Симптоми, дијагноза и опции за третман на лимфоплазмацискиот лимфом
Што е малдроглобулинемија на Waldenstrom и што треба да знаете дали сте дијагностицирани со оваа болест?
Валденстром Макроглобулинемија - Дефиниција
Waldenstrom макроглобулинемија (WM) е редок тип на не-Хочкин лимфом (NHL) . WM е рак кој влијае на Б-лимфоцитите (или Б-клетки) и се карактеризира со хиперпродукција на протеини наречени ИгМ антитела.
WM може исто така да се нарече малдроглобулинемија на Waldenstrom, примарна макроглобулинемија или лимфоплазмацитен лимфом.
Во WM, абнормалноста на ракните клетки се јавува во Б-лимфоцитите непосредно пред да созреат во плазма клетки. Плазма клетките се одговорни за производство на протеини за борба против инфекција. Затоа, зголемен број на овие клетки доведува до зголемено количество на специфично антитело, IgM.
Знаци и симптоми на WM
WM може да влијае на вашето тело на два начина.
Намалување на коскената срж. Клетките на лимфомот можат да ја заглават коскената срцевина, што го отежнува вашето тело да произведува соодветен број на тромбоцити, црвени крвни клетки и бели крвни клетки . Како резултат на тоа, овие дефицити ќе предизвикаат знаци и симптоми кои се типични за анемија (низок број на црвени крвни клетки), тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити) и неутропенија (низок број на неутрофили - неутрофили се еден вид бели крвни клетки) . Некои од овие симптоми може да вклучуваат:
- Абнормално или невообичаено крварење, како што се крварење на непцата, чудни модринки или носеви
- Се чувствувате невообичаено уморни, иако добивате доволно спиење
- Недостаток на здив со било каков напор
- Честите инфекции или болести кои едноставно не може да изгледа да се борат
- Бледа кожа
Хипервискозитет . Покрај ефектот на коскената срцевина, зголеменото количество на IgM протеин во крвта може да предизвика такво нешто што се нарекува хипервискозитет.
На кратко, хипервискозитетот значи дека крвта станува дебела или бедна и може да има потешкотии да тече низ крвните садови. Хипервикозитетот предизвикува уште еден посебен сет на знаци и симптоми кои вклучуваат:
- Промени во видот, како што е замаглување или влошување на видот
- Ментален статус промени, како што се конфузија
- Вртоглавица
- Главоболки
- Вкочанетост или пецкање во нозете или рацете
Како и со други видови на лимфом, клетките на ракот може да бидат присутни во другите делови на телото, особено во слезината и црниот дроб, и да предизвикаат болка. Може да бидат присутни и отечени лимфни јазли .
Мора да се запамети дека овие знаци и симптоми може да бидат суптилни и може да бидат присутни во многу други помалку сериозни услови. Ако имате загриженост во врска со какви било промени во вашето здравје, секогаш е најдобро да се консултирате со вашиот лекар или давател на здравствена заштита.
Што е причината за WM?
Како и во случајот со многу други видови на рак, не е познато што предизвикува WM. Сепак, истражувачите идентификуваа некои фактори кои се чини дека се почести кај луѓето со оваа болест. Познати фактори на ризик вклучуваат:
- Возраст постар од 60 години
- Историја на состојба наречена моноклонална гамопатија со неодредено значење (MGUS)
- Историја на WM во нивното семејство
- Имајќи вирусна инфекција со хепатитис Ц.
Покрај тоа, WM се појавува кај мажите почесто од жените, а кај кавкаски луѓе почесто од африканските Американци.
Дијагностицирање на WM
Како и кај другите видови на рак на крв и коскена срцевина, WM обично се дијагностицира со користење на крвни тестови и биопсија на коскената срцевина и аспират .
Комплетната крвна слика може да покаже намалување на бројот на нормални здрави крвни клетки, како што се црвените крвни клетки, тромбоцитите и белите крвни клетки. Покрај тоа, испитувањата на крвта ќе покажат зголемување на количеството на IgM протеин.
Биопсијата на биопсија и аспират на коскената срцевина ќе обезбеди детали за видовите клетки во коскената срцевина и му помагаат на лекарот да го диференцира WM од други форми на лимфом.
Како се третира WM?
WM е многу невообичаен тип на рак, а истражувачите сè уште имаат долг пат да учат за различните опции за лекување кои се на располагање и како тие се споредуваат едни со други во смисла на нивната ефикасност. Како резултат на тоа, луѓето кои се ново дијагностицирани со WM можат да изберат да учествуваат во клиничките испитувања за да им помогнат на научниците да разберат повеќе за оваа состојба.
