Учење дека имате идиопатска пулмонална фиброза (IPF) е настан кој се менува во животот. Тоа значи дека имате тип на хронична болест на белите дробови што може да се очекува да се влоши со текот на времето. Тоа често предизвикува значителна и прогресивна диспнеа (отежнато дишење), замор и кашлица, симптоми кои можат да станат сосема ограничени; и веројатно е дека на крајот ќе предизвика смрт.
Сепак, луѓето кои имаат IPF, всушност, имаат многу да кажат за тоа колку добро (или колку лошо) ќе сторат со оваа состојба. Луѓето кои најдобро се вклопуваат во ИПФ најчесто се оние кои земаат активна улога во управувањето со сопствената состојба. Тие ќе се обидат да го разберат онолку колку што можат за ИПФ и достапните третмани, и ќе преземат активна улога во одлучувањето за тоа кои третмани се најпогодни за нив. Тие ќе ги инкорпорираат сите промени во животниот стил кои се покажаа дека ги намалуваат симптомите и го продолжуваат преживувањето. И тие ќе се погрижат тие и нивните лекари да внимаваат на активното, тековно истражување што се одвива, со цел да се развијат нови, ефективни третмани за IPF.
Што треба да знаете за IPF
IPF е предизвикана од абнормална фиброза (лузни) на белодробното ткиво. Поради оваа фиброза, белите дробови стануваат неефикасни при размена на гасови помеѓу воздухот во алвеолите (воздушни кеси) и крвотокот.
Како резултат на тоа, кислородот има потешко време да влезе во крвотокот. Како што фиброзата се влошува, исто така, често предизвикува диспнеа и други симптоми на IPF .
Нашите идеи за причината за оваа прогресивна фиброза на белите дробови се развиваат во последниве години. Првично се верувало дека лузни со лузни биле предизвикани од воспаление во ткивата на белите дробови, а третманот бил насочен кон мешање со воспалителниот процес со лекови како што се стероиди , метотрексат и циклоспорин .
Сепак, овој тип третман никогаш не покажал дека е од голема корист.
Неодамна, повеќето истражувачи веруваат дека главниот проблем во IPF е тоа што ткивото на белите дробови едноставно лечи абнормално. Ова абнормално лекување и последователна фиброза може да се појават како одговор на релативно мали оштетувања на белите дробови, дури и тривијалниот вид на оштетување на белите дробови што се јавува при нормално живеење.
Овој концепт на абнормално лекување во IPF е важен бидејќи им дава на истражувачите нова цел за терапија, имено, наоѓање начини да се меша со абнормалниот процес на лекување со цел да се ограничи фиброзата. Додека процесот на лекување во ткивото на белите дробови е неверојатно сложен и вклучува интеракции помеѓу мноштво разни видови клетки и молекули, многу или напредок е веќе направен.
Два нови лекови веќе се одобрени благодарение на оваа нова линија на истражување (пирфенидон и нинтеданиб), а неколку други лекови во моментов се развиваат и тестираат за третман на IPF .
Главната работа што треба да се има на ум е дека има повеќе причини за оптимизам во однос на третманот за IPF отколку што некогаш беше порано. И ако имате IPF, толку повеќе можете да направите за да помогнете да се забави прогресијата на болеста, толку е подобро вашите шанси да имате корист од новите терапии кои веројатно ќе бидат достапни во наредните години.
Што можете да направите ако имате IPF
Одете на специјалист.
IPF може да биде тешка болест за лекар да управува. Поради тоа што е толку сложена и затоа што оптималното управување со ИПФ честопати вклучува одлуки што се од клучно значење во вистинско време, луѓето со ИПФ најчесто имаат најдобри резултати кога тие се грижат од некој кој се користи за справување со оваа болест. Значи, ако имате IPF, силно треба да размислите за работа со специјалист за белодробна медицина; уште подобро, пулмонален специјалист кој има особен интерес во IPF.
Треба да го прашате лекарот за упатување до ваков специјалист.
Ако имате проблеми со наоѓање на пулмонален специјалист, веб-страницата на Фондацијата за пулмонална фиброза може да ви помогне да најдете некој кој е релативно блиску до вашиот дом.
Специјалист ќе биде особено корисен во одлучувањето дали треба да ги примате поновите лекови за IPF и кога најдобро време ќе биде да ги започнете. Исто така, ако трансплантацијата на белите дробови некогаш стане предмет на разгледување, пулмоналниот специјалист ќе може да го процени оптималниот тајминг за таквата процедура и да ве води низ комплексниот процес на добивање.
Пулмоналниот специјалист, посебно оној со посебен интерес во IPF, ќе продолжи да се занимава со најновите истражувања во третманот на IPF, па дури може да препорача и специфични клинички испитувања за кои можете да учествувате, ако сте заинтересирани. ClinicalTrials.gov, исто така, може да обезбеди вакви информации за вас.
