Постојат повеќе од 50 видови на саркоми на меките ткива
Саркомите на меките ткива се разновидна група на ракови кои произлегуваат од маснотии, мускули, тетива, 'рскавица, лимфоидни ткива, садови и така натаму. Постојат повеќе од 50 видови на меки ткивни сарком. Иако повеќето саркоми се саркоми на меките ткива, во поопшта смисла, саркомите, исто така, можат да влијаат врз коските.
Дијагнозата и третманот на саркомите на меките ткива се вклучени и мултидисциплинарни, со потреба од внесување на онколози , хируршки онколози, радиолози, интервентни радиолози и многу повеќе.
Третманот вклучува хирургија, радиотерапија и, во некои случаи, хемотерапија.
Кои се саркомите со меки ткива?
Саркомите на меките ткива се редок вид неоплазми и сочинуваат помалку од еден процент од рак кај возрасни. Американското здружение за рак проценува дека во 2016 година ќе бидат дијагностицирани 12.310 нови случаи на саркома на меките ткива (6.980 случаи кај мажи и 5.330 случаи кај жени). Кај децата, саркомите во меките ткива претставуваат 15 проценти од карциномите.
Точната причина за повеќето сарком на меките ткива е непозната, и овие лезии обично се појавуваат без очигледна причина. Меѓутоа, во некои случаи на саркома на меките ткива, мутациите на ДНК добиени по раѓањето и секундарно на изложеност на радијација или карциноген можат да играат улога во патогенезата.
Најчестите сарком на меките ткива кај возрасните се неиздиференциран плеоморфен сарком (претходно наречен малигнен фиброзен хистиоцитом), липосаркома и леомиосаркома . Липосаркомите и неиздиференцирани плеоморфни саркоми најчесто се присутни во нозете, а леомиосаркомите се најчестите абдоминални саркомни.
Кај децата, најчестиот вид на саркома на меките ткива е рабдомиосарком, кој влијае врз скелетните мускули.
Саркомите на меките ткива може да бидат опасни по живот, при што само 50 до 60 проценти од луѓето се живи пет години откако биле дијагностицирани или третирани, мерка наречена петгодишна стапка на преживување. Меѓу оние луѓе кои умираат од сарком на меките ткива, метастази, или се шират, до белите дробови е најчеста причина за смрт.
Во 80 проценти од заболените пациенти, овие метастази на белите дробови опасни по живот се јавуваат помеѓу две и три години по почетната дијагноза.
Клиничка презентација на саркомите со меки ткива
Типично, сарком на мекото ткиво се појавува како маса која не предизвикува симптоми (т.е. асимптоматски). Тие можат да личат на липоми, или бенигни, не-смртоносни тумори направени од масти. Всушност, липомите се 100 пати почести од саркомите на меките ткива и треба да се сметаат за дел од диференцијалната дијагноза. Со други зборови, грутката кожа која се наоѓа на вашата рака или нога е многу поверојатно да биде бенигнен липома отколку сарком на меките ткива.
Околу две третини од саркомите на меките ткива се јавуваат на рацете и нозете. Другата третина се јавува во главата, стомакот, трупот, вратот и ретроперитонеумот. Ретроперитонеумот е простор кој се наоѓа зад стомачниот ѕид кој ги содржи бубрезите и панкреасот, како и дел од аортата и инфериорната вена кава.
Бидејќи саркомите во меките ткива често не предизвикуваат никакви симптоми, тие обично се забележуваат само случајно по трауматски настан кој бара медицинска грижа доведува лице во болница. Саркомите на меките ткива на дисталните екстремитети (делови на раката и ногата најдалеку од торзото) често се помали кога се дијагностицира.
Каде што саркомите во меките ткива кои се јавуваат или во ретроперитонеум или во проксималните делови на екстремитетите (оние кои се најблиску до торзото) може да пораснат доста големи пред да бидат забележани.
