Идиопатската пулмонална фиброза ( ИПФ ) не е излечива, но може да се излечи. За среќа, од 2014 година се одобрени нови лекови, кои прават разлика во симптомите , квалитетот на животот и прогресијата кај луѓето кои живеат со оваа болест. Спротивно на тоа, лековите кои се користат до неодамна се сметаа дека предизвикуваат поголема штета отколку добро за некои луѓе со IPF.
Ако сте биле дијагностицирани со оваа болест, осигурајте се дека не сте обесхрабрени од постарите информации.
Цели на третманот за идиопатска пулмонална фиброза
Штетата што се случила во ИПФ е по дефиниција неповратна; фиброзата (лузни) што настанала не може да се излечи. Затоа, целите на третманот се:
- Минимизирајте понатамошно оштетување на белите дробови. Бидејќи основната причина за IPF е оштетување проследено со абнормално лекување, третманот е насочен кон овие механизми.
- Подобрете ја тешкотијата во дишењето.
- Максимизирајте ја активноста и квалитетот на животот.
Бидејќи IPF е невообичаена болест, корисно е ако пациентите можат да побараат грижа во медицински центар кој е специјализиран за идиопатска пулмонална фиброза и интерстицијална белодробна болест. Специјалист најверојатно го има најновото познавање на достапните опции за третман и може да ви помогне да одберете оној кој е најдобар за вашиот индивидуален случај.
Лекови за идиопатска пулмонална фиброза
Инхибитори на тирозин киназа
Во октомври 2014 година, два лека станаа првите лекови одобрени од ФДА специјално за лекување на идиопатска пулмонална фиброза. Овие лекови, пирфенидон и нинтеданиб, целните ензими наречени тирозин киназа и работат со намалување на фиброзата (антифибротици).
Многу поедноставно, ензимите на тирозин киназа ги активираат факторите на раст кои предизвикуваат фиброза, па затоа овие лекови ги блокираат ензимите и оттаму факторите на раст кои би предизвикале понатамошна фиброза.
Се покажа дека овие лекови имаат неколку предности:
- Тие ја намалија прогресијата на болеста за половина во текот на годината кога пациентите земале лек (сега се изучува подолго време).
- Тие го намалуваат функционалниот пад на функцијата на белите дробови (намалувањето на FVC е помалку) за половина.
- Тие резултираат со помалку егзацербации на болеста.
- Пациентите кои ги користеле овие лекови имале подобар здравствен квалитет на живот.
Овие лекови обично се толерираат многу добро, што е многу важно за прогресивна болест без лек; најчест симптом е дијареа.
N-ацетилцистеин
Во минатото, n-acetylcysteine често се користеше за лекување на IPF, но поновите студии не покажаа дека ова е ефективно. Кога се распаѓа, се чини дека луѓето со некои видови на ген може да ги подобрат лековите, додека оние со друг генетски тип (друг алел) всушност се повредени од лекот.
Инхибитори на протонската пумпа
Од интерес е една студија направена со употреба на есомепразол, инхибитор на протонска пумпа , на клетките на белите дробови во лабораторијата и кај стаорци. Овој лек, кој најчесто се користи за лекување на гастроезофагеална рефлуксна болест, резултирал со зголемен прежив и кај клетките на белите дробови и кај стаорците. Бидејќи GERD е чест претходник на IPF, се смета дека киселината од желудникот аспирирана во белите дробови може да биде дел од етиологијата на IPF.
Додека ова допрва треба да се тестира кај луѓето, сигурно треба да се размисли за третман на хроничен ГЕРБ кај лицата со IPF.
Операција на трансплантацијата на белите дробови
Употребата на билатерална или единствена трансплантација на белите дробови како третман за IPF постојано се зголемува во текот на последните 15 години и претставува најголема група на луѓе кои чекаат на трансплантација на белите дробови во САД. Тој носи значаен ризик, но е единствениот третман што е познат во овој момент за да се продолжи јачината на животниот век.
Во моментов, просечното преживување (времето по кое половина од луѓето умреле и половина се уште се живи) е 4.5 години со трансплантација, иако е веројатно дека опстанокот е подобрен за време на тоа време додека медицината станува понапредна.
Стапката на преживување е повисока за билатералните трансплантации отколку за единствената трансплантација на белите дробови, но се смета дека ова има повеќе врска со други фактори освен трансплантацијата, како и карактеристиките на луѓето кои имале една или две трансплантирани бели дробови.
