Што е IPF и што го предизвикува?
Ако вие или некој близок е дијагностициран со идиопатска пулмонална фиброза (ИЈФ), знајте дека многу малку луѓе се запознаени со оваа болест. Ако почнете да барате стари информации за IPF, веројатно нема да најдете многу позитивни вести. До 2014 немаше достапни никакви третмани кои направија значителна разлика за луѓето кои живеат со оваа болест. Кој, се менува, сега има третман за оваа болест која ги подобрува животите.
Што е идиопатска белодробна фиброза (ИПФ)?
IPF е најчеста форма на група на болести познати како идиопатска интерстицијална пневмонија. Терминот интерстицијален значи дека состојбата доколку е присутна е во областите на белите дробови меѓу алвеолите ( малите воздушни кеси на крајот на респираторното дрво каде се одвива размена на кислород и јаглерод диоксид) и во алвеоларните облоги. Фиброзата едноставно значи лузни. Токму ова лузни кај алвеоларните ѕидови и ткивата меѓу нив се меша со способноста на кислородот да поминува низ ѕидовите на алвеолите и во крвотокот.
Во минатото, се мислеше дека IPF е воспалителен процес. Сега се мисли дека започнува со оштетување на белите дробови од комбинација на извори, проследено со абнормална лекување-фиброза.
Да се замисли како е ова, замислете намалување на кожата која лечи со лузна. Кај многу луѓе, сече лечи со фина црвена линија која со текот на времето станува бела.
Кај некои луѓе, кожата абнормално лечи, оставајќи задебелена и грозно келоидна лузна . Фиброзата во IPF е слична на овој вид лузни, но не е видлива надвор од телото.
Покрај тоа што е само прогресивна болест, се очекува дека десет проценти од луѓето со ИФФ развиваат рак на белите дробови.
Колку е заеднички ИПФ?
Броевите се разликуваат кога се разгледува инциденцата на идиопатска пулмонална фиброза, но консензусот е дека состојбата е под-дијагностицирана; многу луѓе најверојатно имаат ИПФ и се дијагностицираат со друга состојба или поминуваат пред правилната дијагноза.
Врз основа на една анализа во Соединетите Американски Држави, беше откриено дека инциденцата (бројот на луѓе дијагностицирани секоја година) на IPF беше 58,7 на 100 000 луѓе. Во друга студија од 2011 година, беше откриено дека преваленцата (број на луѓе кои живеат со оваа болест) на IPF е 495,5 случаи на 100.000 корисници на Medicare (болест која е ретка е дефинирана како онаа кај која помалку од 1 на 50.000 луѓе имаат Значи, IPF е невообичаено, но не ретко.)
Гледајќи ги смртните случаи од проценките на ИПФ, во 2014 година од САД ќе умре од 13.000 до 17.000 луѓе, а во Европа ќе умрат меѓу 28.000 и 65.000 луѓе. За да се извади ова во перспектива, околу 40.000 луѓе умираат од рак на дојка секоја година во Соединетите Американски Држави, што го прави IPF значајна причина за болест и смрт.
Кој добива IPF? Причини и фактори на ризик
Не е познато што конкретно предизвикува ИПФ, па оттука и терминот "идиопатско", што значи "не ја знаеме причината". Тоа, рече, постојат фактори на ризик кои можат да ги предиспонираат луѓето кон болеста.
Некои од нив вклучуваат:
- Возраст - ИПФ обично се дијагностицира кај луѓе од средна возраст и постари.
- Пушењето - Околу 60 проценти од луѓето кои развиваат IPF имаат историја на пушење.
- Вирусни инфекции како што се Епштејн-Бар вирусот , што предизвикува инфективна мононуклеоза.
- Еколошки и професионални изложености.
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД) - Поголемиот дел од луѓето со дијагностицирани IPF имаат историја на ГЕРБ со горушица.
- Фамилијарна историја ( генетска предиспозиција ) - ИПФ работи во семејства и се чини дека неколку генетски мутации го зголемуваат ризикот.
Постојат неколку познати причини за пулмонална фиброза, како што се радијација и лекови, но тие по дефиниција не би се класифицирале под идиопатска пулмонална фиброза.
Од збор до
Поради непознати причини, смртноста од IPF се чини дека се зголемува во целиот свет. Во исто време, се развиваат нови и подобрени третмани, бидејќи истражувањето на оваа болест продолжува . По дијагнозата , и вашиот лекар треба да работи заедно за да најде опција за третман која работи за вашиот индивидуален случај. Постојат различни лекови достапни, а некои пациенти може да бидат кандидати за трансплантација на белите дробови. Дополнително, групите за поддршка се достапни каде што можете да се поврзете со другите и да научите техники за да живеете подобро и покрај тоа што имате IPF. На крајот, вашата активна улога во вашата здравствена заштита може да направи и разлика.
> Извори:
Антониу, К., Томасети, С., Цитура, Е., и В. Ванхери. Идиопатска пулмонална фиброза и рак на белите дробови: клиничка и патогенеза ажурирање. Тековни мислења во белодробната медицина . 2015 Септември 18. (Epub пред печатење).
Гебелемијам, Ј.и. Плеиотропичен ефект на инхибиторот на протонската пумпа есомепразол кој води до супресија на воспаление на белите дробови и фиброза. Весник на транслациона медицина . 2015. 13: 249.
Хачинсон, Ј., Маккевер, Т., Фогарти, А., Наваратнам, В., и Р. Хаббард. Зголемување на глобалната смртност од идиопатска пулмонална фиброза во дваесет и првиот век. Анали на американското торакално здружение . 2014. 11 (8): 1176-85.
Идиопатска белодробна фиброза Клиничка истражувачка мрежа, Мартинез, Ф., Де Андерде, Ј., Анстром, К., Кинг, Т. и Г. Рагу. Рандомизирано испитување на ацетилцистеин во идиопатска пулмонална фиброза. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. и L. Richeldi. Идиопатска пулмонална фиброза: неодамнешни напредоци во фармаколошката терапија. Фармакологија и терапија . 2015. 152: 18-27.