Рефракторната целијачна болест може да биде застрашувачка дијагноза: по дефиниција, тоа значи стандарден третман за целијачна болест - диета без диета - не успеа да работи, и сега мора да барате алтернативи.
Добрата вест, сепак, е дека рефракторниот целијак е исклучително редок. Во повеќето случаи, вашиот проблем не е рефракторна целијачна болест - наместо тоа, микроскопските количини на глутен во вашата исхрана или друга медицинска состојба најверојатно предизвикуваат продолжување на симптомите.
Меѓутоа, ако вашиот лекар ги отфрли другите причини и на крај ви се дијагностицира рефракторна целијачна болест, треба да знаете дека лекарите можат успешно да се третираат во повеќето случаи; третманот ќе зависи од тоа каков тип на огноотпорни целијаки ќе страдате, заедно со други фактори во вашата медицинска историја и состојба.
Тип на рефракторна целијачна болест ги одредува опциите за третман, курс
Постојат два типа на рефракторна целијачна болест: Тип I и Тип II. Кога ќе ви биде дијагностициран, вашиот лекар ќе ви каже кој тип го имате. Општо земено, тип I е почест и полесен третман, но неодамнешните студии објавија ветувачки резултати за лекување на Тип II.
Во повеќето околности, ќе бидете лекувани за огноотпорна целијачна болест во целијаќ центар со искуство во ракување и следење на состојбата; бидејќи огноотпорниот целијак е толку редок, многу гастроентеролози досега не се ракувале со случаи.
Третманот може да почне со хранлива поддршка
Рефракторна целијачна болест може да доведе до значително губење на тежината и неисхранетост , дури и ако сте јаделе здрава, избалансирана исхрана без глутен. Тоа е затоа што оштетувањето на тенкото црево, познато како вилозна атрофија , не е излечено - и покрај вашата внимателна исхрана.
Значи вашиот лекар може да започне со третманот со проверка на нивото на витамини, минерали и други хранливи материи на вашето тело и пропишување на нутрициона поддршка за да се спречи вашата неухранетост. За 60% од пациентите, оваа нутрициона поддршка вклучува она што се нарекува Total Parenteral Nutrition, кое е раствор на хранливи материи доставени директно во вена, заобиколувајќи го вашиот гастроинтестинален тракт.
Вашиот лекар, исто така, може да одлучи да се обиде она што се нарекува строга елементарна исхрана - течна исхрана која обезбедува хранливи материи во хипоалергиска форма веќе поделена на нивните основни амино киселински блокови. Една мала студија покажа дека осум од 10 пациенти со огноотпорни болести од тип 1 покажале подобрување на нивната интестинална вили на таква диета; шест од нив, исто така, доживеале подобрување во нивните симптоми.
Во неколку случаи кои вклучуваат тип I болест, нутритивната поддршка и многу строгата диета без диета може да бидат се што ви треба за да започнете со лекување. Но, повеќето луѓе исто така добиваат третман со лекови.
Лекови терапија за тип I Обично вклучува стероиди
До денес лекувањето на рефракторна целијачна болест се фокусира на терапии дизајнирани да го потиснат вашиот имунолошки систем во обид да му дадат на вашиот црева пауза од немилосрдниот автоимун напад.
(Запомнете, самиот глутен не предизвикува цревни оштетувања во целијачната болест - тоа е реакција на вашиот имунолошки систем на глутен. Во рефракторна целијачна болест, имуниот систем продолжува да ги напаѓа вашите црева, иако во вашата исхрана нема повеќе глутен).
Во двете рефракторна целијачна болест Тип I и тип II, терапијата од прва линија е обично форма на стероидни лекови познати како глукокортикоиди. Глукокортикоидите често се користат за третман на други автоимуни состојби, како што се ревматоиден артритис и воспалително заболување на цревата.
Друг лек кој може да се користи во вашиот третман е азатиоприн, кој исто така работи со потиснување на вашиот имунолошки систем.
Луѓето со тежок ревматоиден артритис и оние кои живеат со трансплантиран орган користат азатиоприн.
Истражувањата покажуваат дека повеќето луѓе со рефракторна целијачна болест од тип 1 ќе одат во ремисија - со други зборови, ќе ги видат нивните симптоми и нивната црева ќе почнат да лекуваат - преку употреба на стероиди, најверојатно комбинирани со азатиоприн.
Тип II рефракторна целијачна болест многу потешко да се лекува
Пациентите со огноотпорни болести од Тип II често гледаат како се олеснуваат од нивните симптоми од овој тип на режим на лекови, но, за жал, нивната цревна обвивка не излекува од неа, и изгледа дека не ги заштитува од смртоносната форма на не-Хоџкин лимфом поврзан со целијачна болест .
