Кога ракот влијае на коските, ова најчесто се должи на рак на не-коскеа кој започнал на друго место во телото и се шири, или метастазиран, на коските. Спротивно на тоа, фокусот тука е на оние видови на рак кои почнуваат во коските, исто така познати како рак на примарен коски.
Примарниот рак на коските е всушност широка категорија, која се состои од многу различни видови малигноми, од кои некои се многу ретки; сепак, од овие, остеосарком, хондросарком и сангком на Евинг се меѓу најчестите.
Познати причини
Иако причините за рак на коските не се прецизно познати, се знае дека промените во ДНК на канцерогените клетки се важни. Во повеќето случаи, овие промени се случуваат случајно и не се пренесуваат од родители на деца.
Научниците ги проучувале моделите на развој за да се обидат да ги разберат факторите на ризик кои се вклучени. Остеосарком е третиот најчест вид на малигнитет кој влијае на коските кај адолесцентите, пред кои претходи само леукемија и лимфом. Хондросарком е исто така чест примарен рак на коските, но е почест кај возрасните отколку кај децата и адолесцентите, со просечна возраст на дијагностицирање од 51 година. Сауком со Њуинг најчесто се дијагностицира кај тинејџерите, а просечната возраст на дијагнозата е 15 години.
Остеосаркомски ризични профили
Остеосарком е најчестиот примарен карцином на коските во целина. Постојат неколку специфични услови за кои се знае дека ги зголемуваат шансите за развој. Поединци кои имаат редок тумор на окото познат како наследен ретинобластом имаат зголемен ризик за развој на остеосарком.
Дополнително, оние кои претходно биле лекувани од рак со радиотерапија и хемотерапија имаат зголемен ризик за развој на остеосарком подоцна во животот.
Патем, повеќето лекари се согласуваат дека скршените и повредените коски и спортски повреди не предизвикуваат остеосарком. Сепак, ваквите повреди можат да донесат веќе постоечки остеосарком или друг коскена тумор на лекарска помош, така што дефинитивно постои врска меѓу двата - тоа е само дека механичката повреда не изгледа дека предизвикува остеосарком.
Возраст, пол и фактори на ризик поврзан со етничката припадност
Остеосарком првенствено се однесува на две врвни возрасни групи - првиот врв е во тинејџерските години, а вториот е кај постарите возрасни.
- Кај постарите пациенти, остеосарком обично произлегува од абнормална коска, како што се оние кои се погодени од долготрајна болест на коските (на пример, Паџетова болест ).
- Меѓу помладите индивидуи, остеосарком е исклучително редок пред петтата година, а највисоката инциденца всушност се јавува за време на развојот на адолесцентниот раст. Во просек, репрезентативна "стандардна возраст" за остеосарком кај помладата популација е 16 години за девојчиња и 18 години за момчиња.
Остеосарком е релативно редок во споредба со другите видови на рак; се проценува дека секоја година околу 400 лица помлади од 20 години се дијагностицираат со остеосарком во САД. Момчињата се зафатени почесто во повеќето студии, а инциденцата кај младите од африканско потекло е малку повисока отколку кај белците.
Фактори на ризик кои се применуваат на помладите лица
- Присуство на одредени ретки генетски синдроми за рак
- Возраст од 10 до 30 години
- Висока висина
- Машки пол
- Афро-американска трка
- Присуство на одредени коскени заболувања
Фактори на ризик кои се применуваат на постарите лица
Одредени коскени заболувања, како што е Паџетовата болест , особено со текот на времето, се поврзани со зголемен ризик од остеосарком.
Сепак, апсолутниот ризик е низок, при што само околу еден процент од оние со Паџетова болест некогаш развиле остеосарком.
Изложеноста на радијација е добро документиран фактор на ризик и затоа што интервалот помеѓу зрачењето и рак на појава на остеосарком обично е подолг (на пример, 10 години или повеќе), ова често е најрелевантно кај постарите возрасни групи.
