на крвните садови во различни делови на телото.
Причини
Како и кај сите автоимуни нарушувања, УПР се карактеризира со имунолошки систем кој е срамнет. Од непознати причини, телото погрешно ќе го идентификува нормалното ткиво во крвните садови како странски.
Со цел да ја сочуваат претпоставената закана, имунолошките клетки ќе ги опкружуваат клетките и ќе формираат појачан јазол познат како гранулом .
Формирањето на грануломи може да доведе до развој на хронично воспаление во зафатените крвни садови (состојба позната како васкулитис ). Со текот на времето, ова може структурно да ги ослабне садовите и да предизвика нивно рафалување, обично на местото на грануломатозните израстоци. Исто така, може да предизвика крвните садови да се зацврстат и да се стесни, со што ќе се намали снабдувањето со крв на клучните делови на телото.
Успехот главно се однесува на мали и средни крвни садови. Додека респираторниот тракт, белите дробови и бубрезите се главни цели на нападите, Успехот, исто така, може да предизвика оштетување на кожата, зглобовите и нервниот систем. Ретко се зафатени срцето, мозокот и гастроинтестиналниот тракт.
Успехот влијае на мажите и жените подеднакво, првенствено на возраст меѓу 40 и 60 години. Се смета за невообичаена болест со годишна инциденца од само околу 10 до 20 случаи на еден милион луѓе.
Рани знаци и симптоми
Симптомите на ГПД варираат од локацијата на васкуларното воспаление. Во рана фаза на болеста, симптомите често може да се нејасни и неспецифични, како што се течење на носот, назална болка, кивање и пост-назален капе.
Меѓутоа, како што болеста напредува, може да се развијат други, посериозни симптоми, вклучувајќи:
- Губење на тежина
- Замор
- Губење на апетит
- Треска
- Носот крвари
- Болки во градите (со или без отежнато дишење)
- Болка во средниот уво
Генерализираната природа на овие симптоми често може да ја отежни дијагнозата. Не е невообичаено, на пример, за GPA да биде погрешно дијагностицирано и да се третира како респираторна инфекција. Само кога лекарите не можат да најдат докази за вирусна или бактериска причина за понатамошни испитувања може да се нарачаат, особено кога има докази за васкулитис.
Системски симптоми
Како системска болест, УПД може да предизвика повреда на еден или повеќе органски системи одеднаш. Додека локацијата на симптомите може да варира, основната причина (васкулитис) обично може да го посочи лекарот во насока на автоимуна дијагноза ако се вклучени повеќе органи.
Системските симптоми на GPA може да вклучуваат:
- Колапсот на носниот мост поради перфориран септум (исто така познат како деформитет на "седло нос", сличен на оној што се гледа кај долгорочната употреба на кокаин)
- Забна загуба поради основна уништување на коските
- Сензориневрална загуба на слухот предизвикана од оштетување на внатрешното уво
- Развојот на грануломатозни растење во делови од окото
- Гласовни промени се должи на стеснување на трахеата
- Крв во урината ( хематурија )
- Брзото губење на функцијата на бубрезите води до откажување на бубрезите
- Кашлица со крвава флегма поради формирање на грануломатозни лезии и шуплини во белите дробови
- Артритис (често првично дијагностициран како ревматоиден артритис )
- Развојот на црвени или виолетови закрпи на кожата ( пурпура )
- Вкочанетост, пецкање или чувство на горење предизвикано од оштетување на нервите ( невропатија )
Методи на дијагностицирање
Дијагнозата на GPA обично се прави само по неколку, неповрзани симптоми не се објавуваат долго време. Додека постојат расположиви крвни тестови за да се идентификуваат специфичните автоантитела поврзани со болеста, присуството (или недостатокот) на антитела не е доволно за да се потврди (или одбие) дијагнозата.
Наместо тоа, дијагнозите се прават врз основа на комбинација на симптоми, лабораториски тестови, рендгенски зраци и резултати од физичкиот преглед.
Може да бидат потребни и други алатки за поддршка на дијагнозата, вклучувајќи и биопсија на погоденото ткиво. Биопсијата на белите дробови обично е најдобро место за почеток, дури и ако нема респираторни симптоми. Спротивно на тоа, биопсите на горниот респираторен тракт имаат тенденција да бидат најмалку корисни, бидејќи 50 проценти нема да покажат знаци на грануломи или оштетување на ткивото.
Слично на тоа, рентген или КТ скенирање на градите често може да открие абнормалности на белите дробови кај лица со нормална функција на белите дробови.
Заедно, комбинацијата на тестови и симптоми може да биде доволна за да ја поддржи дијагностиката на GPA.
Тековен третман
Пред 1970-тите, Wegener-овата грануломатоза се сметаше за скоро универзално фатална, најчесто поради респираторна инсуфициенција или уремија (состојба со абнормално високи нивоа на отпадни производи во крвта).
Во последниве години, комбинацијата на високи дози на кортикостероиди и имуносупресивни лекови покажаа ефикасно постигнување на ремисија во 75 проценти од случаите.
Со активно намалување на воспалението со кортикостероиди и калење на автоимуниот одговор со имуносупресивни лекови како циклофосфамид, многу лица со Успех можат да живеат долг, здрав живот и да останат во ремисија 20 или повеќе години.
По почетниот третман, кортикостероидните дози обично се намалуваат со тоа што болеста е под контрола. Во некои случаи, лекот може да се прекине целосно.
Спротивно на тоа, циклофосфамидот обично се пропишува три до шест месеци, а потоа се префрла на друг, помалку токсичен имуносупресив. Времетраењето на терапијата за одржување може да варира, но обично трае една или две години пред да се земат предвид промените на дозата.
Кај лица со тешка болест, може да бидат потребни други, поагресивни интервенции, вклучувајќи:
- Повисока доза на интравенска терапија
- Размена на плазма (каде што крвта е одвоена за да се отстранат автоантителата)
- Бубрежна трансплантација
Прогноза
И покрај високите стапки на ремисија, до 50 проценти од третираните лица ќе доживеат релапс. Згора на тоа, лицата со Успех се изложени на ризик од долгорочни компликации, вклучувајќи хронична бубрежна инсуфициенција, губење на слухот и глувост. Најдобар начин да се избегнат овие е да закажете редовни прегледи со вашиот лекар, како и рутински тестови за крв и слики.
Со правилно управување со болеста, 80 проценти од успешно третирани пациенти ќе живеат најмалку осум години. Поновите терапии базирани на антитела и дериват сличен на пеницилин наречен CellCept (микофенолат мофетил) може дополнително да ги подобрат овие резултати во наредните години.
> Извори:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. и Porter, S. "Wegener's granulomatosis: преглед на клинички карактеристики и ажурирање во дијагнозата и лекувањето". Весник орален пат медицина. 2013; 42: 507-516.
> Фортин, П .; Тејани, А .; Басет, К .; и Мусини, В. "Интравенозен имуноглобулин како додаток на стандардни третмани за Вегенер-овата грануломатоза". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Силва, С .; Specks, U .; Каира, С. и сор. "" Микофенолат мофетил за индукција и одржување на ремисија во микроскопскиот полиангиитис со лесна до умерена ренална инволвираност-потенцијален, пилот-тест со отворена ознака ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.