Во овој момент не постои познат лек за WM, но постојат неколку опции кои покажаа успех во контролирањето на болеста.
- Плазмафереза: Абнормално високите количини на ИгМ во крвта може да предизвикаат хипервискозитет или дебелина на крвта. Оваа густа крв може да го отежне снабдувањето со хранливи материи и кислород до сите клетки на телото. Отстранувањето на некои од IgM од крвта може да помогне да се намали дебелината на крвта. За време на плазмаферезата , крвта на пациентот полека се шири преку машина која го отстранува ИгМ и потоа се враќа во нивното тело.
- Хемотерапија и биотерапија: Пациенти со WM се често третирани со хемотерапија. Постојат неколку различни комбинации на лекови кои може да се користат. Некои од нив вклучуваат комбинирање на цитоксан (циклофосфамид) плус Ритуксан (ритуксимаб) и дексаметазон, или Векаде (бортезомиб) плус Ритуксан и дексаметазон. Постојат многу други лекови и комбинација на лекови кои се користат за лекување на WM во пракса и во клинички испитувања.
- Трансплантација на матични клетки: Непозната е каква трансплантација на матични клетки ќе игра во третманот со WM. За жал, напредната возраст на многу пациенти со УО може да ја ограничи употребата на алогена трансплантација, која може да има токсични несакани ефекти, но автологна трансплантација по високи дози на хемотерапија може да биде разумна и ефикасна опција, особено за оние кои имаат рецедив на нивната болест .
- Спленектомија: Како и другите типови на NHL, пациентите со WM може да имаат зголемена слезина или спленомегалија. Ова е предизвикано од зголемување на лимфоцитите во слезината. Кај некои пациенти, отстранувањето на слезината, или спленектомијата, може да обезбеди ремисија од WM.
- Гледајте и чекајте: Додека WM не предизвикува проблеми, повеќето лекари ќе се одлучат за пристап на "види и чекај" за лекување. Во овој случај, ќе продолжите да бидете внимателно следени од вашиот специјалист и да ги одложите поагресивните терапии (и придружните несакани ефекти) додека навистина не ви се потребни. Иако е тешко да замислите да поминете низ вашиот секојдневен живот со рак во вашето тело и не прават ништо за тоа, истражувањата покажаа дека пациентите кои ја одложуваат терапијата додека не почнуваат да имаат компликации од него, немаат полоши резултати од оние кои веднаш почнуваат да лекуваат.
Сумирајќи го
Waldenstrom макроглобулинемија, или WM, е многу редок тип на NHL кој е дијагностициран само кај околу 1.500 луѓе годишно во САД. Тоа е рак што влијае на Б-лимфоцитите и предизвикува абнормално висока количина на IgM антитела во крвта.
Бидејќи е толку невообичаено, и бидејќи нашето познавање на лимфомот постојано се шири, во моментов не постои единствен стандарден режим на третман за WM. Затоа, многу пациенти со ново дијагностицирана ВМ се охрабруваат да учествуваат во клиничките испитувања за да им помогнат на научниците да научат повеќе за овој необичен рак на крв, и со надеж дека ќе имаат можност да ги користат лековите кои сега ќе станат стандард во иднина.
Извори
Бачанова, В., Барнс, Л. Хематопоетична трансплантација на матични клетки за малглоглобулинемија на Waldenstrom. Весник на трансплантација на коскена срцевина март 2012. 47: 330-336
Димопулос, М., Кастритис, Е. и И. Гобриал. Малгоглобулинемија на Waldenstrom: клиничка перспектива во ерата на новата терапија. Анали на онкологија . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Хематологија во клиничка пракса 3. издание. McGraw-Hill: Њујорк.
Кристинсон, С .; Landgren, O. Што предизвикува малглоглобулинемија на Waldenstrom: Генетски или имунолошки поврзани фактори или комбинација? Клинички лимфомски миелом и леукемија Октомври 2011. 11: 85-87.
Оза, А. и С. Рајкумар. Waldenstrom макроглобулинемија: прогноза и менаџмент. Весник за рак на крв . 2015. 5: e296.
Тедески, А. Беневоло, Г., Варетони, М., Батиста, М., Зинзани, П., Виско, C., Менегини, В., Пиолтели, П., Сачи, С., Ричи, Ф., Нихелатти , М., Заја, Ф., Лазарино, М., Витоло, У., Морра, Е. Флударабин плус циклофосфамид и ритуксимаб кај Валденстром макроглобулинемија. Рак Јануари 2012. 118: 434-443.