Генетски предиспозиции
Предвидните генетски синдроми за остеосаркомот вклучуваат:
- Блум синдром
- Дијамант-Blackfan анемија
- Ли-Фраумени синдром
- Паџетова болест
- Ретинобластом
- Ротмунд-Томсонов синдром (исто така наречен поикилодерма конгенитале)
- Вернер синдром
- Се верува дека губењето на функцијата на p53 и ретинобластомните туморски супресорни гени игра важна улога во развојот на остеосарком.
Иако ретките герминални (јајце и сперматозоид) мутации на p53 и ретинобластомски гени се ретки, овие гени се менуваат кај поголемиот дел од примероците на туморот на остеосарком, па така постои поврзаност со развојот на остеосарком. Мутациите на герминалните гени во генот p53 може да доведат до висок ризик за развој на малигноми, вклучувајќи остеосарком, кој е опишан како синдром Ли-Фраумени .
Иако промените во туморски супресорни гени и онкогените се неопходни за да се произведат остеосаркоми, не е јасно кој од овие настани се јавува прво и зошто или како тоа се случува.
Остеосаркоми кај оние со падеж на болеста
Постои ретка подгрупа на остеосаркоми кои имаат многу лоша прогноза. Туморите имаат тенденција да се појават кај луѓе кои се на возраст над 60 години. Туморите се големи за време на нивниот изглед и тие се стремат да бидат многу деструктивни, поради што е тешко да се добие целосна хируршка ресекција (отстранување), а метастазите на белите дробови често се присутни на почетокот.
Профилот на ризик е старосна група. Тие се развиваат кај околу еден процент од луѓето со Паџетова болест, обично кога се зафатени многу коски. Туморите имаат тенденција да се појават во колкот, бедрата во близина на колковите и во коската на раката во близина на рамениот зглоб; тие се тешко да се лекуваат хируршки, главно поради возраста на пациентот и големината на туморот.
Понекогаш е потребна ампутација, особено кога коската паузира поради ракот, што е честа појава.
Parosteal и Periosteal Osteosarcomas
Ова се подмножество кое е именувано поради нивната локација во коската; тие се обично помалку агресивни остеосаркоми кои се појавуваат на површината на коската во асоцијација со слојот на ткиво што ја опкружува коската или перистоумот. Тие ретко продираат во внатрешните делови на коската и ретко стануваат високо малигни остеосаркоми.
Профилот на ризик за паростелниот остеосарком се разликува од оној на класичниот остеосарком: тој е почест кај жените отколку кај мажите, е најчест кај возрасната група од 20 до 40 години, и обично се појавува во задниот дел на бедрата, во близина на колената , иако секоја коска во скелетот може да биде засегната.
Прогноза со повисок ризик од остеосарком
Факторите на ризик се поврзани со подобри и полоши прогнози, но, за жал, истите овие фактори генерално не биле корисни за идентификување на пациенти кои би можеле да имаат корист од поинтензивни или помалку интензивни терапевтски режими, додека одржуваат одлични резултати. Факторите за кои се знае дека влијаат врз исходите вклучуваат следново.
Примарна туморска страница
Од тумори кои се формираат во рацете и нозете, оние кои се подалеку од телото на јадрото, или торзото, имаат подобра прогноза.
Примарните тумори кои се формираат во черепот и 'рбетот се поврзани со најголем ризик од прогресија и смрт, главно поради тоа што е потешко да се постигне целосно хируршко отстранување на ракот на овие локации. Остеосаркомите на главата и вратот во областа на вилицата и устата имаат подобра прогноза отколку другите основни места во главата и вратот, можеби затоа што претходно доаѓаат на внимание.
Хипнонските остеосаркоми сочинуваат седум до девет проценти од сите остеосаркоми; стапките на преживување кај пациентите се 20 до 47 проценти.
Пациентите со мултифокален остеосарком (дефинирани како повеќекратни коскени лезии без јасен примарен тумор) имаат исклучително лоша прогноза.