Поддржувачки третман
Од IPF е прогресивна болест, поддржувачки третман за да се обезбеди најдобар можен квалитет на животот е исклучително важно. Некои од овие мерки вклучуваат:
- Управување со истовремени проблеми.
- Третман на симптоми.
- Срцев удар и пневмонија застрелани за да се спречат инфекциите.
- Белодробна рехабилитација .
- Терапија со кислород - Некои луѓе се колебаат да користат кислород поради стигмата, но тоа може да биде многу корисно за некои луѓе со IPF. Секако, го олеснува дишењето и им овозможува на луѓето со оваа болест да имаат подобар квалитет на живот, но исто така ги намалуваат компликациите поврзани со нискиот кислород во крвта и ја намалуваат пулмоналната хипертензија (висок крвен притисок во артериите кои патуваат меѓу десната страна на срцето и белите дробови).
Ко-постојни состојби и компликации
Неколку компликации се чести кај луѓето кои живеат со IPF. Тие вклучуваат:
- Спијна апнеја
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Пулмонална хипертензија - Високиот крвен притисок во артериите на белите дробови го отежнува притисокот на крв низ крвните садови што минуваат низ белите дробови, така што десната страна на срцето (десна и лева комора) мора да работи напорно.
- Депресија
- Рак на белите дробови - Околу 10 проценти од луѓето со ИПФ развиваат рак на белите дробови
Откако ќе бидете дијагностицирани со IPF , треба да разговарате за можноста од овие компликации со вашиот лекар и да изготвите план за тоа како најдобро можете да управувате или дури да ги спречите.
Онлајн групи за поддршка и заедници
Нема ништо слично на разговор со друга личност која се справува со болест како тебе. Сепак, бидејќи IPF е невообичаено, веројатно нема група за поддршка во вашата заедница. Ако примате третман во установа која е специјализирана за IPF, може да има групи за поддршка во лице преку вашиот медицински центар.
За оние кои немаат група за поддршка како оваа - што веројатно значи дека повеќето луѓе со IPF-онлајн групи за поддршка и заедници се одлична опција. Покрај тоа, ова се заедници кои можете да ги барате седум дена во неделата, 24 часа на ден, кога навистина треба да ја допрете базата со некого.
Групите за поддршка се корисни за давање емоционална поддршка за многу луѓе и исто така се начин да се следат најновите откритија и третмани за болеста. Примери за оние кои можете да ги вклучите вклучуваат:
- Фондација за пулмонална фиброза
- Инспирира заедница на пулмонална фиброза
- PatientsLikeMe Белодробна фиброзна заедница
Од збор до
Прогнозата на идиопатска белодробна фиброза варира во голема мера, кај некои луѓе има брзо прогресивна болест, а други кои остануваат стабилни многу години. Тешко е да се предвиди што ќе биде со секој пациент. Средната стапка на преживување изнесуваше 3,3 години во 2007 година, наспроти 3,8 години во 2011 година. Друга студија покажа дека луѓето на возраст од 65 години и повеќе живееле подолго со ИПФ во 2011 година отколку во 2001 година.
Дури и без новоодобрените лекови, грижата се чини дека се подобрува. Не се потпирајте на постарите информации што ги наоѓате, што е веројатно застарени. Зборувајте со вашиот доктор за можностите наведени тука и што е најдобро за вас.
Извори:
Антониу, К., Томасети, С., Цитура, Е., и В. Ванхери. Идиопатска пулмонална фиброза и рак на белите дробови: клиничка и патогенеза ажурирање. Тековни мислења во белодробната медицина . 2015 Септември 18. (Epub пред печатење).
де Боер, К. и Ј. Ли. Под-признати коморбидитети кај идиопатска пулмонална фиброза: преглед. Respirology . 2015 Септември 13. (Epub пред печатење).
О'Риордан, Т., Смит, В. и Г. Рагу. Развој на нови агенси за идиопатска пулмонална фиброза: напредок во избор на цели и клинички испитувања. Градите . 2015 8 мај (Epub пред печатење).
Raghu, G. et al. Дијагноза на идиопатска пулмонална фиброза со КТ со висока резолуција кај пациенти со мали или никакви радиолошки докази за соењето: секундарна анализа на рандомизирано, контролирано испитување. Лансет респираторна медицина . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. и L. Richeldi. Идиопатска пулмонална фиброза: неодамнешни напредоци во фармаколошката терапија. Фармакологија и терапија . 2015. 152: 18-27.