Што да знаете за недиференцирана болест на кондуктивни ткива (UCTD)?

Како ли UCTD се разликува од MCTD?

Недиференцирана болест на сврзното ткиво (UCTD) и мешани болести на сврзното ткиво (MCTD) се состојби кои имаат некои сличности со други системски автоимуни или болести на сврзното ткиво , но постојат разлики што ги прават различни. Во системска автоимуна болест, целото тело е зафатено и имунолошкиот систем , кој нормално го штити телото со напади на странските освојувачи, ги напаѓа сопствените ткива на телото.

Во болест на сврзното ткиво, како што сугерира името, сврзното ткиво е нападнато и зафатено. Конечното ткиво ги поддржува и ги поврзува различните делови од телото и ги вклучува кожата, 'рскавицата и другите ткива.

Мешаното заболување на сврзното ткиво е автоимуно заболување со преклопни карактеристики на три други болести на сврзното ткиво - системски лупус еритематозус , склеродермија и полимиозитис. Понекогаш се нарекува синдром на преклопување. Напротив, недиференцирано заболување на сврзното ткиво нема доволно карактеристики или критериуми за да се класифицира како било кое од болестите на автоимуните или сврзните ткива.

Карактеристики на недиференцирана болест на кондуктивен ткиво

Пациенти со недиференцирано заболување на сврзното ткиво имаат симптоми (на пример, болки во зглобовите), резултати од лабораториски тестови (на пример, позитивни АНА ) или други карактеристики на системска автоимуна болест, но тие не ги задоволуваат критериумите за класификација за специфични болести на сврзното ткиво, како што е лупус , ревматоиден артритис , Сјогрен-ов синдром , склеродерма или други.

Кога нема доволно карактеристики да се класифицираат како било која болест на сврзното ткиво, состојбата е класифицирана како "недиференцирана". Терминологијата на недиференцирано заболување на сврзното ткиво првпат стапи во игра во 1980-тите. Во суштина, тоа беше применето кај пациенти за кои се мислеше дека се наоѓаат во раните фази на болеста на сврзното ткиво.

Латентен лупус и нецелосен еритематозен лупус се други имиња кои се користат за да се опише оваа група на пациенти.

Се смета дека 20% или помалку пациенти со недиференцирано заболување на сврзното ткиво напредуваат кон дефинитивна дијагноза на болест на сврзното ткиво. Околу една третина одат во ремисија, а остатокот одржува благ тек на неиздиференцирана болест на сврзното ткиво.

Карактеристични симптоми на недиференцирано заболување на сврзното ткиво вклучуваат артритис, артралгија, феномен на Raynaud , леукопенија (низок број на бели крвни клетки), осип, алопеција, орални улцери, суви очи, сува уста, слаба температура и фотосензитивност. Типично, не постои невролошка или бубрежна инволвираност, ниту вклучување на црниот дроб, белите дробови или мозокот. Поголемиот дел од пациентите со недиференцирана болест на сврзното ткиво, можеби 80%, имаат едноставен профил на автоантитела, често анти-Ro или анти-RNP автоантитела.

Дијагностицирање и лекување на UCTD

Како дел од дијагностичкиот процес за недиференцирано заболување на сврзното ткиво, комплетна медицинска историја, физички преглед и лабораториски испитувања е неопходна за да се исклучи можноста за други ревматски заболувања. Во врска со третманот на неиздиференцирана болест на сврзното ткиво, немало формални научни студии за специфични третмани за недиференцирано заболување на сврзното ткиво.

Изборот на третманот обично се базира на претставените симптоми и претходниот успех на лекарот во пропишувањето на одреден третман за ревматски заболувања.

Обично, третманот за UCTD се состои од некоја комбинација на аналгетици и НСАИЛ за лекување на болка, топични кортикостероиди за кожата и мукозното ткиво, како и плакенил (хидроксихлорокин) како антиревматски лекови кои го модифицираат болеста (DMARD). Доколку одговорот е недоволен, можно е да се додаде орален преднизон со ниски дози за краток временски период. Високи дози на кортикостероиди, цитотоксични лекови (на пример, цитоксан) или други DMARDS (како што е Имуран) генерално не се користат.

Метотрексат може да биде опција за тешко третирање на случаи на недиференцирано заболување на сврзното ткиво.

Во крајна линија

Прогнозата за недиференцирано заболување на сврзното ткиво е изненадувачки добра. Постои низок ризик од прогресија на добро дефинирана болест на сврзното ткиво, особено кај пациенти кои имаат непроменето недиференцирано заболување на сврзното ткиво за период од 5 години или повеќе. Повеќето случаи остануваат благи и симптомите се третираат без потреба од тешки имуносупресиви.

Извори:

Недиференцирани болести на кондуктивни ткива (UCTD). Моска М. и сор. Автоимуни критики. 2006 ноември; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

Недиференцирана болест на спонтаниот ткиво - преглед во длабочина. Џесика Р. Берман, д-р. Болница за специјална хирургија. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp