Разбирање на овој редок карцином на мускулите
Рабдомиосарком е рак на ретки скелетни мускули, кој се јавува најчесто во детството. Кои се симптомите на овие тумори, како се дијагностицира, и кои опции за третман се достапни?
Рабдомиосарком-дефиниција
Рабдомиосарком е еден вид сарком . Саркомите се тумори кои произлегуваат од мезотелијалните клетки, клетките во телото кои предизвикуваат сврзно ткиво како што се коските, 'рскавицата, мускулите, лигаментите, другите меки ткива.
Околу 85 отсто од рак, наспроти тоа, се карциноми, кои произлегуваат од епителните клетки.
За разлика од карциномите во кои епителните клетки имаат нешто познато како "базална мембрана", саркомите немаат фаза на "преканцерозна клетка" и затоа скрининг тестовите за преканцерозни фази на болеста не се ефикасни. (Дознајте повеќе за различните видови на рак и како саркомите се уникатни.)
Рабдомиосарком е рак на мускулни клетки, посебно скелетни мускули (мускулести мускули) кои помагаат во движењето на нашите тела. Историски гледано, рабдомиосарком е познат како "мал круг тумори на сината клетка од детството" врз основа на бојата што клетките се претвораат со специфична боја која се користи на ткивата.
Севкупно, овој рак е трет најчест тип на детски цврст карцином (не вклучувајќи го ракот на крвта како што е леукемијата). Таа е малку почеста кај момчињата отколку кај девојчињата и е исто така малку почеста кај азиските и афроамериканските деца отколку кај белите деца.
Видови на рабдомиосарком
Рабдомиосарком е поделен на три подтипови:
- Ембрионалниот рабдомиосаркома изнесува 60 до 70 проценти од овие видови на рак и најчесто се јавува кај деца на возраст меѓу раѓањето и на 4-годишна возраст. Овој тип е повторно поделен на подтипови. Ембрионални тумори може да се појават во областа на главата и вратот, генитоуринарните ткива или други делови од телото.
- Алвеоларниот рабдомиосарком е втор најчест тип и се наоѓа кај деца на возраст меѓу раѓањето и 19. Тоа е најчестиот тип на рабдомиосаркома видена кај тинејџерите и младите. Овие видови на рак често се наоѓаат во екстремитетите (рацете и нозете), генитоуринарната област, како и на градите, стомакот и карлицата.
- Анапластичниот (плеоморфен) рабдомиосарком е поредок и почесто се гледа кај возрасни отколку кај децата.
Веб-страници на Рабдомиосаркома
Рабдомиосаркомите може да се појават насекаде во телото каде што е присутна скелетната мускулатура. Најчестите области вклучуваат регион на главата и вратот, како што се орбитални тумори (околу окото) и други региони, карлицата (генитоуринарни тумори), во близина на нервите кои го возбудуваат мозокот (parameningeal) и во екстремитетите (раце и нозе ).
Знаци и симптоми на рабдомиосарком
Симптомите на рабдомиосаркомот варираат во зависност од местото на туморот. Симптомите по регион на телото може да вклучуваат:
- Генитоуринарни тумори: Туморите во карлицата може да предизвикаат крв во урината или вагината, скротална или вагинална маса, опструкција и проблеми со дебелото црево или мочниот меур.
- Орбитални тумори: Туморите во близина на очите може да предизвикаат оток околу окото и испакнување на окото ( проптоза ).
- Парамењелни тумори: Туморите во близина на 'рбетниот мозок може да се презентираат со проблеми поврзани со кранијалниот нерв што се во близина, како што се болки во лицето, синусни симптоми, крвав нос и главоболки.
- Екстремност: Кога рабдодиосаркомите се појавуваат во рацете или нозете, најчестиот симптом е грутка или оток што не исчезнува, но се зголемува во големината.
Инциденца
Рабдомиосарком е невообичаен и изнесува околу 3,5 проценти од ракот кај децата. Околу 250 деца се дијагностицираат со овој рак во САД секоја година.