Ако саркомот на меките ткива станува доволно голем, може да влијае на околните структури, како што се коските, нервите и крвните садови и предизвикува симптоми, вклучувајќи болка, оток и едем. Во зависност од локацијата, поголемите саркоми можат да го попречат гастроинтестиналниот тракт и да предизвикаат гастроинтестинални симптоми, како што се грчеви, запек и губење на апетитот. Поголемите саркоми, исто така, можат да влијаат врз лумбалните и карличните нерви, што резултира со невролошки проблеми.
Конечно, саркомите лоцирани во екстремитетите (раце и нозе) може да се претстават како длабока венска тромбоза.
Дијагноза и стопирање на саркомите со меки ткива
Мали меки ткивни маси, кои се нови, непроширени, површни и помалку од пет сантиметри во големина може да ги набљудуваат лекарите без непосреден третман. Проширувањето на масите кои се подлабоки или поголеми од пет сантиметри бараат целосна работа: историја, слики и биопсија .
Пред биопсијата, дијагностичкото тестирање се користи за да се процени сарком на меките ткива. Магнетната резонанца (МРИ) е најкорисна при визуелизација на сарком на меките ткива лоцирани во екстремитетите. Во однос на туморите кои се ретроперитонеални, интраабдоминални (во абдоменот) или трунка, компјутерската томографија (КТ) е најкорисна. Други дијагностички модалитети кои можат да играат улога во дијагностиката се позитрон емисиона томографија (ПЕТ) и ултразвук. Радиографијата (х-зраци) не е корисна при дијагностицирање на тумори на меките ткива.
По дијагностичко тестирање, се врши биопсија за испитување на микроскопската анатомија на туморот. Историски, отворените инцизивни биопсии , кои се операции за кои е потребна општа анестезија, биле златен стандард при добивање на соодветни примероци на ткиво за хистолошка дијагноза. Меѓутоа, неодамна, биопсијата на јадната игла , која е помалку инвазивна, како и безбедна, точна и економична, стана најпосакувана биопсија. Аспирација со фино игла е уште една опција за биопсија. Конечно, кога лезијата е помала и поблиска до површината, може да се направи ексклузивна биопсија .
Иако биопсијата на повеќе површни тумори може да се изврши во амбулантско или канцелариско опкружување, подлабоките тумори треба да бидат биопсирани во болница од страна на интервентен радиолог кој користи ултразвук или КТ за насоки.
Микроскопската евалуација на саркомите на меките ткива е комплицирана, па дури и експертските саркома патолози не се согласуваат со хистолошката дијагноза и од туморот од 25 до 40 проценти од времето. Сепак, хистолошката дијагноза е најважниот фактор кога се поставува туморот и се одредува агресивноста на туморот и прогнозата на пациентот или очекуваниот клинички исход. Други фактори кои се важни при одредувањето на фазата на туморот се големината и локацијата. Сценирањето го користи специјалист за планирање на третманот.
Со сарком на меките ткива, метастазите или ширењето на лимфните јазли се ретки. Наместо тоа, туморите обично се шират во белите дробови. Други локации на метастази вклучуваат коска, црн дроб и мозок.
Третман на меки ткивни саркоми
Хирургијата за отстранување на туморот е најчестата опција за третман на саркомите на меките ткива. Понекогаш, операцијата е се што е потребно.
Еднаш, често се вршеше ампутација за лекување на саркомите на рацете и нозете. За среќа, денес, најчеста е хирургијата што штеди екстремитети.
При отстранување на меки ткивни сарком, се врши широк локален ексцизија, при што туморот заедно со некои околни здрави ткива или маргина се отстранува. Кога туморите се отстрануваат од главата, вратот, стомакот или багажникот, хируршкиот онколог се обидува да ја ограничи големината на маргините и да одржува што е можно повеќе здрави ткива. Сепак, не постои консензуално мислење за тоа каква е големината на "добрата" маргина.