Други клинички испитувања тестирале лек наречен Кладрибин - моќен интравенски лек за хемотерапија кој се користи за леукемија - кај пациенти со огноотпорни болести од Тип II. Едно судење, спроведено во Холандија, покажало дека Кладрибин ја смирил болеста доволно за да се ремисија кај 18 од 32 пациенти. Но, и покрај фактот што дрогата ги става некои пациенти во ремисија, има некои стравувања дека тоа не може да ја спречи ентеропатијата поврзана со Т-клеточен лимфом (EATL): таа ретка, смртоносна форма на лимфом. EATL несразмерно ги напаѓа пациентите од тип II.
Сепак, некои лекари почнаа да го користат Кладрибин како прв избор за лекување на рефракторна целијачна болест од тип II и да најдат дека можат да стават половина од своите пациенти во ремисија со лекот. Во истото испитување, петгодишното преживување кај пациентите со тип II, кои одговориле на терапијата со Кладрибин, изнесувало 83 проценти, во споредба со 22 проценти кај оние кои не гледале позитивни резултати со третман. Најзначајно, не се чини дека се зголемува стапката на лимфом. Сепак, овие резултати од третманот сè уште не се дуплираат.
Конечно, за оние со огноотпорни целиакија тип II, кои не реагираат на сите други третмани, вклучувајќи и Кладрибин, најмалку еден целијак центар - истиот кој ги објавил резултатите од испитувањето на Кладрибин - тестирал автологна трансплантација на матични клетки, постапка во која се шири клетките од коскената срцевина се собираат, се одгледуваат во лабораторијата и потоа се трансплантираат назад во вас по високи дози на хемотерапија. Ова е ризична процедура со висока стапка на компликации, вклучително и смрт.
Во едно медицинско испитување кое вклучуваше рефракторна целијачна болест од тип II и трансплантација на автологна матична клетка, 11 од 13 симптоми на пациенти значително се подобрија во рок од една година од процедурата за матични клетки. Едно лице починало од самата процедура за трансплантација, а две третини од пациентите биле живи четири години подоцна. Еден пациент развил EATL.
Вашиот огноотпорни целијачки третман може да продолжат долгорочно
За да се спречи рецедив на вашата огноотпорна целијачна болест, можеби ќе треба да земате стероиди на неодредено време. Но, долгорочната употреба на стероиди претставува свој ризик (вклучително и висок крвен шеќер, разредување на коските и зголемен ризик од инфекции). Покрај тоа, употребата на стероиди долго го зголемува ризикот од лимфом - и, се разбира, рефракторните целијачни пациенти веќе се многу повисоки од нормалниот ризик за оваа форма на рак.
Истражувачите затоа ги истражуваат другите потенцијални третмани за лекување на рефракторна целијачна болест, вклучувајќи и лек наречен месалазин, анти-воспалителен лек кој се користи за лекување на воспалителни болести на цревата, кои биле тестирани кај пациенти со тип 1. Повеќе истражувања за оваа ретка форма на целијачна болест, најверојатно, ќе бидат објавени во блиска иднина.
Во меѓувреме, без оглед на долготрајниот третман што ви се препорачува, ќе треба да бидете во близок контакт со вашиот лекар и да барате знаци (како што се обновување на губење на тежината и дијареа) дека вашата огноотпорна целијачна болест излегува од ремисија.
Извори:
Malamut G. et al. Презентација и долгорочно следење на рефракторна целијачна болест: споредба на тип I со тип II. Гастроентерологија. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 октомври.
Malamut G. et al. Рефракторна целијачна болест. Гастроинтестинални клиники за ендоскопија во Северна Америка. 2012 Oct; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 август 24.
Mauriño E. et al. Азатиоприн во огноотпорни спруги: резултати од проспективна, отворена студија. Американски весник за гастроентерологија. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD et al. Неуспех во третманот кај целијачна болест: практичен водич за испитување и третман на нереактивна и рефракторна целијачна болест. Весник на гастроинтестинални и заболувања на црниот дроб. 2012 јуни; 21 (2): 197-203.
Рошан Б. и сор. Инциденцата и клиничкиот спектар на рефракторна целијачна болест во северно-американски центар за упатување. Американски весник за гастроентерологија. 2011 мај; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5 април.
Tack GJ et al. Евалуација на третманот со кладрибин во рефракторна целијачна болест тип II. Светски весник за гастроентерологија. 2011 28 јануари; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Авто-СКТ кај пациенти со резистентна целијачна болест тип II не реагира на терапија со кладрибин. Трансплантација на коскена срцевина. 2011 јуни; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 септември 6.