Пореметување на врската со ткивото
Елерс-Данлосовиот синдром е група наследни нарушувања на сврзното ткиво, предизвикани од погрешен колаген (протеин во сврзното ткиво). Конечното ткиво помага во поддршката на кожата, мускулите, лигаментите и органите на телото. Луѓето кои имаат дефект во нивното сврзно ткиво поврзани со Елерс-Данлосовиот синдром, може да имаат симптоми кои вклучуваат зглобна хипермобилност , кожа која лесно се протега и модринки и кревки ткива.
Постојат шест главни класификации на Ehlers Danlos синдром.
Шест типови на синдром на Елерс-Данлос
Елерс-Данлосовиот синдром е класифициран во шест типа:
- Хипермобилитет
- Класично
- Васкуларна
- Кифосколиоза
- Артрохалазија
- Дерматопараксис
Тип на хипермобилитет Елерс-Данлос
Примарниот симптом поврзан со типот на хипермобилитет на Елерс-Данлосов синдром е генерализирана хипермобилност на зглобовите која влијае на големи и мали зглобови. Заеднички субуксуации и дислокации се најчесто повторувачки проблем. Инволвирањето на кожата (раширеност, кревкост и модринки) е присутно, но со различен степен на сериозност, според Фондацијата Елерс-Данлос. Мускулно-скелетни болки се присутни и може да бидат изнемоштени.
Класичен тип на Елерс-Данлос
Примарниот симптом поврзан со класичниот тип на Елерс-Данлосовиот синдром е карактеристична хиперестабилност (истегнување) на кожата, заедно со лузни, калцифицирани хематоми и цисти кои содржат маснотии кои најчесто се наоѓаат над точките на притисок.
Заедничката хипермобилност е исто така клиничка манифестација на класичниот тип.
Васкуларен тип на Елерс-Данлос
Васкуларниот тип на Елерс-Данлосовиот синдром се смета за најсериозна или тешка форма на Елерс-Данлосов синдром. Може да настане артериска или руптура на органите што може да доведе до ненадејна смрт. Кожата е екстремно тенка (вените може да се видат лесно преку кожата) и постојат препознатливи карактеристики на лицето (големи очи, тенок нос, непробојни уши, краток раст и тенка коса на главата).
Clubfoot може да биде присутен при раѓање. Заедничката хипермобилност обично вклучува само цифри.
Кифосколиоза Вид на Ehlers-Danlos
Генерализирана слабост (збунетост) и тешка мускулна слабост се гледаат при раѓање кај типот Кифосколиоза Елерс-Данлос. Сколиозата се забележува при раѓање. Слабеење на ткивата, атрофични лузни (предизвикувајќи депресија или дупка во кожата), лесно крварење, склероза (око) и окуларна руптура се можни клинички манифестации, како и спонтана артериска руптура.
Артрохалазија Вид на Елерс-Данлос
Карактеристичната карактеристика на Артрохалазискиот тип Елерс-Данлос е вродена дислокација на колкот. Тешка заедничка хипермобилност со рекурентни сублуксации е честа појава. Хиперрестрибилност на кожата, лесно крварење, деструктивна ткиво, атрофични лузни, губење на мускулниот тонус, кифосколиоза и остеопенија (коски кои се помалку густи од нормалното), исто така, се можни клинички манифестации.
Дерматопараксис Тип Елерс-Данлос
Тешката кршливост на кожата и појавата на модринки се карактеристични за типот Дерматоспираксис Елерс-Данлос. Текстурата на кожата е мека и доделување. Херниите не се невообичаени.
Зголемување на свеста за Елерс-Данлосовиот синдром
Видовите на синдроми Елерс-Данлос се третираат врз основа на клиничката манифестација која е проблематична.
Заштитата на кожата, грижата за раната, заедничката заштита и вежбите за зајакнување се важни аспекти на планот за лекување. Оштетувачката, а понекогаш и фаталната состојба влијае на околу 1 на 5.000 луѓе. Најмалку 50.000 Американци имаат синдром Елерс-Данлос. Се проценува дека 90% од луѓето кои имаат Ehlers-Danlos синдром одат недијагностицирани се додека не се случи итен случај што бара итна медицинска помош. Ако почувствувате било кој од симптомите поврзани со EDS, консултирајте се со вашиот лекар.
> Извори:
> Што е ЕДС? Националната фондација Елерс-Данлос.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06