Покрај операцијата, радиотерапијата, која користи високо-енергетски рентген зраци или други форми на зрачење, може да се користи за да се убијат туморските клетки или да се ограничи нивниот раст. Радиотерапијата често се комбинира со хируршка интервенција и може да се даде пред хирургија (т.е. неоадјувантна терапија) за да се ограничи големината на туморот или после операцијата (т.е. адјувантна терапија) за да се намали ризикот од повторување на ракот. И неоадјувантната и адјувантната терапија ги имаат нивните придобивки и недостатоци, и има некои контроверзии во врска со најдобриот тајминг за лекување на саркомите на меките ткива со употреба на радиотерапија.
Двата главни типа на радиотерапија се надворешна терапија со зрачење и внатрешна терапија со зрачење . Со терапија со надворешна радијација, машина која се наоѓа надвор од телото обезбедува зрачење до туморот. Со внатрешна радиотерапија, радиоактивни супстанции запечатени во жици, игли, катетри или семиња се ставаат во или во близина на туморот.
Понов тип на радиотерапија е интензивно-модулирана радиотерапија (IMRT). IMRT користи компјутер за фотографирање и реконструкција на точната форма и големина на туморот. Греди на зрачење со различни интензитети потоа се насочени кон тумор од разновидни агли. Овој тип на зрачна терапија предизвикува помало оштетување на околното здраво ткиво и го става пациентот на помал ризик за несакани ефекти, како што се сува уста, проблеми со голтањето и оштетување на кожата.
Покрај радиотерапијата, хемотерапијата исто така може да се користи за да се убијат клетките на ракот или да се спречи нивното растење. Хемотерапијата вклучува администрација на хемотерапевтски агенси или лекови или преку уста или од вена или мускул (парентерална администрација). Забелешка, употребата на хемотерапија за третман на меките ткива сарком е исто така контроверзна.
Различни лекови се одобрени за лекување сарком на меките ткива, вклучувајќи го следново:
- доксорубицин хидрохлорид
- дактиномицин (Cosmegen)
- иматиниб мезилат (Глевец)
- ерибулин мезилат (Halaven)
- olaratumab (Лартруво)
- трабектидин
Конечно, рекурентен сарком на меките ткива е сарком на меките ткива што се враќа по третманот. Може да се врати или во исто меко ткиво или меко ткиво лоцирано во друг дел од телото.
Крајна линија
Имајте на ум дека саркомите во меките ткива се ретки. Сè друго е еднакво, шанса дека секоја грутка или судрат на вашето тело е рак е ниска. Сепак, треба да се чувствувате слободни да закажете состанок со вашиот лекар за да ги оцените сите кои се однесуваат на грутка или судрат - особено ако тоа предизвикува болка, слабост или слично.
Ако вие или некој близок веќе е дијагностициран сарком на меките ткива, ве молиме внимателно да ги следите упатствата на вашите специјалисти. Иако е опасно по живот, кај околу половина од дијагностицираните, за многу, саркомите во меките ткива може да се третираат.
Конечно, се појавуваат нови третмани на сарком на меките ткива. На пример, регионалната хемотерапија , која е хемотерапија која насочува специфични делови на телото како оружје или нозе, е активна област на истражување. Вие или некој близок може да ги исполнувате условите за учество во клиничкото испитување. Можете да најдете клинички испитувања поддржани од Националниот институт за рак (NCI) кои се во близина на вас.
> Извори:
> Лек за возрасни со меко ткиво (PDQ®) - верзија на пациенти. Национален институт за рак. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Меки ткивни саркоми. Во: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Принципи на хирургија на Шварц, 10е . Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Меки ткивни сарком на екстремитетите: очекување на прашања за хирургија и радиотерапија. Радијациона онкологија. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Онкологија. Во: Доерти ГМ. eds. ТЕКОВНА дијагностика и третман: хирургија, 14е . Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill; 2015.