Стурџ-Вебер-синдромот е нарушување на кожата и нервниот систем. Нејзиниот најзабележлив симптом е светло-розово до темно-виолетов роденден на лицето наречено портокалово вино. Сепак, не сите луѓе кои имаат портокалова вина имаат Sturge-Weber синдром. Стурге-Вебер-ов синдром е присутен при раѓање, но не е познато што го предизвикува или точно колку често се јавува.
Тоа ги погодува и мажите и жените од сите етнички групи.
Постојат три типа на Sturge-Weber-ов синдром:
- Тип I - најчестиот тип, вклучува пристаниште на вино и мозочни ангиоми
- Тип II - портокалово вино, но без ангиом на мозокот
- Тип III - мозочен ангиом, но без портокалова боја
Симптоми
Симптомите на Стурге-Вебер синдромот вклучуваат:
- Порт-вино-дамка - Овој роден знак на лицето може да варира во големина, но обично опфаќа најмалку еден горен очен капак и челото. Може да се движи од светло-розова до виолетова и е предизвикана од прекумерен раст на мали крвни садови (капилари) само под површината на кожата. Приставеното дамче може да биде потешко да се види кај лица со темни очи.
- Напади - Околу 75-90 проценти од лицата со Sturge-Weber-ов синдром развиле напади, често почнувајќи од една година. Нападите се резултат на прекумерен раст на крвните садови (ангиом) на површината на мозокот, обично на задниот дел од мозокот на иста страна како и портокаловото вино.
- Слабост - Околу 25 до 56 проценти од индивидуите развиваат слабост или губење на употреба на едната страна од телото (хемипареза), често на страната спротивна на приставеното вино.
- Одложувањето на развојот и менталната ретардација влијаат на околу 50 до 60 проценти од поединците.
- Главоболки
- Зголемен притисок во окото (глауком) - Околу 70 проценти од индивидуите развиваат глауком во окото во близина на пристаништето на портокал.
Дијагноза
Дијагнозата на Sturge-Weber-ов синдром може да се сугерира со присуство на портокалово вино на едно око и на челото. Компјутеризираната томографија (КТ) скенирање или магнетна резонанца (МРИ) може да го испита мозокот за присуство на еден или повеќе ангиоми, што би ја потврдило дијагнозата. Детето со Sturge-Weber-ов синдром ќе има невролошки преглед за да провери дали има компликации на мозочниот ангиом, како што се напади или слабост.
Третман
Третман на Sturge-Weber синдромот се фокусира на симптомите. Ако се појават напади, се даваат лекови за антисезитура како што се карбамазепин (Tegretol), фенитоин (дилантин) или валпроична киселина (Depakote, Depakene). Лековите се користат за намалување и контрола на глауком и главоболки. Ласерски третман може да го осветли или отстрани пристаништето вино дамка на лицето. Може да бидат потребни повеќе третмани.
Извор:
> "Што е Стурге-Вебер синдром?" За SWS / KT / PWS. Фондацијата Стјург-Вебер. 10 мај 2007 година