Краток преглед на третманот на полицитемија Вера
Полицитемија вера , миелопролиферативна неоплазма, е резултат на генетска мутација која води до производство на премногу црвени крвни клетки ( еритроцитоза ). Бројот на бели крвни клетки и тромбоцитите исто така може да биде покачен. Ова зголемување на бројот на крвни клетки (без зголемување на течниот дел од крвта) го зголемува ризикот од развој на тромб.
Учење сте биле дијагностицирани со полицитемија може да биде вознемирувачки и природно може да се прашувате, "како може да се третира?" За среќа, со третманот, опстанокот се зголемува од шест до 18 месеци до 13 години или повеќе.
Еден од предизвиците во лекувањето на полицитемија вера е дека повеќе од 12 проценти од луѓето ќе се трансформираат во миелофиброза и околу 7 проценти ќе развијат акутна леукемија / миелодиспластичен синдром .
За разлика од повеќето луѓе со есенцијална тромбоцитомија , луѓето со полицитемија вера најчесто имаат симптоми како главоболка, вртоглавица, јадеж кај дијагностицирање. Овие симптоми обично се вознемирувачки и бараат започнување на третманот.
Флеботомија за PV
Примарниот третман на полицитемија вера е терапевтска флеботомија . Во терапевтска флеботомија, крвта се отстранува од телото слично на крвна донација за да се намали бројот на црвените крвни клетки во циркулацијата. Терапевтска флеботомија продолжува редовно за да се одржи хематокрит (концентрација на црвени крвни клетки) под одреден број, обично 45 проценти за мажи и 42 проценти за жени. Флеботомијата ја третира полицитемија вера на два начина: со намалување на бројот на крвни клетки со физички отстранување на нив од телото и со предизвикување недостаток кој го ограничува создавањето на нови црвени крвни клетки.
Хидроксиреја за PV
Кај лицата со висок ризик за развој на згрутчување на крвта (повеќе од 60 години, историја на згрутчување на крвта), потребна е дополнителна терапија. Често првиот лек додаден на терапевтска флеботомија е орална хидроксиуреа.
Хидроксиуреја е орален хемотерапевтски агенс кој го намалува производството на црвени крвни клетки во коскената срцевина.
Исто така го намалува производството на бели крвни клетки и тромбоцити. Слично на другите состојби третирани со хидроксиуреа, се започнува со мала доза и се зголемува се додека хематокритот не е во целниот опсег.
Нормално се толерира со неколку несакани ефекти, освен намаленото производство на крвни клетки. Други несакани ефекти вклучуваат орални улцери, хиперпигментација (темна промена на бојата на кожата), исип и промени на ноктите (темни линии под ноктите). Нискиот дозен аспирин, исто така, се смета за терапија со фронтови. Аспирин ја нарушува способноста на тромбоцитите да се држат заедно, со што се намалува развојот на згрутчување на крвта. Аспирин не треба да се користи ако имате историја на голема епизода на крварење.
Интерферон алфа за PV
За луѓе кои имаат неспоредлив чешање (наречен пруритус), жените кои се бремени или имаат деца со години, или резистентна на претходните терапии, може да се користи интерферон алфа. Интерферон алфа е субкутана инфекција која го намалува бројот на црвените крвни клетки. Таа, исто така може да ја намали големината на слезината и чешањето. Несакани ефекти вклучуваат треска, слабост, гадење и повраќање што ја ограничува корисноста на овој лек.
Бусулфан за PV
За пациенти кои не успеале да хидроксиуреа и / или интерферон алфа, може да се користи бусулфан, хемотерапевтски лек.
Дозата се менува за да го задржи бројот на бели крвни клетки и бројот на тромбоцити во прифатлив опсег.
Ruxolitinib за PV
Друг лек кој се користи кај пациенти кои не успеале во други терапии е руксолитиниб . Овој лек го инхибира ензимот Јанус асоцираната киназа (ЈАК), кој често се зафаќа со полицитемија вера и други миелопролиферативни неоплазми. Често се користи за луѓе кои развиваат пост-полицитхемија вера миелофиброза. Исто така може да биде корисно кај луѓе со тешки симптоми и спленомегалија (зголемена слезина) што предизвикува значителни болки или други проблеми.
Запомнете, иако полицитемијата вера е хронична состојба, таа е позната состојба која е податлива и е можно да се води добар квалитет на живот.
Разговарајте со вашиот лекар за различните опции за лекување што се на располагање. Тој или таа ќе го предложат најдоброто за вас.
Извори:
Теферри А. Прогноза и третман на полицитемија Вера. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 22 јуни 2016 година)