Да се преземат мерки за да се ограничи понатамошното оштетување на белите дробови
Постојат неколку работи што можете да ги направите за да го успорите напредокот на белодробната фиброза. Бидејќи се чини дека IPF е предизвикана од абнормален процес на заздравување како одговор на оштетувањето на белите дробови, треба да стори сé што е можно за да се избегне спречувањето на оштетувањето на белите дробови. Како минимум, овие чекори треба да вклучуваат:
Престани да пушиш. Тутунските производи за пушење се причина за постојана иритација и оштетување на ткивото на белите дробови. Луѓето со IPF кои пушеле, а особено оние кои продолжуваат да пушат, имаат значително полоша прогноза од непушачите. Неопходно е да не пушите, и секој што живее со вас, исто така, не пуши. Ако пушите, научете што можете да направите за да прекинете со пушењето.
Се вакцинира. Треба да стори сé што е можно за да избегнете пневмонија или други белодробни инфекции. Ова значи добивање на годишни вакцини против грип и добивање на вакцинација за пневмококната пневмонија.
Силно сметајте дека се третира за ГЕРБ. Гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРБ) е честа причина за металоиди. Излегува дека езофагеалниот рефлукс е доста чест кај луѓето со IPF. Во многу од овие луѓе, ГЕРБ не предизвикува забележителни симптоми - но сеуште се случува.
Во текот на овие рефлуксни настани (без разлика дали предизвикуваат симптоми или не), мала количина стомачна киселина најчесто се влегува во белите дробови, произведувајќи го она што (кај луѓе без IPF) е тривијално и минливо оштетување на белите дробови. Кај оние со IPF, сепак, ова тривијално оштетување на белите дробови се претвора во влошување на белодробната фиброза. Поради оваа причина, многу специјалисти веруваат дека речиси секој со IPF треба да биде ставен на третман за ГЕРБ, без разлика дали тие имаат симптоми на рефлукс или не. Треба барем да разговарате за оваа опција за третман со вашиот лекар.
Кислородна терапија. Дополнителен кислород е многу корисен кај луѓето со IPF, и треба да разговарате за овој третман со вашиот лекар. Луѓето со IPF најчесто сметаат дека можат да вршат повеќе вежби ако користат кислород за време на напор. Како што напредува болеста, континуираната терапија со кислород во голема мера може да ги ублажи симптомите на диспнеа при мирување. Понатаму, терапијата со кислород може да помогне да се спречи појавата на пулмонална хипертензија , која најчесто се јавува кај IPF.
Белодробна програма за рехабилитација. Учествување во програма за белодробна рехабилитација , слична на оние кои се користат кај луѓе со хронична опструктивна болест на белите дробови , е доста корисна кај луѓето со IPF. Овие програми вклучуваат обука за вежбање, обука за техники на дишење, емоционална поддршка и совети за исхрана. Сите овие аспекти на пулмоналната рехабитација помагаат да се намалат симптомите и да се подобри прогнозата на луѓето со IPF. Треба да побарате од вашиот лекар да ве упати на една.
Хранлива исхрана. Одржувањето на доволно исхрана е многу важно за подобрување на вашиот исход, но доброто јадење може да биде предизвик ако имате IPF. Треба да се стремите кон диета која вклучува многу овошје, зеленчук и посно месо. Јадењето помали, почести оброци често е полесно кај луѓето со ИПФ отколку да се јаде поголем оброк. Диететичар може да биде многу корисен во вежбањето за тоа како да ја добиете потребната исхрана.
Групи за поддршка. Пристапувањето во групата за поддршка може да биде многу корисно. Корисно е да знаете дека постојат и други луѓе што ги доживуваат истите проблеми што ги имате. Интеракцијата со нив, и учењето како тие се справиле (и помагајќи им на другите да се справат), можат да бидат доста зајакнување и подигнување. Вашиот пулмонален специјалист треба да биде во можност да препорача локална група за поддршка. Фондацијата за белодробна фиброза исто така може да ви помогне да најдете еден во вашата област.
Од збор до
IPF е сериозна состојба со сериозни последици. Сепак, лицето со IPF има повеќе причини за оптимизам денес отколку кога било досега, особено ако тој или таа добива стручна медицинска нега и презема активна улога во вршењето на сите работи кои можат да помогнат за одржување на нивното здравје.
> Извори:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Искуства со пациенти со пулмонална фиброза. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Холандија AE. Белодробна рехабилитација за интерстицијална белодробна болест. Cochrane база на податоци Syst Rev 2014; : CD006322.
> Ли Џ.С., Меклафлин С., Колард Х.Р. Сеопфатна грижа за пациентот со идиопатска пулмонална фиброза. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Официјална АТС / ЕРС / ЈРС / АЛАТ Изјава: Идиопатска белодробна фиброза: Упатства засновани на докази за дијагностицирање и управување. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.