Причини и фактори на ризик
Не знаеме точно што предизвикува рабдомиосарком, но неколку фактори на ризик се идентификувани.
Тие вклучуваат:
- Деца со наследни синдроми, како што се неурофиброматоза тип 1 (NF1), Ли-Фраумени-синдром, Костело синдром , плеуропулмонарен бластом, кардиофактурен кожен синдром, синдром Noonan и Beckwith-Wiedermann синдром
- Родителска употреба на марихуана или кокаин
- Висока родилна тежина
Дијагноза
Дијагнозата на рабдомиосарком обично започнува со внимателна историја и физички преглед. Во зависност од локацијата на туморот, може да се направат студии за слики како што се рентген, КТ скен, МРИ, скенирање на коски или ПЕТ скенирање.
За да се потврди сомнежната дијагноза, обично треба да се направи биопсија. Опциите може да вклучуваат фина игла биопсија (со користење на мала игла за да аспирираат примерок од ткивото), биопсија на основна игла или отворена биопсија. Откако патологот има примерок од ткивото, туморот се разгледува под микроскоп и други студии често се прават за да се одреди молекуларниот профил на туморот (во потрага по генски мутации одговорни за растот на туморот).
За проверка на метастатска болест може да се направи биопсија на сентинел јазол. Овој тест вклучува инјектирање на сина боја и радиоактивен трасер во туморот, а потоа земајќи примерок од лимфните јазли најблиску до туморот кој светне или се обоени сини. Целосна дисекција на лимфни јазли, исто така, може да биде потребна ако испитуваните јазли позитивни за рак. Понатамошни студии за потрага по метастази може да вклучуваат коскена скенирање , биопсија на коскената срцевина и / или КТ на градите.
Поставување и групирање
"Тежината" на рабдомиосарком е дополнително дефинирана со откривање на сцената или групата на рак.
Постојат 4 фази на рабдомиосаркома:
- Фаза I: Тумори на стадиум I се наоѓаат на "поволни места" како што се орбиталата (околу окото), главата и вратот, во репродуктивните органи (како што се тестисите или јајниците), цевките што ги поврзуваат бубрезите со мочниот меур (уретерите ), цевката која го поврзува мочниот меур со надворешната страна (уретрата) или околу жолчното кесе. Овие тумори може или не може да се шират во лимфните јазли.
- Фаза II: Тумори на фаза II не се шират на лимфни јазли, не се поголеми од 5 см (2 Ѕ инчи), но се наоѓаат во "неповолни локации", како што е било која од локациите кои не се споменати во фаза I.
- Фаза III: Туморот е присутен во неповолна локација и може или не може да се прошири на лимфните јазли или да биде поголем од 5 см.
- Фаза IV: Рак на било која фаза или зафаќање на лимфните јазли што се прошири на далечни места.
Исто така, постојат 4 групи на рабдомиосаркоми:
- Група I: Група 1 вклучува тумори кои можат целосно да се отстранат со операција и не се шират на лимфните јазли.
- Група 2: Туморите од групата 2 може да се отстранат со хируршка интервенција, но се уште постојат клетки на ракот на маргините (на работ на отстранетиот тумор), или ракот се шири на лимфните јазли.
- Група 3: Тумори од групата 3 се оние кои не се шират, но не можат да бидат отстранети со операција поради некоја причина (често поради локацијата на туморот).
- Група 4: Тумори од групата 4 ги вклучуваат оние кои се шират во далечни региони на телото.
Врз основа на горенаведените фази и групи, рабдомиосаркомите се класифицираат по ризик во:
- Ниско-ризичен детски рабдомиосарком
- Средно ризичен детството рабдомиосаркома
- Висок ризичен детски рабдомиосарком
Метастази
Кога овие карциноми се шират, најчестите места на метастази се белите дробови, коскената срцевина и коските.
Третмани за рабдомиосарком
Најдобрите опции за третман на рабдомиосаркомот зависат од фазата на болеста, местото на болеста и многу други фактори. Опциите вклучуваат:
- Хирургија: Хирургија е потпора на третманот и нуди најдобри шанси за долготрајна контрола на туморот. Видот на операцијата ќе зависи од локацијата на туморот.
