Нарушување слично на Паркинсоновата, но со клучните разлики
Кога британскиот актер и комичар Дадли Мур починал на 27 март 2002 година, официјалната причина за смртта била наведена како пневмонија. Но, всушност, Мур се бореше со ретка состојба позната прогресивна супрануклеарна парализа (PSP) која предизвикува постепено влошување на делови од мозокот кои го регулираат балансот, контролата на мускулите, когнитивната функција и одредени доброволни и несакани движења како што се голтање и око движење.
Причини за прогресивна супрануклеарна парализа
Додека причината за прогресивната супрануклеарна парализа е во голема мера непозната, се смета дека е поврзана со мутација на одреден дел од генот познат како хромозом 17.
За жал, тоа не е сето тоа невообичаено мутација. Додека скоро секој човек со PSP ја има оваа генетска аномалија, исто така, прави две третини од општата популација. Како таква, мутацијата се смета дека е придонесувачки, а не единствен фактор за нарушувањето. Еколошки токсини и други генетски проблеми, исто така, можат да играат улога.
Научниците, исто така, се уште не се сосема сигурни до кој степен PSP е поврзан со Паркинсонова болест или Алцхајмерова болест со која споделува одредени карактеристични симптоми.
Се проценува дека PSP влијае врз еден од секои 100.000 луѓе, без оглед на расата, географијата или професијата. Мажите имаат тенденција да бидат погодени малку повеќе од жените. Симптомите обично се појавуваат на возраст помеѓу 50 и 60 години.
Симптоми на PSP
Една од најкарактеристичните симптоми на PSP вклучува "контрола на движењето на очите", а особено способноста да се погледне надолу. Состојбата, позната како офталмопареза, предизвикува слабеење или парализа на одредени мускули околу окото. Вертикално движење на очите исто така е често засегнато.
Со оглед на тоа што состојбата се влошува, нагорниот поглед исто така може да се влијае.
Поради недостаток на фокална контрола, лицата кои искусуваат офталмопарез често се жалат на двоен вид , заматен вид и чувствителност на светлина. Може да се случи и слаба контрола на очниот капак.
Како и другите делови од мозокот се зафатени, PSP ќе се манифестира со голем број на вообичаени симптоми кои имаат тенденција да се влошат со текот на времето. Тие вклучуваат:
- Нестабилност и губење на рамнотежа
- Општо забавување на движењето
- Потиснување на зборови
- Тешкотии со голтање (дисфагија)
- Губење на меморијата
- Спазми на лицето на мускулите
- Назад навалување на главата поради заострување на вратот мускули
- Уринарна инконтиненција
- Промени во однесувањето, вклучувајќи губење на инхибиција и ненадејни испади
- Забавување на сложена и апстрактна мисла
- Губење на организациски или планирање вештини (како што се управување со финансии, губење на време, следење на работните обврски)
Дијагноза на PSP
PSP вообичаено е погрешно дијагностициран во раните фази на болеста и честопати е погрешно назначен на инфекција на увото на увото, проблеми со тироидната жлезда, мозочен удар или Алцхајмерова болест (особено кај постарите лица).
Дијагнозата е направена главно врз прегледот на симптомите. Тоа е процес со кој лекарите треба да исклучат други можни причини. Може да се искористи скенирање на мозочното стебло со магнетна резонанца (МРИ) за поддршка на дијагнозата.
Во случаи на PSP, обично има знаци на губење (атрофија) во делот на мозокот кој го поврзува мозокот со 'рбетниот мозок. На МНР, поглед од страна на ова мозочно стебло може да покаже што некои го нарекуваат знак "пингвин" или "колибри" (така наречен, бидејќи неговата форма е слична на онаа на птицата).
Ова, заедно со симптомите, диференцијалните испитувања и генетското тестирање, може да ги обезбеди доказите потребни за да се направи дијагноза.
Како PSP разликува од Паркинсонова болест
Со цел да се разликува PSP од Паркинсонова болест, лекарите ќе ги земат предвид нештата како што се ставот и медицинската историја.
На пример, луѓето со PSP обично ќе одржуваат исправена или застарена поза, додека лицата со Паркинсонова болест имаат тенденција да имаат положба за пове} е позиции.
Покрај тоа, луѓето со PSP се повеќе склони кон паѓање поради прогресивниот недостаток на рамнотежа. Додека лицата со Паркинсонова болест, исто така, имаат значителен ризик од паѓање, оние со PSP имаат тенденција да го прават тоа наназад поради карактеристично заострување на вратот и држење на грбот.
Со тоа се вели, PSP се смета за дел од група на невродегенеративни заболувања наречени Паркинсон-плус синдром, за кои некои исто така вклучуваат Алцхајмерова болест.
Опции за третман
Не постои специфичен третман за PSP. Некои пациенти може да одговорат на истите лекови кои се користат за лекување на Паркинсоновата болест, како што е леводопа , иако одговорот има тенденција да биде слаб (друг диференцијал кој се користи за дијагностицирање на болеста).
Одредени антидепресивни лекови, како што се Прозак, Елавил и Тофранил, можат да помогнат во некои когнитивни или бихејвиорални симптоми кај кои може да се соочи лице. Покрај лековите, специјалните очила (бифокали, призми) можат да помогнат при визуелни проблеми, додека помагалата за одење и другите адаптивни уреди може да ја подобрат мобилноста и да спречат паѓање.
Додека физикалната терапија обично нема да ги подобри моторните проблеми, тие можат да помогнат во задржување на зглобовите и да спречат влошување на мускулите поради неактивност. Во случаи на тешка дисфагија може да биде потребна цевка за хранење.
Хируршки имплантирани електроди и импулсни генератори користени во длабока мозочна стимулативна терапија за Паркинсонова болест не се покажаа ефикасни во лекувањето на PSP.
Од збор до
И покрај недостатокот на разбирање за PSP и ограничените опции за третман, важно е да се запамети дека болеста нема поставено курс и може значително да се разликува од личност до личност. Со постојан медицински надзор и добра исхрана, лице со PSP може, всушност, да живее со години, па дури и децении, по дијагноза.
За поединци и семејства кои живеат со оваа болест, важно е да побарате поддршка за да се избегне изолација и подобар пристап до информации и упатувања насочени кон пациентот. Тие вклучуваат такви организации како CurePSP со седиште во Њујорк, кои нудат групи за поддршка на лица и онлајн, директориум на специјалисти за лекари и мрежа на обучени врснички поддржувачи.
> Извор:
> Линг, Х. "Клинички пристап кон прогресивна супрануклеарна парализа". Весник на движење нарушувања. 2016; 9 (1): 3-13.