Локализирана наспроти метастатска болест
Пациенти со локализирана болест (без ширење во далечни области) имаат многу подобра прогноза отколку кај пациенти со метастатска болест. Дури 20 проценти од пациентите ќе имаат метастази што може да се детектираат при скенирање при дијагностицирање, при што белодробното ткиво е најчестата локација. Прогнозата за пациенти со метастатска болест се чини дека е во голема мера определена од местата на метастази, бројот на метастази и хируршката ресектабилност на метастатската болест.
За оние со метастатска болест, прогнозата се чини дека е подобра со помалку метастази на белите дробови и кога болеста се прошири само на белите дробови, а не на двете бели дробови.
Туморска некроза По хемотерапија
Туморската некроза овде се однесува на канцерогеното ткиво кое "починал" како резултат на третманот.
По хемотерапија и хирургија, патологот ја проценува туморската некроза во отстранетиот тумор. Пациенти со најмалку 90 проценти некроза во примарниот тумор по хемотерапија имаат подобра прогноза отколку кај пациентите со помала некроза.
Сепак, истражувачите забележуваат дека помала некроза не треба да се толкува за да значи дека хемотерапијата е неефикасна; стапките на излекување кај пациенти со мала или никаква некроза по индукциона хемотерапија се многу повисоки од стапките на лекување кај пациенти кои не примаат хемотерапија.
Профил на ризик за хондросарком
Ова е малиген тумор на клетките кои произведуваат 'рскавица, и тоа претставува околу 20 проценти од сите примарни коскени тумори . Хондросарком може да се појават самостојно или секундарно, во она што е познато како "малигна дегенерација" на бенигни тумори (како што е остеохондрома или бенигна енхондрома). Факторите на ризик вклучуваат:
- Возраст: Обично се јавува кај луѓе постари од 40 години; сепак, тоа се јавува и кај помладата возрасна група, а кога тоа се прави, има тенденција да биде од повисок степен на малигнитет способен за метастази.
- Пол: Се појавува со скоро еднаква фреквенција кај двата пола.
- Локација: Може да се појави во било која коска, но постои тенденција за развој во хипнотот и бедрото. Може да се појави хондросарком кај други рамен коски, како што се скапулата, ребрата и черепот.
- Генетика: синдром на повеќе егзостози (понекогаш наречен синдром на повеќе остеохондроми) е наследна состојба која предизвикува многу испакнатини на коските на лицето, направени главно од 'рскавица. Егзостозите може да бидат болни и да доведат до коскени деформитети и / или фрактури. Нарушувањето е генетско (предизвикано од мутација во било кој од 3 гените EXT1, EXT2 или EXT3), а пациентите со оваа состојба имаат зголемен ризик од хондросарком.
- Други бенигни тумори: енхондрома е бениген тумор на 'рскавицата кој расте во коската. Луѓето кои добиваат многу од овие тумори имаат состојба наречена повеќекратна енххондроматоза. Тие исто така имаат зголемен ризик за развој на хондросарком.
Еуинг профил на ризик од саркома
Ова е многу почеста кај белците (или не-шпанска или шпанска) и поретки кај азиските Американци и исклучително ретки кај Афроамериканците. Туморите со њенг можат да се појават на која било возраст, но тие се најчести кај тинејџерите и се поретки кај младите и малите деца. Тие се ретки кај постарите возрасни лица.
Речиси сите туморски клетки на Евинг имаат промени кои го вклучуваат генот EWS, кој се наоѓа на хромозомот 22. Активирањето на EWS генот доведува до прекумерен раст на клетките и до развојот на овој канцер, но точниот начин на кој ова се случува сеуште не е јасно.
> Извори:
> Американското здружение за рак. Тестови за остеосарком. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Национален институт за канали. Остеосарком и малигни фиброзни хистиоцитоми на третман на коски (PDQ®) -Здравствена верзија на здравствената заштита. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.