- Терапија со радијација: терапија со радијација може да се користи за да се намали туморот кој не е оперативен или за лекување на рабовите на туморот по операцијата за отстранување на останатите клетки на ракот .
- Хемотерапија: Рабдомиосаркомите имаат тенденција да реагираат добро на хемотерапијата , при што 80 отсто од овие тумори се намалуваат со големината со третманот.
- Клинички испитувања: Во моментов се испитуваат други методи на лекување, како што се лековите за имунотерапија, во клиничките испитувања.
Справување
Бидејќи многу од овие видови на рак се јавуваат во детството, и родителите и детето мора да се справат со оваа неочекувана и застрашувачка дијагноза.
За постарите деца и тинејџерите кои живеат со рак, има многу поголема поддршка отколку во минатото. Од онлајн заедници за поддршка на одмазди за рак, специјално дизајнирани за деца и тинејџери, во кампови за дете или семејство, постојат многу опции. За разлика од поставувањето на училиштето, каде што едно дете може да се чувствува уникатно, а не на добар начин, овие групи вклучуваат и други деца и тинејџери или млади луѓе кои слично се справуваат со нешто што ниедно дете не треба да се соочи.
За родителите, има неколку работи како предизвик како што се соочуваат со рак кај вашето дете. Многу родители би сакале ништо помалку отколку да ги менуваат местата со своето дете. Сепак, грижата за себе никогаш не е поважна.
Постојат голем број на лични, како и онлајн заедници (онлајн форуми, како и групи на Фејсбук) специјално дизајнирани за родители на деца кои се соочуваат со рак на детството, па дури и рабдомиосаркома. Овие групи за поддршка може да бидат спас кога ќе сфатите дека семејните пријатели немаат начин да разберат што минувате. Состанокот со другите родители на овој начин може да даде поддршка и да ви даде место каде родителите можат да ги споделат најновите истражувања. Понекогаш изненадува тоа што родителите честопати се свесни за најновите методи на лекување дури и пред многу онколози во заедницата.
Не ја минимизирајте вашата улога како застапник. Областа на онкологијата е огромна и расте секој ден. И никој не е мотивиран како родител на дете кое живее со рак. Дознајте некои од начините за истражување на ракот на интернет и одвојте време за да дознаете за тоа како сте (или вашето дете) застапник за вашата заштита од рак .
Прогноза
Прогнозата на рабдомиосаркомот варира во голема мера зависно од факторите како што се типот на тумор, возраста на дијагностицираната личност, локацијата на туморот и добиените третмани. Вкупната 5-годишна стапка на преживување е 70 проценти, со ниско-ризични тумори кои имаат стапка на преживување од 90 проценти. Генерално, стапката на преживување е значително подобрена во текот на последните неколку децении.
Од збор до
Рабдомиосарком е рак од детството кој се јавува во скелетните мускули било каде овие мускули се наоѓаат во телото. Симптомите варираат во зависност од конкретната локација на туморот, како и од најдобрите методи за дијагностицирање на туморот. Хирургијата е потпора на третманот, и ако туморот може да се отстрани со операција, има добри изгледи за долгорочна контрола на болеста. Други опции за третман вклучуваат терапија со зрачење, хемотерапија и имунотерапија.
Додека преживувањето од рак на детството се подобрува, знаеме дека многу деца страдаат од доцните ефекти од третманот. Долгорочно следење со лекар запознаен со долгорочните несакани ефекти од третманот е од суштинско значење за да се минимизира влијанието на овие состојби.
За родителите и децата кои се дијагностицираат, станувајќи вклучен во заедницата за поддршка на други деца и родители кои се соочуваат со рабдомиосаркомот е бесценета, а во ерата на iNternet сега постојат многу опции.
> Извори:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. и D. Rodeberg. Рабдомиосарком. Семинари во педијатриска хирургија . 2016. 25 (5): 276-283.
> Национален институт за рак. Детство Рабдомиосарком третман (PDQ) - Здравствена Професионална верзија. Ажурирано 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq